Las enfermedades autoinmunitarias (EAI) inciden principalmente sobre mujeres jóvenes en edad fértil, por lo que el embarazo es una situación habitual en estas pacientes. El embarazo puede exacerbar la enfermedad de base materna, causar importante morbilidad y mortalidad durante la gestación y producir efectos potencialmente graves en el feto. Debido a esto, la gestación debe ser planificada y controlada por un equipo multidisciplinar compuesto por obstetras, reumatólogos, internistas y neonatólogos.
Enfermedades Autoinmunitarias y sus Implicaciones en el Embarazo
Riesgos y Recomendaciones Específicas
En pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) o síndrome antifosfolipídico (SAF), se aconseja la gestación solo si presentan enfermedad inactiva y no han recibido tratamientos citotóxicos en los 6 meses previos al embarazo. El reconocimiento de un brote de enfermedad durante el embarazo puede ser difícil, ya que los síntomas y signos pueden ser similares a los de un embarazo normal.
En pacientes con LES con buen control de la enfermedad, el riesgo de nefropatía es del 5-10%. Este porcentaje aumenta hasta el 50-60% en pacientes en las cuales el embarazo coincide con un brote de la enfermedad. En las pacientes con esclerosis sistémica o enfermedad mixta del tejido conjuntivo que presentan hipertensión pulmonar, el embarazo está desaconsejado. Las pacientes con esclerosis sistémica, además, pueden presentar crisis renales en el embarazo y el posparto.
Lupus Neonatal y Otros Riesgos para el Recién Nacido
Los hijos de madres portadoras de anticuerpos anti-Ro/SSA o anti-La/SSB tienen un riesgo aumentado de presentar lupus neonatal (LNN) y/o bloqueo auriculoventricular congénito. En algunas series, el riesgo de LNN se eleva hasta el 1,5-2% de los recién nacidos (RN) vivos, especialmente hijos de madre con LES o síndrome de Sjögren primario.
La presencia de anticuerpos antifosfolipídicos (AAF) durante el embarazo se ha asociado a múltiples complicaciones, entre las que destacan mayor riesgo de abortos y muerte fetal, prematuridad, retraso del crecimiento intrauterino y bajo peso al nacer, preeclampsia, eclampsia y síndrome de HELLP (hemólisis, elevación de las enzimas hepáticas y plaquetopenia).
Análisis Retrospectivo de Complicaciones Maternas y Neonatales (2004-2010)
Metodología del Estudio
Se realizó un análisis retrospectivo entre los años 2004 y 2010 en el Hospital General de Granollers (Barcelona), revisando las historias clínicas de pacientes embarazadas con EAI controladas por los servicios de Reumatología, Medicina Interna y Obstetricia. Se incluyó a pacientes con LES, lupus cutáneo subagudo (LCSA), síndrome de Sjögren primario, SAF primario, enfermedad mixta de tejido conectivo y esclerosis sistémica. También se revisaron las historias clínicas de los RN y el seguimiento posterior.
Se recogieron datos maternos sobre el tipo de enfermedad de base, número de hijos vivos, abortos, anticuerpos presentes (anti-Ro, anti-La, anti-RNP, anti-Sm), AAF y complicaciones durante el embarazo, parto y posparto (amenaza de parto prematuro, preeclampsia, eclampsia, síndrome de HELLP, proteinuria, glomerulonefritis, fiebre). Los ANA se determinaron mediante IFI y se titularon, considerándose positivos por encima de 1/160. Los anticuerpos anti-Ro, anti-La, anti-RNP y anti-Sm se determinaron por ELISA.
Entre los neonatos se recogieron datos sobre sexo, edad gestacional al nacimiento, tipo de parto, peso al nacimiento, presencia de paso transplacentario de anticuerpos, realización de ECG y su resultado, complicaciones neonatales y a largo plazo. Se realizó una encuesta telefónica a las pacientes para conocer si sus hijos habían desarrollado enfermedades como asma bronquial, atopia cutánea, celiaquía, diabetes, enfermedades del tiroides o alguna otra EAI.
Resultados Obtenidos
Durante los 7 años analizados, se controlaron 29 madres con EAI, registrándose 52 embarazos con 39 RN vivos (75%) y 13 abortos (25%). Todas las pacientes que tuvieron abortos presentaban AAF, y una de ellas cumplía criterios de SAF primario.
Datos Maternos
- La edad media en el momento de la gestación de las 29 embarazadas fue de 30.8 años (24-41 años).
- Las EAI maternas registradas fueron: 19 LES (65,5%), 3 LCSA, 3 síndromes de Sjögren primarios, 2 enfermedades mixtas del tejido conectivo, 1 SAF primario y 1 esclerosis sistémica limitada.
- De los 39 embarazos que llegaron a término, se produjeron 10 complicaciones (25,6%): una vasculitis digital, una pancreatitis con colestasis, una glomerulonefritis, una diabetes gestacional, 2 amenazas de parto prematuro, 3 preeclampsias y una eclampsia grave. Todas las complicaciones se resolvieron sin secuelas.
- En el posparto, se produjo un caso de fiebre lúpica y un caso de eclampsia con neumonitis e insuficiencia respiratoria que requirió intubación orotraqueal e ingreso en cuidados intensivos, con evolución favorable.
Datos Neonatales
- Entre los RN, 7 fueron pretérmino (< 37 semanas de gestación) (17,9%).
- 8 presentaron bajo peso para su edad gestacional (BPEG) (peso por debajo del percentil 3) (20,5%).
- 4 presentaron paso transplacentario de anticuerpos maternos: un caso de anti-Sm, un caso de anti-Ro, un caso de anti-Ro y anti-La, y otro de anti-Ro y anti-RNP. La determinación de anticuerpos se realizó en 14 de los 39 RN vivos (35,8%).
- El RN con transferencia transplacentaria de anticuerpos anti-Sm desarrolló, a los 7 días de vida, lesiones cutáneas compatibles con LNN cutáneo transitorio.
- Se realizó un ECG al 33% de los RN estudiados, todos ellos normales.
Observaciones Fuera del Periodo Neonatal
Se realizó una encuesta telefónica a 27 de las 29 madres (97% de respuestas), con un seguimiento medio de los hijos de 4 años (1-7 años).
- Un RN hijo de madre con LES desarrolló una oligoartritis autolimitada ANA y FR negativa al año de vida.
- Un hijo de madre con SAF primario desarrolló púrpura trombocitopénica inmunitaria a los 5 años, siendo diagnosticado a los 7 años de inmunodeficiencia común variable.
- Ocho hijos de madre con EAI desarrollaron asma bronquial (20%) y 2 atopia cutánea.
- No se registraron casos de enfermedad tiroidea, celiaquía, diabetes u otras enfermedades de base inmunológica.
Las Inmunodeficiencias: Primarias y Secundarias
Definición y Consecuencias
Las inmunodeficiencias consisten en una disfunción del sistema inmunitario, que resulta en la aparición y en la recidiva de infecciones con una frecuencia mayor de lo habitual, además de ser más graves y de mayor duración. Las inmunodeficiencias influyen en la capacidad del sistema inmunitario para defender al organismo de la invasión o del ataque de células extrañas o anómalas (como bacterias, virus, hongos y células cancerosas). La consecuencia puede ser la aparición de infecciones bacterianas, víricas o fúngicas poco habituales, o el desarrollo de linfomas u otros tipos de cáncer.
Suelen ser consecuencia de la administración de medicamentos o a raíz de un trastorno grave y prolongado (como el cáncer), aunque en ocasiones son hereditarias. Por lo general, las infecciones son frecuentes, poco comunes o inusualmente graves o prolongadas, y puede aparecer un trastorno autoinmunitario o un cáncer. Algunas personas que tienen un trastorno de inmunodeficiencia también tienen trastorno autoinmunitario (como trombocitopenia inmunitaria). A veces, el trastorno autoinmunitario se desarrolla antes de que la inmunodeficiencia provoque síntomas.
Tipos de Inmunodeficiencias
- Primarias: Dichas enfermedades suelen estar presentes desde el nacimiento y son trastornos genéticos que suelen ser hereditarios. De modo característico se manifiestan durante el primer año de vida o en la infancia. Sin embargo, algunos trastornos de inmunodeficiencia primaria (tales como la inmunodeficiencia común variable) no llegan a ser reconocidos hasta la edad adulta. Todas ellas son relativamente poco frecuentes. Se clasifican según la parte del sistema inmunitario afectada: inmunidad humoral (linfocitos B), inmunidad celular (linfocitos T), inmunidad tanto humoral como celular (células B y células T), fagocitos y proteínas de complemento. Las inmunodeficiencias primarias en las que existen problemas en los linfocitos B son las más frecuentes, representando más de la mitad de los casos.
- Secundarias: Suelen aparecer a una edad más avanzada y, por lo general, son consecuencia de la administración de ciertos medicamentos o de otro trastorno, como la diabetes o el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Son más frecuentes que los trastornos de inmunodeficiencia primaria. Pueden ser el resultado de padecer determinadas enfermedades prolongadas (crónicas) y/o graves, como diabetes o cáncer, o el uso de medicamentos como inmunosupresores, quimioterapia y radioterapia.
Inmunodeficiencia en Personas de Edad Avanzada
Al envejecer, el sistema inmunitario se vuelve menos eficaz de varias maneras. Por ejemplo, las personas mayores producen un menor número de células T. La desnutrición, que es frecuente en personas mayores, daña el sistema inmunitario. Dos nutrientes particularmente importantes para la inmunidad (calcio y zinc) pueden ser deficientes en las personas mayores. Ciertos trastornos (como la diabetes y la enfermedad renal crónica), que son más comunes entre las personas mayores, y ciertas terapias (tales como los inmunosupresores), que las personas mayores suelen utilizar con mayor frecuencia, también pueden perjudicar al sistema inmunitario.
Síntomas y Diagnóstico
Cuando se padece una inmunodeficiencia, se suele contraer una infección tras otra. Por lo general, las infecciones respiratorias aparecen primero y se repiten con frecuencia. Las infecciones en la boca, los ojos y el tubo digestivo son comunes. El diagnóstico se sospecha a partir de los síntomas y se confirma con análisis de sangre (hemograma completo, concentración de inmunoglobulinas), pruebas cutáneas y, a veces, biopsia y estudios genéticos.
Atención al Recién Nacido, Prematuros e Inmunodeprimidos
Cuidados Centrados en el Desarrollo y la Familia
La unidad de neonatología pone esfuerzo y dedicación en el ingreso de un recién nacido, facilitando una atención integral siguiendo los "cuidados centrados en el desarrollo y la familia". Esto significa que se prestan cuidados especiales en los que las madres y los padres se pueden implicar de forma activa. Se acompaña a las familias en la alimentación de sus hijos, especialmente en la protección, promoción y apoyo de la lactancia materna. La unidad es Centro Satélite del Banco Regional de Leche materna Aladina-MGU, acreditado para la Recepción de leche cruda.
Cuidados Centrados en la Familia.
La "Hora de Oro" Neonatal y Transición a la Vida Postnatal
El cuidado y atención de los recién nacidos a término (sanos/enfermos), así como prematuros, han sufrido muchos cambios a lo largo de los años derivados de los avances del conocimiento científico. A medida que avanza la medicina basada en la evidencia, se afianza la importancia a la hora de crear, respetar y fomentar el vínculo madre/hijo tras el parto.
El término "hora de oro" (Golden hour) en el periodo neonatal, engloba los primeros 60 minutos tras el nacimiento del recién nacido a término y pretérmino. Incluye todas aquellas intervenciones médicas basadas en la evidencia científica acerca del manejo del recién nacido a término como pretérmino, que mejoran su pronóstico a corto y largo plazo.
Durante la vida intrauterina, el feto se desarrolla gracias al soporte nutricional, hemodinámico y de intercambio gaseoso que le facilita la circulación materna a través de la placenta. Esta situación cambia una vez se produce el nacimiento. Los cambios se producen de forma natural en la mayoría de los partos, pero en un porcentaje de recién nacidos, la transición es anómala debido a diversos factores. La adaptación a esta secuencia de cambios es un reto para la medicina perinatal.
Aspectos Fisiológicos de la Transición
- El pulmón fetal está lleno de líquido. Para conseguir vaciar el agua necesita un aumento de la presión transpulmonar que se produce durante el paso por el canal del parto y, sobre todo, al iniciar el llanto o respiración espontánea.
- La eliminación del agua del intersticio pulmonar permite la expansión pulmonar completa.
- El pinzamiento del cordón umbilical una vez iniciadas las respiraciones, produce un aumento de las resistencias vasculares sistémicas que, junto a la disminución de las resistencias vasculares pulmonares, condiciona el cierre de los cortocircuitos fetales.
- El recién nacido pasa de un medio líquido termoestable en su etapa fetal a un medio aéreo al nacer, lo cual favorece la pérdida de calor, principalmente por mecanismos de evaporación y conducción.
Complicaciones y Anticipación
Existen situaciones patológicas (madre, feto, placenta) que pueden alterar la secuencia de cambios detallados previamente y comprometer la adecuada transición fetoneonatal. La anticipación permite obtener datos de la historia familiar/obstétrica de interés y realizar una primera entrevista con la familia, sobre todo en aquellos casos de parto pretérmino.
Se recomienda la presencia de los padres en el momento de la reanimación neonatal y se debe informar de las maniobras realizadas. El equipo de reanimación debe ser de, al menos, dos reanimadores por cada recién nacido, con conocimientos en RCP avanzada en partos de riesgo.
Pinzamiento del Cordón Umbilical
Fisiológicamente, se habla de pinzamiento precoz del cordón umbilical cuando el clampaje se produce habiendo aún circulación de sangre entre la placenta y el recién nacido (15 segundos del nacimiento). El pinzamiento tardío se produce cuando el clampaje del cordón se realiza una vez detenida la circulación placentaria (30 segundos-3 minutos de vida).
El dilema surge en aquellos neonatos que precisan reanimación. El ordeño del cordón se asocia a oscilaciones del flujo cerebral y parece asociarse a una mayor incidencia de hemorragia intraventricular en menores de 28 semanas. El grupo de RCP neonatal de la Sociedad Española de Neonatología (SENeo) prioriza la ventilación con presión positiva en neonatos que lo precisen, considerando la opción de estimulación y estabilización inicial con cordón íntegro si la situación clínica y el contexto madre/hijo lo permiten.
Manejo de la Temperatura
El rango de temperatura óptima para cualquier neonato es aquel que minimiza el estrés fisiológico y el consumo metabólico. Pese a los avances en reanimación neonatal, hasta un 40-50% de los neonatos presentan hipotermia en la primera hora de vida, lo que representa un factor de mortalidad independiente. La mejor forma de estabilizar la temperatura en el recién nacido a término o pretérmino tardío que no necesita reanimación es manteniendo el contacto piel con piel inmediato tras el nacimiento, de forma ininterrumpida al menos durante los primeros 60 minutos.
En el recién nacido pretérmino, se describe un incremento de la mortalidad de hasta un 28% por cada grado de temperatura inferior a la normalidad a su llegada a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales. Para evitar la hipotermia del prematuro, se debe mantener una temperatura en la sala de reanimación de, al menos, 26ºC y evitar corrientes de aire, además de calentar la cuna térmica antes del parto. Es importante evitar la hipertermia (temperatura por encima de 37,5ºC).
Soporte Respiratorio y Circulatorio
Ya que casi siempre que se requiere una reanimación neonatal, el origen de la parada es respiratorio, el soporte a dicho nivel es fundamental. Ante un recién nacido en apnea o bradicardia en la sala de partos, es prioritario el establecimiento de una ventilación pulmonar adecuada. La guía de la SENeo establece idealmente una ventilación con presión positiva con mezcla de gases calientes y humidificados, y de forma ininterrumpida durante 30 segundos, con una frecuencia de 40-60 rpm.
En los años 90 aparecen las primeras publicaciones sobre reanimación con aire ambiente que demuestran su eficacia, disminuyendo la mortalidad y los efectos de la hiperoxia. En 2010 se produce un cambio en las recomendaciones a favor del uso de aire ambiente en el recién nacido (RN) mayor de 35 semanas, que se mantiene actualmente. Se utilizará la pulsioximetría para el ajuste posterior de oxígeno.
El parámetro fundamental para evaluar la respuesta a las maniobras de resucitación cardiopulmonar es la frecuencia cardiaca. Se recomienda la monitorización con pulsioximetría en el recién nacido a término que precisa ventilación y en los prematuros por debajo de las 32 semanas inmediatas tras el nacimiento. Si la frecuencia cardiaca se mantiene por debajo de 60 lpm, a pesar de una ventilación eficaz, estaría indicado el inicio de masaje cardiaco con frecuencia 3:1 (90 compresiones/30 ventilaciones por minuto). La vía de elección para la administración de medicación es la vena umbilical, y la adrenalina se administra si el masaje cardiaco no recupera la frecuencia.
Nutrición y Prevención de Infecciones
El inicio precoz de aporte de nutrientes es fundamental, tanto en el recién nacido a término como en el pretérmino, para evitar el catabolismo desencadenado tras el parto. En el recién nacido a término, se prioriza el amamantamiento precoz tras el nacimiento, preferentemente dentro de la primera hora de vida. El calostro materno es un alimento rico en proteínas, minerales y vitaminas, y contiene elementos (leucocitos y anticuerpos) que protegen al niño frente a infecciones y alergias.
El recién nacido en riesgo de hipoglucemia (prematuro, con retraso de crecimiento intrauterino, bajo peso, hijo de madre con diabetes gestacional o pregestacional, asfixia perinatal, postérmino…) debe recibir aporte externo de glucosa en la primera hora de vida. Un pilar básico en la atención del recién nacido es la prevención de infecciones. La sepsis neonatal y la prematuridad son las dos causas más comunes de morbilidad y mortalidad neonatal. El recién nacido prematuro debe ser manejado con estrictas medidas de asepsia desde su nacimiento, dadas sus características de inmunodeprimido.
Meningitis por Listeria Monocytogenes: Un Desafío en Pacientes Vulnerables
La meningitis secundaria a Listeria monocytogenes suele afectar a pacientes de edad avanzada, neonatos, inmunodeprimidos y embarazadas. En individuos jóvenes, previamente sanos, la infección es extremadamente rara y presenta un desafío diagnóstico y terapéutico. La presentación clínica de meningitis por Listeria no es específica y es similar a la observada con otros tipos de meningitis viral o bacteriana. Los signos y síntomas incluyen fiebre, dolor de cabeza, vómitos, diarrea y estado mental alterado.
El análisis del LCR es esencial para confirmar o descartar el diagnóstico de meningitis; la presentación más común del LCR es pleocitosis con neutrofilia, disminución de la concentración de glucosa y aumento de los niveles de proteínas. La hidrocefalia es una complicación grave de la meningitis bacteriana, probablemente relacionada con la reabsorción defectuosa de LCR. La meningitis por Listeria es una enfermedad grave con una tasa de letalidad estimada de 17 a 24%.
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