El síndrome neuropsiquiátrico de inicio agudo pediátrico (PANS, por sus siglas en inglés) y los trastornos pediátricos neuropsiquiátricos autoinmunes asociados con infecciones estreptocócicas (PANDAS, por sus siglas en inglés) son afecciones que se caracterizan por la aparición repentina y grave de síntomas neuropsiquiátricos en niños. Estas condiciones, aunque complejas, han sido objeto de un creciente interés y consenso en la comunidad médica.
Los trastornos neuropsiquiátricos compulsivos son frecuentes en la infancia y generan una gran ansiedad. Recientemente, se ha descrito el síndrome PANDAS, cuya etiología se ha relacionado con una infección reciente por Streptococcus pyogenes o estreptococo del grupo A (SGA). El PANS, por su parte, abarca un espectro más amplio de causas infecciosas.
Definición y Características Generales
El PANS es un diagnóstico clínico que se le da a los niños que experimentan un desarrollo dramático, a veces de la noche a la mañana, de síntomas neuropsiquiátricos. Estos síntomas incluyen obsesiones/compulsiones o restricción alimentaria. Con frecuencia, a estos niños se les diagnostica trastorno obsesivo compulsivo (TOC, por sus siglas en inglés) o un trastorno alimenticio, pero el inicio repentino de los síntomas diferencia al PANS de otros trastornos.
Por otro lado, el PANDAS es un subconjunto específico del PANS. Los niños con PANDAS tienen un inicio agudo (en dos o tres días) de síntomas neuropsiquiátricos, específicamente TOC o tics (movimientos involuntarios y sin propósito aparente). La característica distintiva del PANDAS es que los pacientes obtienen un resultado positivo cuando se les hace un análisis para determinar la presencia de infección estreptocócica, como la enfermedad perianal estreptocócica, faringitis perianal o escarlatina.
Aunque el PANDAS se identificó como un síndrome médico una década antes que el PANS, ha sido clasificado como un subconjunto del PANS. El Consorcio de Investigación sobre PANS/PANDAS, junto con el NIMH, emitió una declaración de consenso sobre el diagnóstico de PANS/PANDAS en la edición de 2015 del Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology, y nuevas recomendaciones para el tratamiento en 2017.
Causas y Patogenia
Los expertos creen que la irritación de los ganglios basales es la que genera los síntomas de PANDAS y PANS. En estas afecciones, en vez de atacar a los gérmenes, el sistema inmunitario ataca por error una parte del cerebro del mismo paciente, específicamente los ganglios basales, que afectan los pensamientos, los sentimientos, el movimiento y otras conductas.
La teoría más aceptada sobre la patogenia del PANDAS supone que una infección inicial por S. pyogenes causa la producción de anticuerpos. Estos anticuerpos, por un fenómeno de reacción cruzada o mimetismo molecular, actuarían contra antígenos propios en sujetos susceptibles, originando los llamados anticuerpos antineuronales. Dicho fenómeno causaría un daño neuronal en los ganglios de la base.
A favor de este mecanismo se encuentran:
- Pruebas de imagen: Diferencias en el tamaño de los núcleos de la base según se trate de episodios recientes o antiguos tics.
- Evidencia inmunológica: Tratamientos como la gammaglobulina, plasmaféresis o corticoides pueden reducir los síntomas y los tics.
- Evidencia serológica: Se proponen marcadores serológicos como anticuerpos frente al núcleo caudado, proteínas de 83, 67 y 60 kDa del cuerpo estriado, así como los anticuerpos frente a linfocitos B, los D8/17, elevados en la corea de Sydenham y en el PANDAS.
ENCEFALITIS AUTOINMUNE ( PANS , PITANS Y PANDAS )
Diferencias Clave entre PANDAS y PANS
La principal diferencia reside en el desencadenante infeccioso:
- PANDAS: La causa más frecuente del inicio repentino y grave del TOC y de los tics es una infección provocada por estreptococos del grupo A. Cuando está claro que los síntomas de un niño se asocian a una infección por estreptococos (como la faringitis estreptocócica), la afección se llama PANDAS. Sus siglas inglesas se refieren a Trastornos Neuropsiquiátricos de inicio Agudo Pediátricos Asociados al Estreptococo.
- PANS: Ocurre cuando los síntomas graves y repentinos del TOC se asocian a otro tipo de infección. Entre ellas, se incluyen la gripe, la varicela, el micoplasma, la enfermedad de Lyme, influenza, infecciones del aparato respiratorio superior y sinusitis. Las siglas inglesas PANS se refieren a Síndrome Neuropsiquiátrico de inicio Agudo Pediátrico.
Además de las infecciones, el PANS también puede ser provocado por problemas del sistema inmunitario o factores ambientales.
Síntomas
Los niños con PANS o PANDAS comparten muchos síntomas y pueden mostrar una aparición repentina y grave de:
- Obsesiones: Miedos nuevos e intensos, o preocupaciones sobre cosas que no están niveladas, limpias, sucias o mal colocadas. Pueden venir a la mente, una y otra vez, pensamientos o imágenes estresantes.
- Compulsiones (rituales): El niño puede lavar, tocar, hacer o repetir cosas y sentir que es incapaz de dejar de hacerlo. Por ejemplo, puede entrar y salir de una habitación muchas veces seguidas, tratando de hacerlo "bien".
Además, pueden presentar otros síntomas nuevos y muy notables, entre los que se incluyen:
- Cambios en el estado de ánimo, como depresión, irritabilidad, tristeza o una tendencia a reír o llorar de forma inesperada en un momento no apropiado.
- Ansiedad intensa, incluyendo ansiedad por separación de inicio repentino.
- Dificultad con las tareas escolares, pérdida de habilidad académica y habilidades para escribir (cambios en las funciones motoras, como cambios en su escritura a mano).
- Emociones incontrolables.
- Dolores en las articulaciones.
- Comienzo repentino de orinarse en la cama por la noche, orinar frecuentemente durante el día o ambas cosas.
- Hiperactividad, falta de atención e inquietud.
- Dificultad para dormir.
- Cambios en la alimentación, como rehusarse a comer o mostrar patrones alimentarios muy selectivos.
El PANS y los PANDAS son trastornos episódicos, lo que significa que los síntomas pueden desaparecer durante períodos prolongados y luego reaparecer. Por ejemplo, si un niño con PANDAS contrae otra infección por estreptococos, sus síntomas podrían empeorar.
Diagnóstico
El diagnóstico del PANS y los PANDAS puede ser difícil. La mayoría de los niños con TOC no lo han desarrollado debido a estas afecciones. Para diagnosticar PANDAS o PANS, los médicos dedican tiempo a hablar con los padres y a hacer preguntas detalladas sobre los síntomas del hijo. Debido a que las infecciones, la ansiedad y los trastornos de tics son frecuentes en los niños, y no hay pruebas de laboratorio que confirmen el PANS o los PANDAS, el diagnóstico a menudo requiere una evaluación exhaustiva y descartar otras afecciones.
Criterios diagnósticos de PANDAS (según Swedo, 1998)
El síndrome PANDAS fue descrito en 1998 en niños que presentaban los siguientes cinco criterios, debiendo cumplirse todos para el diagnóstico:
- Trastornos obsesivo-compulsivos y/o trastorno de tics.
- Curso episódico con exacerbaciones bruscas.
- Alteraciones neurológicas (movimientos coreiformes).
- Relación temporal entre infección por SGA y exacerbación de los síntomas.
- Inicio pediátrico (generalmente entre los 3 años y la pubertad).
Ejemplo Clínico: Caso de posible síndrome PANDAS en España
Se presentó el caso de un niño de 3 años y 9 meses que, tras un episodio de faringitis no tratada con antibióticos, inició bruscamente un cuadro de tics consistentes en inclinación de la cabeza y elevación del hombro, junto con guiños y muecas faciales. Los padres también refirieron que el niño estaba más nervioso y agitado, y presentaba coprolalia.
Posteriormente, aparecieron compulsiones como golpear objetos de manera repetida, tocar puertas y ecolalia. Se realizaron estudios bioquímicos que incluyeron cobre y ceruloplasmina (normales), antiestreptolisina O (ASLO) y anti-DNAsa, que resultaron elevadas. Un cultivo faríngeo fue positivo para SGA.
Fue inicialmente tratado con ácido valproico, aunque su mejoría posterior coincidió con un tratamiento de 10 días con penicilina. A los 3 meses, los valores de ASLO disminuyeron, y a los 6 meses se comprobó una mejoría mantenida, incluso tras la suspensión del ácido valproico. Este caso fue considerado como un posible síndrome PANDAS.
Tratamiento
El tratamiento del PANS o de los PANDAS se centra en abordar las causas subyacentes, controlar los síntomas y apoyar el sistema inmunitario. Los niños y sus familias deben colaborar con su proveedor de atención médica para establecer un plan de tratamiento integral.
Abordajes Terapéuticos
- Antibióticos: El mejor tratamiento para episodios repentinos de PANDAS es tratar la infección por estreptococos con antibióticos. Los proveedores de atención de salud ordenarán un cultivo de garganta para determinar la presencia de bacterias estreptocócicas. Si el cultivo es positivo, generalmente se recetan antibióticos (como penicilina) para tratar la infección y reducir los síntomas.
- Terapia cognitivo-conductual (TCC): Los niños con PANS o con PANDAS pueden beneficiarse de la TCC, llevada a cabo por un profesional de la salud mental con experiencia, para el manejo del TOC. La terapia del TOC incluye la exposición y la prevención de la respuesta. La TCC también permite abordar otros comportamientos y síntomas relacionados con el estado de ánimo.
- Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS): Este medicamento puede ser utilizado, solo o en combinación con la TCC, para ayudar a controlar el TOC, la ansiedad, los tics o los problemas de alimentación.
- Terapias inmunomoduladoras: Las investigaciones sugieren que aplicar inmunoglobulinas de forma intravenosa (IVIG) y tratamientos similares (como la plasmaféresis) pueden mejorar los síntomas del PANS y los PANDAS en casos graves y discapacitantes. Sin embargo, estos tratamientos pueden provocar efectos secundarios, como náuseas, vómitos, dolores de cabeza y mareos.
Es crucial colaborar estrechamente con un proveedor de atención médica para controlar el PANS o los PANDAS. Si los síntomas empeoran, puede ser necesario ajustar el tratamiento.
¿Son PANDAS y PANS contagiosos?
No. PANDAS y PANS no son contagiosos. Un niño no puede "pegárselos" a otro niño.
Cómo Ayudar a su Hijo
Lo mejor es iniciar la terapia cuanto antes. El médico de su hijo puede ayudarlo a encontrar a un profesional de la salud mental para que trate a su hijo. Ser testigo de los síntomas de PANDAS o PANS de un hijo es estresante y desafiante. El equipo médico que lleva a su hijo también está ahí para apoyar y guiar a los padres.
Investigación y Pronóstico
El pronóstico para el PANS o los PANDAS varía, dependiendo de la gravedad de los síntomas, las causas subyacentes y la rapidez con la que se inicia el tratamiento. Investigadores del NIMH han estado estudiando el uso de antibióticos para evitar los PANDAS.
Existe una gran controversia sobre esta entidad de reciente descripción, ya que hasta ahora el mecanismo patogénico se basa en hipótesis difícilmente demostrables de manera reproducible, como los fenómenos autoinmunes parainfecciosos (similar a la corea de Sydenham, entidad aceptada como un fenómeno autoinmune asociado a S. pyogenes y que muestra un sorprendente paralelismo con el PANDAS). La posibilidad de extrapolar el síndrome y sus características serológicas a adultos con tics y trastornos obsesivo-compulsivos ha tenido poco éxito, ya que los trastornos de larga evolución en adultos tienen poca relación con la autoinmunidad.
El NIMH apoya estudios clínicos en diferentes áreas de los Estados Unidos que analizan nuevas formas de prevenir, detectar o tratar estas afecciones. Si tiene alguna inquietud sobre la salud de su hijo, hable con un médico de atención primaria, quien podrá derivarlo a un profesional de salud mental.