Cáncer Pediátrico: Tipos, Síntomas y Tratamiento Integral

El cáncer que afecta a los niños desde su nacimiento hasta los 14 años de edad se conoce como cáncer infantil o cáncer pediátrico. Esta es una de las principales causas de mortalidad durante la infancia y la adolescencia, aunque los avances significativos en el tratamiento han mejorado notablemente las tasas de supervivencia. En general, el cáncer es un grupo de enfermedades relacionadas donde las células pierden sus mecanismos de control normales y comienzan a crecer de manera desregulada, formando tumores que pueden invadir otros tejidos y, si no se tratan, provocar daños graves o la muerte.

Panorama General y Desafíos Globales

Se estima que cada año, aproximadamente 400 000 niños y adolescentes de entre 0 y 19 años padecen cáncer. Los tipos de cáncer que se desarrollan en los niños son a menudo distintos de los que aparecen en los adultos. Además, las probabilidades de supervivencia varían considerablemente según el país: en los países de ingreso alto, más del 80 % de los niños con cáncer logran curarse, mientras que en la mayoría de los países de ingreso bajo o mediano, la curación se alcanza en menos del 30 % de los casos.

En los países de ingreso bajo o mediano, las muertes evitables por cáncer infantil obedecen a diversos factores:

• Falta de diagnóstico.
• Diagnósticos erróneos o tardíos.
• Dificultades para acceder a la atención de salud.
• Abandono del tratamiento.
• Muerte debido a la toxicidad del tratamiento.
• Recidivas.

Además, solo el 29 % de los países de ingreso bajo declara que su población dispone habitualmente de medicamentos contra el cáncer, frente al 96 % de los países de ingreso alto. La mejora del acceso a la atención oncológica infantil, especialmente a tecnologías y medicamentos esenciales, es una intervención muy costoeficaz y viable que puede aumentar las tasas de supervivencia independientemente del nivel de ingreso.

Causas del Cáncer Infantil

A diferencia de lo que ocurre en los adultos, las causas de la mayoría de los cánceres infantiles siguen siendo desconocidas. Aunque se han realizado numerosos estudios, son muy pocos los cánceres infantiles relacionados con factores ambientales o con el modo de vida. Se piensa que la mayoría de los cánceres en los niños surgen como resultado de mutaciones en genes que causan un crecimiento celular descontrolado. Estas alteraciones genéticas suelen ocurrir muy temprano en la vida, a veces incluso antes del nacimiento, sin que existan síntomas tempranos.

Sin embargo, algunas infecciones crónicas pueden constituir factores de riesgo de cáncer infantil, como las asociadas al VIH, al virus de Epstein-Barr o al parásito causante del paludismo, especialmente en países de ingreso bajo o mediano. También existen infecciones que pueden aumentar la probabilidad de que los niños padezcan cáncer en la edad adulta, por lo que la vacunación es crucial (por ejemplo, contra la hepatitis B para prevenir el cáncer hepático y contra el virus del papiloma humano para prevenir el cáncer cervicouterino).

Según los datos disponibles, alrededor del 10 % de los niños con cáncer presentan una predisposición genética, es decir, una mutación hereditaria que puede transmitirse de padres a hijos. A pesar de esto, se necesita seguir investigando para comprender mejor los factores que influyen en la aparición del cáncer en la infancia.

Tipos Comunes de Cáncer Pediátrico

Los cánceres que se desarrollan en los niños son diferentes de los que se desarrollan en los adultos, y el estilo de vida o los factores de riesgo ambientales no suelen influir. Algunos de los tipos más comunes incluyen:

Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)

Es el cáncer infantil más común y representa aproximadamente el 34 % de todos los cánceres infantiles. La leucemia linfoblástica aguda (LLA) suele presentarse entre los 2 y los 4 años de edad, siendo más común en niños que en niñas. La leucemia comienza en la médula ósea y se propaga a la sangre, pudiendo luego extenderse a los órganos. Tres de cada cuatro casos de leucemia infantil son LLA. Los síntomas pueden incluir:

• Dolor de huesos y articulaciones.
• Fatiga y debilidad.
• Sangrado (hematomas, hemorragias nasales).
• Fiebre.
• Pérdida de peso.

Tumores Cerebrales y Otros Tumores del Sistema Nervioso Central (SNC)

Estos tumores representan aproximadamente el 27 % de los cánceres infantiles. Existen muchos tipos de tumores cerebrales, y el tratamiento y el pronóstico de cada uno son diferentes. La mayoría de los tumores cerebrales en niños se originan en las partes inferiores del cerebro, como el cerebelo o el tronco encefálico. Aunque los tumores cerebrales suelen ser diferentes en niños que en adultos, muchos de los síntomas son los mismos. Los astrocitomas, meduloblastomas y ependimomas son ejemplos de clasificaciones según el tipo de tejido en el que se desarrollan.

Dentro de los tumores sólidos, el neuroblastoma es un tumor derivado de células del sistema nervioso simpático. Se presenta principalmente en niños menores de 5 años y representa el 7 % de los cánceres infantiles. Su localización más frecuente es la abdominal, a nivel de las glándulas suprarrenales. Es más común en hombres que en mujeres y solo un pequeño porcentaje tiene antecedentes familiares. Los síntomas pueden incluir:

• Disminución de la capacidad para caminar.
• Cambios en los ojos (abultados, ojeras, párpados caídos).
• Dolor en diversas localizaciones del cuerpo.
• Diarrea.
• Revisión de presión sanguínea.
• Aumento del abdomen.

Tumor de Wilms (Nefroblastoma)

Se origina en los riñones y es el tipo más común de cáncer renal pediátrico. Los tumores de Wilms suelen formarse solo en un riñón, pero a veces en ambos (en casos pequeños), y representan aproximadamente el 5 % de todos los cánceres pediátricos. Esta enfermedad se presenta típicamente en niños muy pequeños (de 3 a 4 años) y no es común en niños mayores de 6 años. Los síntomas más frecuentes son:

• Hinchazón o bulto en el vientre.
• Fiebre.
• Dolor abdominal.
• Náuseas.
• Poco apetito.

Linfoma

El linfoma comienza en ciertas células del sistema inmunitario llamadas linfocitos. Estos cánceres afectan los ganglios linfáticos y otros tejidos linfáticos, como las amígdalas o el timo. También pueden afectar la médula ósea y otros órganos, causando diferentes síntomas según la zona donde se desarrolle el cáncer. Los síntomas pueden incluir:

• Ganglios linfáticos inflamados en el cuello, la axila o la ingle.
• Pérdida de peso.
• Fiebre.
• Sudoración (especialmente nocturna).
• Debilidad.

Hay dos tipos principales de linfoma:

• Linfoma de Hodgkin: Es poco frecuente en niños menores de 5 años. Este tipo de cáncer es muy similar en niños y adultos, incluidos los tipos de tratamiento que funcionan mejor.
• Linfoma no Hodgkin: Es más probable que se presente en niños más pequeños que el linfoma de Hodgkin, pero sigue siendo poco frecuente en niños menores de 3 años. Los tipos más comunes de linfoma no Hodgkin en niños son diferentes de los de los adultos, suelen crecer rápidamente y requieren un tratamiento intensivo, pero también tienden a responder mejor al tratamiento.

Rabdomiosarcoma (RMS)

El rabdomiosarcoma (RMS) comienza en las células con las que normalmente se forman los músculos que se unen a los huesos. Puede aparecer en casi todos los sitios del cuerpo, pero las zonas más frecuentes son la cabeza y el cuello, el tracto genitourinario, las extremidades, el pecho o el abdomen. Es más frecuente en niños entre los 2 y los 6 años.

Retinoblastoma

Es un raro cáncer del ojo, que puede ser hereditario en un tercio de los casos. Suele darse en niños muy pequeños y el diagnóstico en muchos casos lo realiza el oftalmólogo.

Cánceres Óseos Primarios

Estos cánceres comienzan en los huesos y se presentan con mayor frecuencia en niños mayores y adolescentes. Pueden desarrollarse a cualquier edad.

• Osteosarcoma: Es el cáncer óseo más frecuente en la adolescencia (entre los 10 y los 25 años). Los huesos más afectados son los huesos largos de las extremidades (fémur, tibia y húmero). Los síntomas son la aparición de un tumor duro y dolor.
• Sarcoma de Ewing: Se puede dar a cualquier edad, afectando tanto a los huesos largos como a los planos. Se disemina frecuentemente a los pulmones y otros huesos. El cuadro clínico más frecuente es dolor y tumoración; en niños pequeños puede dar sintomatología general, como fiebre y sudoración.

Diagnóstico Precoz

Dado que, en general, no es posible prevenir el cáncer en la infancia, la forma más eficaz de reducir la carga de morbilidad y mejorar la evolución clínica consiste en velar por un diagnóstico temprano y preciso, seguido de un tratamiento eficaz y científicamente validado, acompañado de medidas de apoyo adaptadas a cada paciente.

Cuando el cáncer se detecta en fases tempranas, es más probable que responda al tratamiento. De esta forma, aumentan las posibilidades de supervivencia, se reduce el sufrimiento y, en muchos casos, se pueden aplicar terapias menos intensivas y menos costosas. El diagnóstico precoz se basa en tres elementos fundamentales:

1. El conocimiento de los síntomas por parte de las familias y los profesionales de la atención primaria.
2. La precisión y la rapidez de la evaluación clínica, el diagnóstico y la determinación del estadio de la enfermedad (es decir, la medida en que se ha extendido).
3. El inicio rápido del tratamiento.

El cáncer infantil presenta diversos signos de alerta, como fiebre, cefalea intensa y persistente, dolores óseos y pérdida de peso, que pueden reconocer tanto las familias como los profesionales de la atención primaria de salud cuando cuentan con la formación adecuada.

El tamizaje rara vez resulta útil para detectar el cáncer infantil, aunque puede contemplarse en determinados casos cuando el riesgo es elevado, como en el seguimiento de hermanos de niños con retinoblastoma por mutaciones hereditarias. No obstante, las causas genéticas solo intervienen en una pequeña proporción de los casos de cáncer infantil, y no existen pruebas sólidas que respalden la implantación de programas de tamizaje dirigidos a toda la población infantil.

Tratamiento del Cáncer Pediátrico

Para prescribir el tratamiento adecuado es imprescindible establecer primero un diagnóstico correcto que determine el tipo de cáncer y el grado de extensión de la enfermedad. Las modalidades terapéuticas más habituales son la quimioterapia, la cirugía, la radioterapia, la inmunoterapia y el trasplante de células madre. Además, el tratamiento debe tener en cuenta el desarrollo físico y cognitivo del niño y su estado nutricional, lo que exige la intervención de un equipo multidisciplinario especializado.

Los tratamientos comunes incluyen:

• Cirugía: Es realizada para remover el tumor o la máxima cantidad de tejidos afectados, y la mayoría de los niños con un tumor pueden necesitarla en algún momento.
• Quimioterapia: Implica el uso de medicamentos que circulan por el torrente sanguíneo para destruir las células cancerosas en todo el cuerpo.
• Radioterapia: Utiliza rayos X de alta energía u otras partículas para eliminar las células cancerosas, administrada por un oncólogo radioterapeuta.
• Inmunoterapia (Terapia Biológica): Se desarrolló para reforzar las defensas naturales del cuerpo para combatir el cáncer, utilizando materiales fabricados en un laboratorio o por nuestro propio cuerpo.
• Trasplante de Células Madre/Trasplante de Médula Ósea: Un procedimiento en el que la médula ósea enferma se reemplaza por células madre hematopoyéticas sanas.

Cabe señalar que sigue habiendo grandes desigualdades en el mundo en lo que respecta al acceso a diagnósticos eficaces, medicamentos esenciales, servicios de anatomía patológica, hemoderivados, radioterapia, tecnologías adecuadas, atención psicosocial y cuidados paliativos. Aun así, cuando se ofrece a los niños la debida atención oncológica, más del 80 % de los casos de cáncer infantil pueden curarse, frecuentemente con medicamentos genéricos de bajo costo incluidos en la Lista Modelo OMS de Medicamentos Pediátricos Esenciales.

Estudios Clínicos

Los estudios clínicos (estudios de investigación) son fundamentales para evaluar la seguridad y eficacia de nuevos tratamientos antes de que estén disponibles de forma general. Estos estudios, especialmente diseñados para adolescentes y niños con cáncer, comparan tratamientos potencialmente mejores con el tratamiento convencional actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron por medio de estudios clínicos.

Efectos Secundarios y Seguimiento

Los niños se enfrentan a problemas únicos durante y después del tratamiento, ya que el cáncer y sus terapias tienen efectos diferentes en los cuerpos en crecimiento que en los cuerpos adultos. Pueden recibir tratamientos más intensos y responder de manera distinta a los fármacos. Después de terminar un tratamiento, es necesario realizar un seguimiento permanente para detectar posibles recidivas y vigilar los efectos a largo plazo derivados de la terapia, conocidos como efectos tardíos. Estos efectos varían con el tipo de cáncer, la edad del niño y el tipo de tratamiento.

Cuidados Paliativos

La asistencia paliativa tiene como finalidad aliviar los síntomas provocados por el cáncer y mejorar la calidad de vida de los pacientes y de sus familiares. Aunque no todos los niños con cáncer pueden curarse, siempre es posible reducir su sufrimiento. Los cuidados paliativos pediátricos forman parte esencial de la atención integral y deben iniciarse desde el momento del diagnóstico, independientemente de que el niño reciba o no tratamiento con intención curativa. Estos programas también pueden establecerse fuera de los establecimientos de salud, incluso en el domicilio, para proporcionar analgesia y ofrecer apoyo psicosocial. Para tratar el dolor oncológico de intensidad moderada o intensa, es necesario garantizar una disponibilidad suficiente de morfina oral y otros analgésicos adecuados.

Apoyo y Atención Especializada

Cuando se diagnostica cáncer a un niño, la familia se enfrenta a retos abrumadores. Es natural tener muchas preguntas y necesitar apoyo. En los Estados Unidos, se calcula que en 2024 se diagnosticarán 9620 casos nuevos de cáncer en niños (desde el nacimiento hasta los 14 años).

Los niños con cáncer a menudo reciben tratamiento en un centro oncológico infantil, el cual es un hospital o una unidad de un hospital que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. Los doctores y otros profesionales médicos en esos centros tienen capacitación especial y pericia para dar atención completa a niños, incluyendo hematólogos y oncólogos pediatras, especialistas quirúrgicos pediátricos, oncólogos radiólogos, especialistas en rehabilitación, enfermeras pediátricas, trabajadores sociales y psicólogos. Estos centros suelen ser miembros del Grupo de Oncología Infantil (COG), la organización más grande del mundo que lleva a cabo investigaciones clínicas para mejorar la atención y el tratamiento de niños con cáncer.

Es esencial para los sobrevivientes de cáncer en la niñez que reciban atenciones de seguimiento para vigilar su salud después de completar el tratamiento. Todos los sobrevivientes deberán tener un resumen de tratamiento y un plan de cuidados del sobreviviente, ya que los tratamientos pueden acarrear efectos físicos y emocionales profundos y duraderos.

Respuesta Global y Avances (OMS)

En 2018, la OMS, con el apoyo del St. Jude Children’s Research Hospital, puso en marcha la Iniciativa Mundial contra el Cáncer Infantil. Su objetivo es alcanzar, de aquí a 2030, una tasa de supervivencia de al menos el 60 % en los niños con cáncer, lo que supondría prácticamente duplicar la proporción actual y salvar un millón adicional de vidas durante el próximo decenio. Para respaldar la aplicación de esta iniciativa se ha elaborado el Marco CureAll ("Curarlos a todos").

En diciembre de 2021, la OMS y el St. Jude Children’s Research Hospital lanzaron la Plataforma Mundial por el Acceso a los Medicamentos contra el Cáncer Infantil, la primera iniciativa de este tipo en el mundo. Su propósito es asegurar el suministro continuo de fármacos contra el cáncer infantil con garantía de calidad y proporcionar apoyo integral en todas las etapas del proceso.

La OMS y el Centro Internacional de Investigaciones sobre el Cáncer (CIIC) colaboran con el Organismo Internacional de Energía Atómica (OIEA) y otros asociados en medidas para:

• Reforzar el compromiso político en la lucha contra el cáncer infantil.
• Apoyar a los gobiernos en la creación de centros oncológicos y redes regionales de calidad.
• Elaborar normas y herramientas para facilitar la planificación e implementación de intervenciones.
• Mejorar el acceso a medicamentos y tecnologías esenciales.
• Ayudar a los gobiernos a evitar que las familias de niños con cáncer sufran dificultades económicas o aislamiento social.

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