Los teratomas pertenecen al grupo de los tumores de células germinales, los cuales surgen de las llamadas células germinales multipotentes. Estas células son capaces de dar lugar a todo tipo de tejido en el cuerpo humano, por lo que los teratomas a menudo se componen de múltiples capas embriológicas y pueden contener tejidos bien diferenciados como piel, cabello, glándulas, huesos e incluso dientes deformados. Se clasifican en tumores maduros (quísticos o sólidos) o tumores inmaduros, dependiendo de la diferenciación de sus tejidos.
La localización pélvica más frecuente de los teratomas en mujeres es en el ovario, pero pueden encontrarse en otras estructuras como el ligamento redondo. Suelen detectarse de forma incidental durante pruebas de imagen, como la ecografía, ya que con frecuencia no provocan síntomas.
Tipos de Teratomas Ováricos
Teratomas Quísticos Maduros (Quistes Dermoides)
Los teratomas quísticos maduros, también conocidos como quistes dermoides, son las neoplasias ováricas más comunes y representan el 30% de los tumores benignos de ovario. En mujeres en edad reproductiva, constituyen hasta el 70% de las masas ováricas benignas y el 20% en mujeres posmenopáusicas. El tumor de células germinales diagnosticado con mayor frecuencia es el teratoma quístico maduro, que representa el 20% de todos los tumores de ovario y, por lo general, no es maligno.
Estos teratomas generalmente afectan a mujeres en edad reproductiva y suelen ser asintomáticos, siendo su diagnóstico por ecografía pélvica o transvaginal un hallazgo. Aproximadamente el 90% de los teratomas quísticos maduros son unilaterales, con un diámetro medio de 5-10 cm. Sin embargo, pueden crecer y alcanzar un gran tamaño, con un tamaño medio de 5 a 15 cm, aunque pueden llegar a medir 45 cm.
Las estructuras más comúnmente encontradas en los teratomas maduros incluyen: tejido ectodérmico como piel y sus anexos (cabello negro, folículos pilosos, glándulas sebáceas, epitelio gingival y dientes), tejidos neurales (corteza cerebelosa, ependimaria, meninges o ganglios simpáticos), y tejidos endodérmicos como epitelio bronquial, tejido intestinal, tejidos salivales y tiroides. Los nódulos de Rokitansky, proyecciones papilares que surgen de la pared del quiste a la cavidad, generalmente compuestos de cabello, hueso o dientes, son característicos de los teratomas maduros.
Teratomas Inmaduros (Malignos)
Los teratomas inmaduros del ovario son un tipo de cáncer de células germinales que contienen estructuras inmaduras o embrionarias, representando el 1-3% de los tumores malignos de ovario. Estos tumores son poco frecuentes, pero potencialmente cancerosos. Generalmente se diagnostican en niñas y mujeres jóvenes entre las dos primeras décadas de vida, es decir, en los primeros 20 años, o en mujeres jóvenes menores de 15 años, donde constituyen el 25% de los tumores ováricos malignos. Tienen buen pronóstico, especialmente si se detectan en etapas tempranas.
El pronóstico del teratoma inmaduro está fuertemente relacionado con el grado histológico del tumor (82% de supervivencia para pacientes con grado 1, 63% para lesiones de grado 2 y 30% para lesiones de grado 3). El teratoma inmaduro puede manifestarse como una masa en la región pélvica, sangrado uterino anormal o dolor pélvico. Por ecografía, suelen observarse como una masa en su mayoría sólida, con pequeñas calcificaciones dispersas, similares a otras neoplasias ováricas sólidas.
Transformación Maligna de Teratomas Quísticos Maduros
La transformación maligna de los teratomas quísticos maduros de ovario ocurre raramente, especialmente en mujeres jóvenes, con una incidencia del 1 al 3%. Los teratomas maduros de ovario que experimentan transformación maligna son generalmente más grandes (tamaño medio de 15 cm) que los teratomas maduros benignos (tamaño medio de 6-9 cm). Por lo tanto, un tumor de tamaño ≥10 cm puede ser indicativo de malignidad, aunque cuanto más pequeño es el tamaño del tumor, más difícil es el diagnóstico preoperatorio preciso.
Síntomas y Diagnóstico
La mayoría de los teratomas de ovario no provocan síntomas y se diagnostican accidentalmente durante un examen de imagen de rutina, como una ecografía pélvica. Sin embargo, en caso de presentación sintomática, esta dependerá del tamaño del tumor, siendo los más comunes dolor abdominal con sensación de pesadez, aumento del tamaño abdominal, estreñimiento, disnea progresiva, disuria, metrorragia y dispareunia.
Para el diagnóstico diferencial, se pueden utilizar marcadores tumorales. El aspecto ecográfico de estos tumores es muy característico, siendo la ecografía la forma más simple de hacer el diagnóstico. En los casos dudosos, se puede utilizar la tomografía computarizada o la resonancia magnética para ayudar a esclarecer la naturaleza del tumor, aunque a veces la distinción ecográfica del contenido de los teratomas puede ser difícil. El diagnóstico final es histopatológico, requiriendo un análisis de los tejidos que lo componen para confirmar la malignidad.
Una complicación rara, pero importante, es la encefalitis con anticuerpos anti-NMDA, una forma de inflamación cerebral de origen inmunológico. En 2007 se confirmó que una de las causas de esta encefalitis eran los teratomas, tanto maduros como inmaduros.
11.2 - Imagenología de los ovarios: Quistes simples y complejos, poliquistosis y torsión
Manejo Quirúrgico del Teratoma Ovárico
El tratamiento de elección frente a un teratoma es la cirugía. El tratamiento convencional para el quiste dermoide había sido la cistectomía o la ooforectomía mediante laparotomía hasta el desarrollo de procedimientos laparoscópicos. Un enfoque conservador es lo indicado, especialmente en pacientes en edad reproductiva, y la remoción quirúrgica de la lesión tiene como objetivo retirar solamente el tumor, preservando el o los ovarios. Esto es crucial en pacientes jóvenes para la preservación de la fertilidad, proponiendo la preservación de ovocitos si fuera necesario.
Técnicas Quirúrgicas: Laparoscopia vs. Laparotomía
En diversos estudios donde se compara la laparotomía versus la laparoscopia, la laparoscopia se asocia con reducción de morbilidad febril, dolor postoperatorio, complicaciones postoperatorias, sangrado transoperatorio, coste global y alta hospitalaria. Es el método ideal para el manejo de los teratomas en cualquier localización de la pelvis. Siempre que no se sospeche malignidad, y se utilice una técnica quirúrgica adecuada para evitar la ruptura del quiste y el derrame no controlado del contenido del teratoma en la cavidad pélvica, la laparoscopia se considera efectiva y segura.
Incluso si se produce un derrame del quiste en la cavidad peritoneal, el consenso entre diversos investigadores indica que no lleva a complicaciones a corto o largo plazo, como peritonitis química severa o dolor pélvico persistente, si se realiza un lavado peritoneal exhaustivo con solución salina tibia.
La cirugía se recomienda cuando el teratoma de ovario provoca dolor pélvico o abdominal (agudo o crónico), se observa un aumento de tamaño (de 10 mm o más) durante los dos primeros controles ecográficos de seguimiento (en los 3 a 6 meses posteriores al diagnóstico) o se detectan cambios que puedan ser indicativos de un tumor maligno, como la aparición de áreas sólidas vascularizadas.
Consideraciones Específicas
- En casos de teratomas inmaduros, la cirugía debe ir acompañada de quimioterapia.
- En teratomas con alto porcentaje de componente sólido o de rápido crecimiento, debe sospecharse malignidad.
- Siempre deben extraerse los teratomas en endobolsas para intentar evitar su ruptura y la contaminación de la pared abdominal con células potencialmente malignas.
- En la infancia, el tratamiento adecuado en este grupo de edad no está claro, y la conducta expectante después de la cirugía es el tratamiento de referencia en pacientes pediátricos.
Complicaciones y Recurrencia
Entre las principales complicaciones de los teratomas se encuentra la invasión, torsión, infección o ruptura. La ruptura espontánea del teratoma es extremadamente rara debido a su pared gruesa, reportándose en 0.3% a 0.7% de los casos. La torsión de un teratoma ovárico de 10 cm o más puede provocar una hemorragia. Cuando se dan estas complicaciones o el crecimiento es rápido, los teratomas ováricos gigantes comúnmente se presentan con un dolor abdominal agudo.
La tasa de recurrencia posquirúrgica se ha encontrado alrededor del 3-4%, asociada con factores clínicos como la bilateralidad de las lesiones, edad de la mujer menor de 30 años y un tamaño del teratoma mayor de 8 centímetros. Cuando un paciente tiene al menos dos de estos tres factores en cirugía, la tasa de recurrencia dentro de un período de seguimiento promedio de 3.5 años se eleva a un 10-20%, lo cual es una información vital para identificar a los pacientes con alto riesgo de recurrencia.
Pronóstico y Seguimiento
En pacientes con teratoma inmaduro en estadio I, el pronóstico es excelente, con una supervivencia del 99.7% en niños y adultos. Es importante recalcar que una detección precoz mediante datos clínicos, exploración física, estudios de gabinete y/o marcadores tumorales (sobre todo en el caso de teratomas malignos) y la resección quirúrgica completa del tumor en una etapa temprana, son cruciales para la supervivencia de las pacientes.
Debido a la alta tasa de recurrencia del tumor, casi siempre en forma de teratoma maduro, es importante el seguimiento estrecho después de finalizar el tratamiento. El Colegio Americano de Ginecología y Obstetricia no ha determinado la frecuencia de repetición indicada para la ecografía transvaginal de seguimiento.
Caso Clínico: Múltiples Teratomas Ováricos Bilaterales
Se describe el caso de una mujer de 29 años que consultó por episodios recurrentes de dolor pélvico y náuseas. Una ecografía transvaginal reportó una masa ecomixta de 90 x 79 milímetros en el ovario derecho, sugestiva de teratoma, y una tomografía simple de abdomen informó un teratoma de 8 centímetros en el ovario izquierdo y uno de 5 centímetros en el ovario derecho. Los marcadores tumorales (CA125, antígeno carcinoembrionario, ßHCG) estaban dentro de los rangos normales.
Con diagnóstico de teratomas bilaterales, la paciente fue evaluada sin antecedentes patológicos importantes ni historia familiar de cáncer ginecológico. En el examen abdominal se palpaba una masa redondeada de 9 cm móvil, y al tacto vaginal se evidenciaba una masa anexial derecha de 5 cm y una izquierda que alcanzaba el abdomen.
Se realizó una laparoscopia. El ovario izquierdo medía 11 cm y estaba totalmente comprometido por el tumor. El ovario derecho medía 6 cm y mostraba varias lobulaciones, sugiriendo la presencia de múltiples quistes. Con el objetivo de conservar tejido ovárico en una paciente tan joven, se intentó una cistectomía. Al abrir la cápsula ovárica, se evidenciaron ocho formaciones quísticas diferentes e independientes en el ovario derecho, de 2 a 4 cm, que se resecaron individualmente. Tres de ellas se rompieron, liberando material sebáceo y folículos pilosos. Todas las masas se introdujeron en una endobolsa y se extrajeron. Se logró conservar un 15% de tejido ovárico sin lesiones, y se lavó la cavidad pélvica con cuatro litros de solución salina tibia.
Posteriormente, dado el tamaño y compromiso total del ovario izquierdo, se practicó una salpingooforectomía izquierda. El anexo se introdujo en endobolsa y se extrajo sin ruptura, drenando su contenido dentro de la bolsa. Al revisar el ovario disecado, se encontraron seis lesiones quísticas totalmente independientes. La paciente evolucionó satisfactoriamente y fue dada de alta sin complicaciones.
El resultado de anatomía patológica informó la presencia de 13 teratomas quísticos maduros constituidos por piel, folículos pilosos y glándulas sebáceas adultas sobre un estroma conectivo denso, además de un quiste seroso simple. El hallazgo de más de un teratoma en el mismo ovario es raro, presentándose apenas en el 0.9% de los casos. Este caso fue el primer reporte del manejo por laparoscopia de tal número de teratomas sincrónicos descrito en la literatura en su momento.