La hidradenitis supurativa (HS), también conocida como acné inversa, es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, que cursa por brotes de intensidad variable. Se caracteriza por la presencia de forúnculos, nódulos dolorosos o abscesos que afectan predominantemente las grandes áreas intertriginosas corporales, en especial las axilas, las ingles, los glúteos y la región anogenital o debajo de los senos.
Esta afección puede progresar a un estado inflamatorio crónico con formación de trayectos fistulosos, supuración maloliente, fibrosis dérmica y cicatrices hipertróficas. Es una entidad con marcado polimorfismo, cuya velocidad de progresión y gravedad de los síntomas varían mucho entre individuos. Dada su naturaleza compleja y de manejo crónico, la HS requiere una atención individualizada y multidisciplinar, donde el médico de Atención Primaria desempeña un papel fundamental en el diagnóstico precoz y en el abordaje terapéutico.
La hidradenitis supurativa tiene un impacto significativo en la calidad de vida de los pacientes, afectando sus relaciones interpersonales, autoestima e imagen personal. Muchos pacientes refieren una considerable demora diagnóstica, siendo frecuentemente diagnosticados erróneamente de forunculosis o abscesos y recibiendo pautas antibióticas empíricas inadecuadas.
Epidemiología
Aunque la mayoría de los autores apuntan a una prevalencia estimada del 1%, recientemente se ha definido su prevalencia en el 0,1% y la incidencia en 6 de cada 100.000 personas/año en los EE. UU. La enfermedad suele iniciarse con la pubertad (2ª década de la vida), aunque existen casos de inicio precoz en la infancia. Algunos estudios epidemiológicos indican una mayor actividad de la enfermedad entre la 3ª y 4ª décadas de la vida.
La HS afecta predominantemente a las mujeres en una proporción 3,3:1 con respecto a los varones. Además, las mujeres tienen tres veces más probabilidades de desarrollar hidradenitis supurativa, aunque esta cifra puede diferir según la ubicación en el mundo. Las personas de piel negra tienen también más probabilidades de desarrollar esta enfermedad.
Etiopatogenia
La HS es una enfermedad inflamatoria del folículo pilosebáceo en la que subyace un desequilibrio del sistema inmunológico (enfermedad autoinflamatoria), en una persona predispuesta genéticamente. Se estima que el 40% de los pacientes tiene familiares de primer grado afectos, siendo el patrón de herencia autosómico dominante. Se cree que hay mutaciones en genes relacionados con la regulación inmunitaria y la inflamación que pueden influir.
La oclusión folicular es considerada el punto de partida de cada una de las lesiones de la enfermedad; la implicación de las glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas se considera secundaria. Si el folículo piloso se bloquea, acumula queratina y sebo, favoreciendo su ruptura. Esta ruptura facilita la liberación de estos contenidos en el tejido circundante, activando el sistema inmunológico y provocando una inflamación que puede evolucionar hacia la formación de nódulos dolorosos, abscesos y, en etapas más avanzadas, tractos fistulosos. En las personas con hidrosadenitis supurativa, la respuesta inmunitaria frente a la obstrucción y ruptura del folículo piloso está alterada, lo que conduce a una liberación descontrolada de moléculas inflamatorias que perpetúan y amplifican la inflamación, contribuyendo a la cronicidad de la enfermedad.
Factores Desencadenantes y Agravantes
La presencia de factores exógenos desencadenantes o agravantes puede modificar el curso de la enfermedad.
Tabaquismo
Diversos estudios han demostrado una relación entre el hábito tabáquico y la HS. El porcentaje de fumadores y exfumadores entre pacientes de HS varía entre el 70 y el 88,9% en estudios de casos y controles. Se considera que el tabaquismo condiciona la evolución de la HS por la acción de la nicotina como inductor de la sobreproducción de IL-10, por alteraciones a nivel molecular sobre la γ-secretasa y la vía de señalización Notch, por la alteración de la quimiotaxis de los neutrófilos y por la hiperqueratosis y acantosis que induce en el epitelio folicular. El tabaquismo aumenta la inflamación sistémica y empeora la progresión de la enfermedad, y la nicotina puede inducir cambios en el epitelio folicular, favoreciendo su obstrucción.
Sobrepeso y Obesidad
El sobrepeso se considera un factor exacerbante más que desencadenante, debido al estímulo en la sobreproducción de citocinas proinflamatorias, a la irritación mecánica, la oclusión y la maceración. Aproximadamente el 75% de los pacientes presentan sobrepeso u obesidad, habiéndose demostrado una asociación entre índice de masa corporal y gravedad de la HS. La obesidad favorece la fricción de la piel en zonas de pliegues, la sudoración, y crea un entorno propicio para el desarrollo de lesiones.
Factores Endocrinológicos y Hormonales
Resulta controvertido el papel de las hormonas sexuales. El predominio de casos femeninos, la existencia de brotes premenstruales, el inicio tras la menarquia y la mejoría experimentada por algunas pacientes durante el embarazo o tras la menopausia, sustentaban la hipótesis del hiperandrogenismo. Sin embargo, los estudios analíticos hormonales en las pacientes afectas no refrendan estas hipótesis. La hidrosadenitis supurativa aparece generalmente una vez pasada la pubertad y es más frecuente en mujeres, lo que sugiere que tiene un cierto componente hormonal. De hecho, en algunas pacientes los brotes se exacerban durante el ciclo menstrual o en el embarazo.
Otros Factores
- Ropa ajustada: Las fuerzas de cizallamiento y fricción estimulan la aparición de lesiones.
- Fármacos: El litio y, en ocasiones, fármacos incluidos en el arsenal terapéutico de la HS pueden empeorar el curso de la enfermedad, como en el caso de los anticonceptivos o la isotretinoína.
- Estrés: No es una causa directa, pero puede agravar los brotes por la relación que existe entre el sistema nervioso y el inmunológico.
Manifestaciones Clínicas
La HS es una entidad con marcado polimorfismo. La enfermedad se manifiesta clínicamente por la aparición recurrente de forúnculos, nódulos dolorosos, abscesos o fístulas, que afectan predominantemente las grandes áreas intertriginosas corporales. Las localizaciones más frecuentemente afectadas son las axilas y la región inguinogenitofemoral. Otros territorios en los que se observan lesiones son la región mamaria, las nalgas, la cara interna de los muslos, el pliegue abdominal, la espalda, el área retroauricular y la región facial.
Los síntomas predominantes son el dolor, el prurito y la secreción maloliente. La mayoría de los casos asociarán numerosas pápulas y pústulas foliculares (foliculitis) o quistes epidermoides. La HS puede cursar por brotes, alternando fases de actividad clínica y fases de latencia, o bien progresar a un estado inflamatorio crónico con formación de trayectos fistulosos, fibrosis dérmica y cicatrices características. Las cicatrices axilares o inguinales queloideas «en puente» o «en cuerda» y los dobles comedones (espinillas negras) también son consideradas lesiones definitorias de la enfermedad. Las cicatrices atróficas, en panal de abejas («honeycomb»), o en malla también son muy características.
Impacto en la Calidad de Vida
Los pacientes con HS presentan un gran deterioro en la calidad de vida. La influencia de la HS en la calidad de vida de los pacientes ha sido evaluada mediante el cuestionario Dermatology Life Quality Index (DLQI), obteniéndose puntuaciones superiores a los de otras enfermedades dermatológicas. La HS incide globalmente sobre la vida de los pacientes. Los enfermos subrayan los problemas vinculados al contacto interpersonal, especialmente con relación a la apariencia y el olor, los cuales producen diversas reacciones emocionales y afectivas que promueven el aislamiento social. Puede afectar al rendimiento en las tareas cotidianas, incluyendo abstencionismo y pérdida de actividad laboral, además de generar fatiga y dolor de por vida.
Diagnóstico
Pese a ser una enfermedad prevalente, la mayoría de los pacientes refieren una considerable demora diagnóstica. Es importante destacar que la velocidad de progresión y la gravedad de los síntomas varían mucho entre individuos. Dado que los síntomas iniciales pueden confundirse con otras afecciones de la piel, es crucial consultar a un dermatólogo si se experimentan bultos recurrentes o persistentes en las áreas típicamente afectadas por la hidradenitis supurativa. Ante episodios recurrentes, se deben buscar otros signos clínicos de la enfermedad como las cicatrices, inspeccionar otras localizaciones típicas y consultar por los antecedentes familiares.
El diagnóstico es exclusivamente clínico y deben cumplirse 3 concisas premisas:
- La localización de las lesiones en áreas intertriginosas, predominantemente en las axilas o las ingles.
- Objetivar la presencia de alguna de las lesiones consideradas típicas, incluyendo nódulos dolorosos o abscesos o sinus supurativos o cicatrices.
- Que el curso de la enfermedad presente múltiples recurrencias.
En la mayoría de los casos, salvo sospecha de complicación o dudas diagnósticas, no se realizarán tomas de biopsias ni tomas de cultivo. La ecografía de alta frecuencia se está erigiendo como una potente herramienta en la estadificación y en el diagnóstico diferencial, así como en la demostración de la existencia de inflamación subclínica y trayectos fistulosos inaparentes.
Diagnóstico Diferencial
El diagnóstico diferencial debe establecerse con: piodermitis locales como foliculitis, forúnculos, abscesos simples, erisipelas y celulitis; manifestaciones de la enfermedad de Crohn cutánea, en especial en las formas con predominio de las fístulas perianales; con neoplasias primarias o secundarias, con el linfogranuloma venéreo y con la actinomicosis o la escrofulodermia.
Clasificaciones
La escala clásicamente utilizada para estratificar la severidad de la enfermedad es la escala de Hurley. Es la clasificación más comúnmente empleada en la práctica clínica diaria por ser una herramienta simple, de manejo sencillo y que permite una buena comunicación entre Atención Primaria y Dermatología o Cirugía. Sin embargo, no es útil, ni precisa para la evaluación de la respuesta terapéutica ni para ensayos clínicos.
Estadios de Hurley
- Fase inicial o Hurley I: El paciente presenta abscesos dolorosos aislados, únicos o múltiples, sin formación de cicatrices ni tractos fistulosos. La localización habitual son axilas, ingles, nalgas o debajo de los senos. Aunque pueden llegar a desaparecer solos, lo más frecuente es que reaparezcan en el mismo lugar una y otra vez.
- Fase moderada o Hurley II: En este estadio, los pacientes presentan abscesos recurrentes, separados en el espacio, con formación de tractos fistulosos y cicatrices. Es habitual que las lesiones drenen espontáneamente en forma de secreción purulenta con mal olor, dando lugar a heridas abiertas, lo que acaba generando inflamación y dolor en las zonas afectadas.
- Fase avanzada o Hurley III: Este estadio se caracteriza por una afectación difusa o casi difusa de la piel, con múltiples abscesos interconectados por tractos fistulosos, formando una red de túneles bajo la piel. Estas lesiones pueden cubrir grandes áreas del cuerpo, como axilas, ingles, nalgas y debajo de los senos, y suelen ir acompañadas de cicatrices extensas. El dolor suele ser constante y puede limitar el movimiento del paciente. Además, puede ir acompañado de fatiga y aislamiento social generado por el malestar físico y emocional.
Abordaje Terapéutico
La HS es una entidad clínica compleja, cuyo correcto manejo requiere de un abordaje multidisciplinar, adaptado a la situación clínica de cada paciente. La elección de la mejor estrategia terapéutica es compleja, dado el bajo nivel de evidencia de las distintas opciones terapéuticas, y requiere la evaluación de múltiples aspectos relacionados con la enfermedad, el paciente y la experiencia de los profesionales sanitarios implicados. El tratamiento de la hidradenitis supurativa se enfoca en reducir los brotes, aliviar los síntomas y prevenir complicaciones. Los tratamientos varían según la gravedad de la enfermedad.
Tratamiento Sintomático
El síntoma más limitante y que más influye sobre el DLQi es el dolor. La primera línea en el tratamiento del dolor en la HS incluye antiinflamatorios tópicos y antiinflamatorios no esteroideos o paracetamol vía oral. En algunos casos el dolor puede controlarse con la aplicación de bolsas de hielo y, tópicamente, con lidocaína al 5%, lidocaína microsómica al 4%, o diclofenaco en gel al 1%. Algunos pacientes refieren alivio inmediato del dolor al drenar los abscesos. El prurito, presente en numerosos pacientes, puede controlarse con corticoides tópicos y antihistamínicos orales clásicos sedantes como la hidroxicina o la dexclorfeniramina.
Tratamiento Local
- Resorcinol tópico al 15% (2 aplicaciones al día): Es el único exfoliante que ha demostrado eficacia, con actividad queratolítica, antipruriginosa y antiséptica. Está indicado en la HS Hurley I y II.
- Clindamicina tópica al 0,1%: Único agente con estudios aleatorizados y controlados con placebo para el tratamiento de la HS leve-moderada, pudiendo ser tan eficaz como la tetraciclina oral.
- Corticoides intralesionales: Empleados para el tratamiento de lesiones localizadas no abscesificadas, pueden resolver la inflamación en un área concreta. Pueden provocar atrofia cutánea, telangiectasias y trastornos de la pigmentación y están contraindicados si se sospecha infección bacteriana.
Tratamientos Sistémicos
- Corticoides orales: Su principal utilidad es la rápida reducción de la carga inflamatoria. Aunque no constituyen un buen tratamiento a largo plazo por sus efectos adversos, pueden ser útiles en los brotes en pautas cortas.
- Antibióticos orales: Como tetraciclinas (doxiciclina o minociclina) para reducir la inflamación en casos moderados.
- Tratamientos biológicos: Inhibidores del TNF-alfa (como infliximab o adalimumab) o inhibidores de IL-12/23 (como ustekinumab) se emplean para los casos más graves, cuando otros tratamientos no son efectivos. Estos medicamentos biológicos ayudan a regular el sistema inmunológico y disminuir la inflamación. A excepción del adalimumab, la mayoría de los tratamientos empleados para la HS carecen de indicación específica para la enfermedad.
Cirugía y Láser
- Cirugía: En casos más avanzados, se pueden realizar intervenciones quirúrgicas, como drenajes de abscesos, escisiones de la piel afectada o procedimientos de eliminación de las fístulas para mejorar los síntomas y prevenir recurrencias.
- Tratamientos con láser: El láser de dióxido de carbono (CO2) puede ayudar a reducir los quistes y las fístulas, promoviendo la curación de la piel afectada. La mayoría de los autores recomienda la depilación láser de las áreas problemáticas.
Cuidados Generales y Estilo de Vida
Es muy recomendable insistir y facilitar el cese del hábito tabáquico y el control de los diferentes componentes del síndrome metabólico, así como todo tipo de medidas orientadas al apoyo del daño psicosocial generado por la enfermedad.
El autocuidado es fundamental para manejar la hidradenitis supurativa. Se recomienda no ocluir las lesiones, permitir su drenaje adecuado y mantener una buena higiene. El uso de higiene adecuada con productos suaves, el uso de prendas de ropa cómodas y la aplicación de compresas tibias pueden aliviar los síntomas y prevenir brotes adicionales. Los pacientes frecuentemente mencionan que las ropas apretadas favorecen la aparición de lesiones, por lo que debe recomendarse el uso de ropa suelta y no ajustada. Deben evitarse técnicas de depilación agresivas, así como el uso de desodorantes que puedan irritar las axilas. Aunque debe extremarse la higiene y evitar la maceración de los grandes pliegues, no se ha demostrado que el uso de jabones antisépticos altere el curso de la enfermedad. El control del peso corporal es también crucial.
Comorbilidades Asociadas
La Hidradenitis Supurativa (HS) rara vez se presenta como una condición aislada, sino que frecuentemente coexiste con diversas afecciones médicas, lo que subraya su naturaleza compleja y multifactorial. Resulta controvertido definir la HS como una enfermedad sistémica, sin embargo, sí se ha demostrado su repercusión sistémica y la asociación con numerosas enfermedades y síndromes.
Síndrome Metabólico (SM)
La HS está relacionada de forma estadísticamente significativa con el síndrome metabólico (SM), y de forma independiente con la dislipidemia y la hiperglucemia. También se ha relacionado con un mayor riesgo de desarrollar enfermedad cardiovascular y con una reducción en la esperanza de vida. La asociación entre SM y HS también es significativa en pacientes menores de 50 años.
Síndrome de Ovario Poliquístico (SOP)
La HS muestra una asociación notable con el SOP, especialmente en mujeres. El SOP es un trastorno hormonal común en mujeres en edad reproductiva que puede causar, entre otros síntomas, quistes en los ovarios, períodos menstruales irregulares y niveles elevados de andrógenos (hormonas masculinas).
Enfermedades Inflamatorias Intestinales
Particularmente la enfermedad de Crohn, muestra una prevalencia aumentada en pacientes con HS.
Otras Comorbilidades y Riesgos
- Cáncer de piel: El carcinoma de células escamosas se informó con la hidradenitis supurativa a largo plazo, especialmente en personas cuya afección involucra el área perianal.
- Hinchazón en los brazos, las piernas o los genitales: Los sitios más comunes para la hidradenitis supurativa también contienen muchos ganglios linfáticos, lo que puede contribuir a la hinchazón.
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