Fotoféresis Extracorpórea en Pacientes Pediátricos

La fotoféresis extracorpórea (ECP), también conocida como fotoféresis, terapia fotoinmune extracorpórea o fotoquimioterapia, es un tratamiento que utiliza los glóbulos blancos del paciente junto con un medicamento fotosensibilizante. Este proceso hace que las células inmunitarias sean más sensibles a la luz ultravioleta, con el fin de modular el sistema inmunológico para combatir ciertas enfermedades.

¿Qué es la Fotoféresis Extracorpórea y Cómo Funciona?

La fotoféresis extracorpórea es un procedimiento que tiene como objetivo modular el sistema inmunológico. Puede ayudar a este sistema a combatir diversas enfermedades, como ciertos tipos de cáncer, o a “apagar” o “reiniciar” su respuesta para evitar el rechazo de un trasplante de médula ósea o de órganos.

El proceso de ECP se lleva a cabo de la siguiente manera:

1. Extracción de Sangre: Se extrae sangre de una vena del paciente, a menudo a través de una vía intravenosa estándar o una vía central (como un puerto Mediport® o un catéter venoso central). Antes de la extracción, se administra una dosis baja de anticoagulante para facilitar el flujo sanguíneo a través de la máquina.
2. Separación de Componentes: La sangre pasa por una máquina especializada que separa los glóbulos blancos del resto de los componentes sanguíneos. Las células sanguíneas restantes se devuelven al cuerpo del paciente.
3. Tratamiento con Medicamento: A los glóbulos blancos separados se les añade un medicamento llamado 8-metoxipsoraleno (o psoraleno/methoxsalen). Este compuesto actúa como un agente fotosensibilizante, aumentando la sensibilidad de los glóbulos blancos a la luz.
4. Exposición a Luz Ultravioleta: Después de mezclarse con el medicamento, los glóbulos blancos son expuestos a luz ultravioleta A (UV-A). La luz UV activa el medicamento, lo que induce cambios en las células.
5. Reinfusión: Finalmente, los glóbulos blancos tratados se reinfunden al paciente, regresando al torrente sanguíneo. Estas células modificadas ayudan al sistema inmunitario a combatir la enfermedad subyacente.

Cada sesión de ECP tiene una duración aproximada de 2 a 4 horas. La frecuencia y el número total de sesiones dependerán de la condición del paciente y su respuesta al tratamiento.

Indicaciones Terapéuticas de la ECP

La fotoféresis extracorpórea se utiliza para tratar diversas condiciones, entre las que se incluyen:

• Linfoma Cutáneo de Células T (LCCT): Es un tipo de cáncer de sangre que afecta la piel. En este caso, la ECP ayuda al sistema inmunológico a destruir las células cancerosas.
• Enfermedad de Injerto contra Huésped (EICH) Crónica y Aguda: Es una complicación grave que puede ocurrir después de un trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH) o de médula ósea. En la EICH, las células inmunitarias del donante (el injerto) atacan los tejidos sanos del receptor (el huésped), confundiéndolos con extraños. La ECP parece aumentar la cantidad de células T reguladoras en el cuerpo, lo que reduce la inflamación y ayuda a eliminar las células T que causan la EICH.
• Rechazo de Órganos Trasplantados: Se realiza para evitar que los linfocitos T del paciente ataquen y rechacen el nuevo órgano trasplantado.

Su proveedor de atención médica le indicará la razón específica por la que la ECP es parte de su plan de tratamiento.

Preparación para el Tratamiento con ECP

Para asegurar la eficacia y seguridad del procedimiento, se recomienda seguir ciertas pautas antes de cada sesión de ECP:

• Dieta: Consuma alimentos bajos en grasas unos días antes del tratamiento, ya que la sangre con alto contenido de grasa puede dificultar el funcionamiento de la máquina de ECP. Ejemplos incluyen cereales integrales, carnes magras (pollo y pavo sin piel), pescado, lácteos bajos en grasa, verduras y frutas. Para pacientes diabéticos, una dieta baja en carbohidratos refinados también es beneficiosa.
• Hidratación: Beba muchos líquidos al menos 2 días antes del día de la ECP. El día del tratamiento, se debe evitar desayunar y beber al menos 8 onzas de agua. Evite beber grandes cantidades de líquido unas horas antes del procedimiento para reducir la necesidad de usar el baño durante el tratamiento.
• Medicamentos: Si toma medicamentos para la presión arterial alta o diuréticos, consulte a su proveedor si debe tomarlos el día de la ECP.
• Protección Ocular: Lleve gafas de sol a cada sesión para proteger sus ojos de la luz, ya que el medicamento fotosensibilizante aumenta la sensibilidad a la luz.
• Análisis de Sangre: Se realizará una extracción de sangre previa para asegurar que sus niveles sanguíneos sean adecuados y seguros para el tratamiento.
• Acceso Venoso: Unos días antes del procedimiento, se examinarán las venas para determinar la viabilidad de la extracción de sangre. Si no es posible, se podría considerar la colocación de un puerto implantado o un catéter venoso central.

Posibles Efectos Secundarios y Cuidados Post-Tratamiento

Durante el tratamiento, la mayoría de los pacientes no experimentan efectos secundarios. Sin embargo, algunos pueden sentir mareo, hormigueo, calambres o una sensación de frío. Es crucial informar al equipo de atención cualquier cambio o síntoma que se experimente durante la sesión.

Después del procedimiento, se deben considerar los siguientes puntos:

• Sangrado y Moretones: Debido al anticoagulante administrado, puede haber un mayor riesgo de moretones y sangrado fácil durante 4 a 6 horas. Si el sangrado en el sitio de la aguja no se detiene, aplique presión durante 3 a 5 minutos. Si persiste o parece inusual, contacte a su proveedor.
• Sensibilidad a la Luz Solar: El medicamento utilizado para la ECP hará que los ojos y la piel sean extremadamente sensibles a la luz ultravioleta (tanto del sol como de algunas luces artificiales).
  • Manténgase alejado del sol durante al menos 12 horas después de cada tratamiento.
  • Si debe salir, use protector solar con SPF 30 o superior, ropa protectora (mangas largas y sombrero de ala ancha) y gafas de sol.
  • Utilice gafas de sol durante el resto del día después de su tratamiento, y hasta por 24 horas después del procedimiento.
• Otros Síntomas: Ocasionalmente, puede experimentarse un ligero dolor o moretones en el sitio de la aguja. Algunas personas pueden experimentar una baja en la presión arterial, lo que puede causar aturdimiento o mareos leves. También podría presentarse fiebre (temperatura de 38 °C o más) o enrojecimiento de la piel en las 6 a 8 horas posteriores.

Si después del ECP, experimenta fiebre, escalofríos, dolor persistente o empeoramiento en el sitio de la aguja, o cualquier otra preocupación inusual, debe comunicarse inmediatamente con su equipo de atención médica.

La Fotoféresis Extracorpórea en Pacientes Pediátricos: Enfoque en la EICH

La enfermedad de injerto contra huésped crónica (EIcHc) es una complicación frecuente y una causa importante de morbilidad y mortalidad después del trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH) en niños y adolescentes, afectando entre el 6% y el 65% de los receptores. Las células inmunitarias del donante atacan las células del receptor, afectando principalmente la piel, el hígado y los intestinos, lo que puede llevar a inflamación aguda y cambios crónicos como fibrosis.

El tratamiento de primera línea para la EIcHc en pediatría generalmente consiste en medicamentos inmunosupresores, como los corticosteroides, a menudo combinados con otros agentes en casos refractarios (cuando la enfermedad es resistente al tratamiento). Sin embargo, la efectividad limitada y los efectos secundarios graves de estos medicamentos han llevado a la búsqueda de enfoques alternativos, y la ECP ha surgido como una opción.

Mecanismos de Acción y Recomendaciones

La fotoféresis extracorpórea (FEC) es un tratamiento inmunorregulador que implica la extracción de células inmunitarias mononucleares de sangre periférica, su exposición al 8-metoxipsoraleno y radiación UV-A, y su posterior reintroducción al paciente. Aunque los mecanismos de acción no se comprenden completamente, se cree que modula la respuesta inmunitaria.

Varias recomendaciones actuales para la práctica clínica sugieren considerar la FEC en niños y adolescentes con EIcHc, especialmente en aquellos casos que son refractarios a los corticosteroides.

Evidencia Clínica en Pediatría

A pesar de las recomendaciones, la evidencia sobre la eficacia y seguridad de la FEC en niños y adolescentes con EIcHc después del TCMH es limitada. Las revisiones sistemáticas, incluyendo las búsquedas en bases de datos científicas como Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL), MEDLINE y Embase, no han encontrado ensayos controlados aleatorizados (ECA) que evalúen específicamente la eficacia de la FEC en esta población.

Las recomendaciones actuales se basan principalmente en estudios retrospectivos u observacionales, los cuales, aunque útiles, no proporcionan el mismo nivel de evidencia que los ECA. Por lo tanto, idealmente, la FEC debería administrarse a niños y adolescentes en el contexto de ensayos controlados para obtener datos más robustos.

La realización de ECA en esta población pediátrica presenta desafíos significativos debido al número limitado de participantes aptos, la variabilidad del cuadro clínico de la enfermedad y la falta de criterios de respuesta definidos. Esto subraya la necesidad de colaboración internacional, ensayos multicéntricos y una financiación adecuada para llevar a cabo dichos estudios. Si se toman decisiones terapéuticas a favor de la FEC basadas en datos clínicos disponibles, es fundamental monitorizar cautelosamente a los receptores para evaluar tanto los posibles efectos beneficiosos como los perjudiciales.

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