Encefalopatía Hipóxico-Isquémica Neonatal

La encefalopatía hipóxico-isquémica (EHI) es una grave lesión de nacimiento que se produce por la privación de oxígeno y la limitación del flujo sanguíneo al cerebro del bebé durante o cerca del momento del parto. Esta condición, estrechamente relacionada con la asfixia perinatal, puede causar daño cerebral y resultar en parálisis cerebral u otros trastornos cognitivos y del desarrollo.

La encefalopatía neonatal se define como la función neurológica perturbada en un recién nacido, siendo la EHI el tipo más común de esta condición. Se estima que la EHI se presenta en entre 2 a 9 de cada 1.000 nacimientos, aunque su incidencia es muy variable según el nivel socioeconómico de cada país. En Europa, afecta aproximadamente a 1 de cada mil nacidos a término, constituyendo a nivel mundial hasta un 23% del total de la mortalidad infantil.

¿Qué es la Encefalopatía Hipóxico-Isquémica (EHI)?

La EHI es un síndrome clínico de disfunción neurológica causado por una hipoxia cerebral secundaria a diversos procesos adaptativos del recién nacido tras el nacimiento. Cuando el flujo sanguíneo se interrumpe en ciertas partes del cerebro, las células comienzan a romperse y liberan ácido láctico y otros compuestos que pueden alterar la función celular normal. Todas las células del cerebro se ven afectadas por la EHI, pero las neuronas, responsables de transmitir y procesar información en el sistema nervioso, son particularmente vulnerables a los daños debidos a la hipoxia y la isquemia, presentándose un tipo de daño cerebral conocido como necrosis neuronal selectiva.

En España, un estudio realizado en 90 unidades neonatales mostró una incidencia de 0,77/1.000 recién nacidos vivos de 35 o más semanas de edad gestacional afectados por EHI moderada-grave, sin observarse diferencias entre comunidades.

Causas y Fisiopatología

La EHI puede originarse por distintos eventos que reducen el aporte de oxígeno o el flujo sanguíneo al cerebro del recién nacido. Estas causas suelen ser múltiples y actuar de manera combinada.

Mecanismo y Progresión del Daño Cerebral

El proceso de lesión cerebral en la EHI se describe en varias fases:

• Fase primaria de la lesión: Ocasional por el daño asfíctico y el deterioro del metabolismo oxidativo.
• Fase de latencia: Tras la reperfusión cerebral, se produce una recuperación parcial. Esta es la conocida como "ventana terapéutica", un intervalo antes de la fase de daño secundario.
• Fase de daño secundario: Comienza entre las 6 y las 15 horas del daño asfíctico y puede extenderse hasta varios días. Durante esta fase se producen alteraciones bioquímicas, moleculares y celulares en cascada que conducen a la lesión cerebral progresiva.

Durante la fase de ventana terapéutica es donde una intervención terapéutica puede aminorar las lesiones cerebrales, siendo este un período idóneo para el inicio del tratamiento.

Factores de Riesgo

Se han establecido distintos factores de riesgo para el desarrollo de encefalopatía, que incluyen tanto:

• Factores previos al parto: bajo peso, preeclampsia, alteraciones tiroideas.
• Factores durante el parto: evento centinela intraparto, fiebre materna, cesárea urgente, parto vaginal instrumental.

Alteraciones del Bienestar Fetal y Emergencias Obstétricas

Situaciones como patrones cardiotocográficos anormales, desaceleraciones prolongadas o pérdida de variabilidad que no se monitorean ni interpretan correctamente son indicadores tempranos de sufrimiento fetal. La detección tardía de estas alteraciones aumenta significativamente el riesgo de hipoxia-isquemia. Además, emergencias obstétricas como la rotura uterina, el desprendimiento prematuro de placenta, el prolapso de cordón umbilical o hemorragias graves comprometen de manera crítica el aporte de oxígeno al bebé. La identificación rápida y la actuación inmediata son esenciales para prevenir lesiones neurológicas severas.

Daño Multiorgánico Asociado

La agresión hipóxico-isquémica puede afectar de forma variable a otros sistemas, lo que puede agravar el daño cerebral o la disfunción neurológica. En los casos de EHI grave, hasta un 90% de los pacientes presentan afectación respiratoria y cardiovascular, reduciéndose hasta un 30% en los casos de EHI moderadas, siendo la hipotensión y la necesidad de soporte respiratorio lo más frecuente.

Esta hipoperfusión sistémica puede producir afectación renal con oligoanuria o síndrome de secreción inadecuada de la hormona antidiurética (SIADH), daño hepático con hipertransaminasemia o hipoglucemia asociada, e incluso coagulopatía o sangrado activo. Por este motivo, el control de las comorbilidades es crucial en estos pacientes.

Clasificación y Diagnóstico

Detectar a tiempo la EHI neonatal es fundamental para la intervención médica temprana. El examen neurológico del neonato permite establecer la presencia o ausencia de encefalopatía aguda. Se han diseñado una serie de esquemas de graduación que clasifican la EHI en distintos estadios (leve, moderada y grave).

Escala de Sarnat

La severidad de la EHI se determina usando un montaje de Sarnat, el cual toma en cuenta la presentación clínica, los resultados de los exámenes, la duración de la enfermedad y la presencia de convulsiones. Esta escala, junto con los resultados de un electroencefalograma (EEG), es utilizada para determinar el pronóstico del bebé.

Clasificación por Gravedad y Pronóstico

• EHI leve: No conlleva ningún riesgo de mortalidad ni de minusvalía moderada o severa ulterior, aunque entre un 6% y un 24% pueden presentar leves retrasos en el desarrollo psicomotor.
• EHI moderada: Existe una alteración de la conciencia en las primeras 6 horas de vida, asociada a antecedentes perinatales indicativos de agresión hipóxico-isquémica. Presentan un riesgo de muerte próximo al 10%, y entre un 30% y un 40% de los supervivientes presentarán discapacidad.
• EHI grave: El neonato está estuporoso o en coma, intensamente hipotónico y puede presentar convulsiones sutiles y clónicas multifocales. Entre las 24 y 72 horas de vida, el deterioro de la capacidad para despertar parece agudizarse, con frecuencia aparece disfunción del tronco encefálico y algunos recién nacidos presentan signos de hipertensión intracraneal. El riesgo de muerte en neonatos con EHI grave se aproxima al 60%, y la gran mayoría de los que sobreviven tendrán secuelas y discapacidad permanente (algunos estudios apuntan que el 20% de los neonatos que sobreviven con EHI grave tienen parálisis cerebral).

Signos Clínicos Inmediatos al Nacimiento

La identificación temprana de los signos clínicos en los primeros minutos de vida es crucial:

• Hipotonía y escasa reactividad: Bebés con tono muscular disminuido, movimientos limitados y dificultad para responder a estímulos.
• Convulsiones neonatales: Movimientos espasmódicos, sacudidas o crisis epilépticas tempranas, que indican alteraciones eléctricas cerebrales.
• Apgar bajo: Puntuaciones entre 0 y 3 a los 1 o 5 minutos después del nacimiento, reflejando sufrimiento fetal significativo.
• Necesidad de reanimación avanzada: Requerimiento de ventilación prolongada, intubación o intervención de emergencia inmediata tras el parto.

Pruebas Complementarias

Para confirmar el diagnóstico de EHI y evaluar la extensión del daño cerebral, se utilizan diversas pruebas complementarias:

• Imágenes cerebrales: Ultrasonido y resonancia magnética (RMN) para visualizar el tejido cerebral dañado. La RMN realizada en los primeros días de vida es clave para la identificación temprana de lesiones cerebrales.
• Electroencefalograma integrado por amplitud (aEEG): Herramienta utilizada en las unidades de cuidados intensivos neonatales que permite monitorizar de forma continua la actividad eléctrica cerebral. Los trazados alterados del aEEG predecían una evolución adversa con alto valor predictivo ya en las primeras 3-6 horas de vida, después de la agresión hipóxico-isquémica.
• Monitorización de la saturación regional de oxígeno cerebral (rScO2): Una de las principales aplicaciones del NIRS en neonatología para neonatos con EHI.
• Marcadores bioquímicos: Enolasa neuroespecífica (NSE), proteína básica de mielina (MBP), así como el estudio de metabolitos energéticos y marcadores de estrés oxidativo en plasma, pueden ofrecer información sobre la lesión y su evolución.

Tratamiento: Hipotermia Terapéutica

Durante el siglo XX no se dispuso de ninguna aproximación terapéutica específica para la EHI, limitándose el tratamiento a cuidados generales de soporte. Afortunadamente, a partir de 2006, diversos autores han demostrado que la hipotermia terapéutica es una intervención eficaz para reducir la mortalidad y la discapacidad en los niños que sobreviven a esta enfermedad.

Principios de la Hipotermia Terapéutica

La terapia de hipotermia implica enfriar el cerebro o el cuerpo del bebé por debajo de las temperaturas normales para disminuir el efecto en cascada que causa grandes daños. Esto permite que el cerebro del bebé se recupere, reduciendo así el nivel de discapacidad. La hipotermia terapéutica disminuye el metabolismo cerebral y la excitabilidad neuronal, reduce la síntesis y liberación de radicales libres y óxido nítrico, disminuye la peroxidación lipídica, la liberación de aminoácidos excitotóxicos (glutamato), reduce la actividad de la apoptosis y preserva antioxidantes endógenos.

Es importante destacar que la oxigenación rápida después de haber sido privada de oxígeno puede causar más inflamación y la liberación de ciertos compuestos que pueden dañar más a las células, fenómeno conocido como lesión de reperfusión. La hipotermia ralentiza el índice metabólico del bebé, previniendo o mitigando esta lesión.

Tipos y Fases de la Hipotermia

Dentro de las modalidades de hipotermia terapéutica, se distinguen principalmente dos tipos:

• Hipotermia pasiva o no inducida: Consiste en el enfriamiento al no aplicar medidas de calentamiento activo, manteniendo la temperatura entre 33°C y 34°C. Su utilidad principal está en hospitales emisores y durante el transporte del recién nacido con EHI a un centro de referencia para evitar la demora en el inicio de tratamiento con hipotermia activa.
• Hipotermia inducida o activa: Consiste en reducir de forma intencionada la temperatura central de los neonatos entre 3 o 4°C mediante equipos de enfriamiento. Comprende tres fases:
  1. Fase de enfriamiento: Se produce un enfriamiento moderado hasta alcanzar una temperatura deseada de 33-34°C. Esta fase debe iniciarse antes de las 6 horas de vida, representando la ventana terapéutica idónea.
  2. Fase de mantenimiento: Una vez alcanzada la temperatura de 33-34°C, se mantiene durante 72 horas con un control estricto de la temperatura corporal.
  3. Fase de recalentamiento: Debe iniciarse de forma lenta y progresiva, a un ritmo menor de 0,5°C por hora, para disminuir la aparición de complicaciones como las convulsiones.

Además, durante todo el manejo del neonato con EHI, es crucial evitar la hipertermia, que podría empeorar el daño neurotóxico. La hipotermia moderada sostenida puede conseguirse mediante enfriamiento corporal total o mediante un enfriamiento selectivo de la cabeza, ambos métodos han obtenido buenos resultados.

Implementación y Eficacia

En España, esta terapia se ha llevado a cabo desde el año 2008, alcanzando el 60% de los centros terciarios en todas las comunidades en 2015. Se ha demostrado que la hipotermia terapéutica es eficaz para reducir el deterioro neurológico, especialmente en neonatos con EHI moderada.

Riesgos y Complicaciones

Aunque la hipotermia terapéutica es efectiva, no está exenta de riesgos. Puede producir complicaciones graves como:

• Alteraciones en la coagulación, aumentando el riesgo de trombosis debido al enlentecimiento del flujo sanguíneo y disminución del gasto y frecuencia cardíaca. La bradicardia sinusal es la arritmia más frecuente.
• Tendencia a la hiperglucemia y una disminución del metabolismo.
• A nivel renal, puede aparecer oligoanuria, ya que la hipotermia favorece la retención hídrica tisular.
• Riesgo de trombocitopenia, coagulopatía y sangrado intracraneal.
• Riesgo de infección sistémica, hipoglucemia y lesión renal aguda.

A pesar de estos riesgos, los beneficios en la reducción de la mortalidad y la discapacidad de los supervivientes superan las posibles complicaciones.

Estándares de Cuidado y Manejo Integral

Dada la magnitud del problema, es importante la atención integral de los recién nacidos con EHI, el uso de medidas de neuroprotección desde antes del momento del parto y la protocolización de las actuaciones en las diferentes unidades neonatales. Es necesario detectar cualquier antecedente de riesgo perinatal (registro poco tranquilizador, evento centinela, parto distócico), realizar una reanimación neonatal adecuada, apagando la fuente de calor una vez finalizada la misma, con monitorización de la temperatura central del paciente, activar el código de hipotermia e iniciar la monitorización electroencefalográfica continua.

Se realizará un exhaustivo examen neurológico ante cualquier recién nacido de más de 34 semanas de edad gestacional, con sospecha de asfixia neonatal al nacimiento, para evaluar la existencia de una disfunción neurológica. Es necesaria una valoración continuada, ya que la EHI es una patología tiempo-dependiente, mejorando sus resultados cuando se realiza un diagnóstico y tratamiento precoz.

Cuidados Durante el Tratamiento

Es precisa la valoración multiorgánica del paciente con monitorización continua, ya que la agresión hipóxico-isquémica puede afectar de forma variable al resto de sistemas. Esto incluye evitar la hipocapnia, la hipo o hiperoxia, intentar mantener una saturación de oxígeno (SatO2) entre 87-96%. También es fundamental corregir la glucemia si es inferior a 50 mg/dl, así como la hipocalcemia e hipomagnesemia, y monitorizar el pH y los gases con corrección de temperatura.

Cuidados de Enfermería en la EHI con Hipotermia Terapéutica

Las enfermeras desempeñan un papel fundamental en el tratamiento de los niños con EHI moderada-severa. Los cuidados enfermeros durante el tratamiento de hipotermia se centran en cuatro pilares básicos:

• Cuidados generales para la estabilización del recién nacido.
• Preparación del material y equipos.
• Administración del tratamiento médico en todas sus fases.
• Soporte emocional a la familia.

Los cuidados enfermeros son esenciales y están presentes durante todo el tratamiento, detectan precozmente complicaciones en los niños y ofrecen apoyo psicológico a los padres. La formación del personal de enfermería en estos cuidados es fundamental para garantizar una atención de calidad.

Pronóstico y Seguimiento a Largo Plazo

Entre el 10% y el 60% de los recién nacidos con EHI mueren en el período neonatal, y aproximadamente el 25% de los que sobreviven lo hacen con importantes daños cerebrales y discapacidades. Las personas con EHI severa tienen una tasa de mortalidad significativa, donde el 80% de los sobrevivientes muestran signos de secuelas neurológicas.

Secuelas Neurológicas

Entendiendo por discapacidad todas aquellas consecuencias derivadas de alteraciones graves en el neurodesarrollo del recién nacido tras el alta hospitalaria, como la parálisis cerebral infantil y sus problemas asociados (déficit cognitivo, problemas de comportamiento, alteraciones oromotoras y visuales, trastornos de la memoria, convulsiones, etc.).

En casos de afectación de la sustancia blanca y corteza, o de los ganglios de la base y el tálamo, el impacto sobre el neurodesarrollo es mayor. La esperanza de vida de las personas con EHI depende grandemente del grado en que se ven afectados y su acceso a los tratamientos y a las terapias. Por esta razón, es difícil proporcionar un "promedio" de vida; las personas con parálisis cerebral muy leve por lo general viven tanto como sus contemporáneos.

Importancia del Seguimiento Multidisciplinar

El seguimiento de estos pacientes debe llevarse a cabo desde el primer momento y mediante un equipo multidisciplinar de valoración y de atención temprana, hasta al menos la edad de los 6 años. A los padres se les debe ofrecer la máxima información y apoyo posible, y es fundamental conocer la EHI como una de las principales causas de morbilidad a largo plazo.

Investigaciones Futuras

La investigación continua busca nuevas estrategias neuroprotectoras. Por ejemplo, estudios han explorado el potencial del Cannabidiol (CBD) para reducir el daño cerebral y mejorar la recuperación funcional en modelos neonatales de hipoxia-isquemia. Estos avances sugieren posibles futuras terapias complementarias para mitigar los efectos de la EHI.

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