Introducción a los Quistes Esplénicos Congénitos
Los quistes esplénicos congénitos (QEC) son entidades poco frecuentes, particularmente en la edad pediátrica. Su diagnóstico en el período prenatal es infrecuente, habiéndose encontrado aproximadamente 20 casos descritos en la literatura. El uso cada vez más generalizado de la ecografía prenatal y la utilización de equipamientos de mayor resolución han facilitado la identificación de un número creciente de quistes de pequeñas dimensiones, que anteriormente no eran detectados.
Hasta el momento actual, se han publicado menos de dos decenas de casos de QEC identificados in utero, la mayoría entre la 28.ª y la 35.ª semana de gestación. El bazo fetal puede ser ecográficamente identificado a partir de la 20.ª semana de gestación. Es importante destacar que los casos reportados en la bibliografía son pocos y, en muchos de ellos, no se ha encontrado asociación con cromosomopatía u otra afección fetal.
Cuando se identifica un QEC, es necesario buscar la existencia de quistes en otros órganos, por ejemplo, riñón, hígado, páncreas o pulmones, para detectar una posible enfermedad poliquística. Es fundamental el seguimiento prenatal y la posterior evolución postnatal, incluyendo las posibles complicaciones durante el período pre y posnatal y después del nacimiento.
Casos Clínicos de Diagnóstico Prenatal y Seguimiento
Se han descrito casos identificados por ecografía prenatal que persisten después del nacimiento. A continuación, se presentan dos ejemplos de seguimiento ecográfico donde se verificó la desaparición de los quistes.
Paciente 1
Un recién nacido de sexo masculino, segundo hijo de padres jóvenes y saludables, presentó dos formaciones hipoecogénicas detectadas por ecografía fetal a las 34 semanas de gestación, con 23 y 18 mm de diámetro, ubicadas en el hipocondrio izquierdo. El parto fue por cesárea a las 37 semanas, con un Test de Apgar de 8/10 al primer y quinto minuto de vida, respectivamente. La exploración física fue normal.
En el cuarto día de vida, una ecografía abdominal visualizó dos formaciones quísticas en el bazo, con 24 y 19 mm de diámetro, sin otras alteraciones intraabdominales.
Al octavo día de vida, una tomografía computarizada (TC) abdominal confirmó las lesiones nodulares intraesplénicas, con medidas de 23 y 27 mm.
El período neonatal transcurrió con normalidad. El paciente fue seguido en consulta, donde se verificó una disminución progresiva de los quistes hasta su regresión total a los 5 meses de vida. Durante todo este tiempo, el niño permaneció asintomático y con exploración física normal.
Paciente 2
Una recién nacida de sexo femenino, segunda hija de padres jóvenes sin antecedentes de interés, presentó una lesión hipoecoica con 15 mm de diámetro en el hipocondrio izquierdo, sin calcificaciones, detectada en la ecografía prenatal a las 30 semanas de gestación. El parto fue distócico (con ventosa y fórceps) a las 38 semanas, con un Test de Apgar de 9 al primer minuto y 10 al quinto minuto de vida. El examen físico no mostró alteraciones.
Durante la primera semana de vida, se realizó una ecografía abdominal que verificó la presencia de un quiste esplénico con 12 mm de diámetro, con el resto de los órganos abdominales sin alteraciones.
En los controles ecográficos posteriores, se constató su progresiva disminución hasta su desaparición a los 2 años de vida. La paciente estuvo siempre asintomática y sin otras alteraciones clínicas.
Características y Etiología de los Quistes Esplénicos Congénitos
Los quistes esplénicos son entidades poco frecuentes. La clasificación más aceptada actualmente, propuesta por Martín, los divide en verdaderos (primarios) o seudoquistes (falsos o secundarios), dependiendo de si presentan o no revestimiento epitelial. Los quistes esplénicos verdaderos, a su vez, pueden ser parasitarios o no parasitarios. Los QEC representan un 10-25 % de los quistes esplénicos verdaderos no parasitarios.
Respecto al sexo, muchos autores defienden un predominio femenino (90 %) en esta patología, mientras que otros refieren igual frecuencia en ambos sexos.
Aunque la etiología de los quistes esplénicos congénitos permanece desconocida, se han propuesto varias teorías:
- Involución de células pluripotenciales en el parénquima esplénico durante su desarrollo con subsecuente metaplasia escamosa.
- Aprisionamiento de colecciones de células mesoteliales en los surcos esplénicos a medida que los lóbulos esplénicos se congregan para formar el órgano definitivo.
- Dilataciones de espacios linfáticos normales.
- Invaginaciones de endotelio peritoneal después de la rotura de la cápsula esplénica, implicando por tanto el traumatismo como factor precipitante.
- Más recientemente, se ha sugerido una mutación genética.
Sintomatología y Complicaciones Potenciales
La mayoría de los quistes esplénicos congénitos son asintomáticos. Los síntomas, si aparecen, son esencialmente por compresión y suelen manifestarse cuando el quiste adquiere dimensiones superiores a 8 cm. La sintomatología es pleomórfica y puede incluir:
- Malestar o dolor en la región superior del abdomen.
- Dolor en el hombro izquierdo, debido a la compresión del nervio frénico.
- Síntomas respiratorios, como disnea.
- Síntomas gastrointestinales, como saciedad precoz y estreñimiento.
- Síntomas genitourinarios, como cólico renal (por compresión del riñón izquierdo), hipertensión arterial (por compresión de la arteria renal izquierda) y varicocele.
En la mayoría de los casos, el examen objetivo es normal. Sin embargo, puede existir una masa abdominal palpable, generalmente en el cuadrante superior izquierdo, prominencia de la parte inferior de la pared costal izquierda con aumento de los espacios intercostales respectivos y, más raramente, una onda de fluido a la percusión de la masa.
Las complicaciones asociadas a un QEC son: infección, hemorragia intraquística y rotura. Los quistes simples y los quistes epidermoides, aunque mucho más raros y congénitos con revestimiento epitelial, presentan complicaciones similares a los seudoquistes, a las que se suma un potencial de malignización (raro) de ese epitelio.
Diagnóstico y Seguimiento
La ecografía, por ser un examen inocuo y de relativamente fácil ejecución, es el método más utilizado tanto para el diagnóstico como para el seguimiento del QEC. La radiografía abdominal simple puede evidenciar una imagen quística con un nivel hidroaéreo. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) solo deben usarse en determinados casos, para una mejor caracterización del quiste y una definición más precisa de sus relaciones anatómicas con estructuras vecinas. Otros exámenes, como el cintilograma y la angiografía, no están indicados, ya que no aportan información adicional al esclarecimiento de la afección.
El diagnóstico diferencial de los quistes esplénicos incluye masas quísticas del cuadrante superior izquierdo del abdomen que pueden tener orígenes variados: vías urinarias (quiste renal, displasia quística, hidronefrosis), glándula suprarrenal izquierda (neoplasias), sistema gastrointestinal (quiste de duplicación, pseudoquiste pancreático, quiste mesentérico, quiste hepático), y, en caso de quistes voluminosos, el origen puede estar en el sistema genital (quiste ovárico, neoplasia ovárica).
El diagnóstico etiológico no siempre es sencillo; la distinción preoperatoria entre los quistes esplénicos primarios y secundarios es difícil, y el diagnóstico exacto solo se obtiene mediante anatomía patológica. Los quistes esplénicos no suelen producir alteraciones en los estudios de laboratorio, aunque recientemente se ha descrito la producción de Ca 19.9 y CEA por la pared de las células epiteliales.
Evolución Natural y Manejo
La historia natural de los QEC es variable. En la mayoría de los casos, involucionan, llegando a desaparecer. En algunos casos, mantienen las mismas dimensiones y, en ocasiones, aumentan de tamaño, dando lugar a sintomatología y eventuales complicaciones.
La actitud que se debe tomar ante un QEC depende esencialmente de sus dimensiones y, en consecuencia, de la existencia o no de sintomatología y complicaciones. En la mayoría de los casos, cuando el QEC es asintomático, está indicada una actitud conservadora con monitorización ecográfica seriada.
La actitud ante un QEC sintomático ha variado a lo largo del tiempo, siendo cada vez más conservadora. Actualmente, la esplenectomía total es raramente realizada debido a las importantes consecuencias que supone para un niño, sobre todo desde el punto de vista infeccioso. La esplenectomía parcial y la resección de la pared del quiste o marsupialización vía laparoscópica están siendo cada vez más utilizadas. El abordaje percutáneo con aspiración por aguja fina guiada por ecografía, con o sin drenaje prolongado y/o inyección de agentes esclerosantes (alcohol o tetraciclinas), también es una opción.
En los casos clínicos mencionados anteriormente, se optó por una actitud expectante, con seguimiento ecográfico. En ambos niños, los quistes disminuyeron hasta su resolución espontánea, lo cual corrobora la pertinencia de la actitud expectante adoptada cuando los pacientes se mantienen asintomáticos.