La colestasis neonatal (CN) es una condición clínica que se manifiesta mediante la disminución del flujo y la excreción biliar, provocando la acumulación de sustancias que normalmente deberían ser eliminadas hacia el intestino. Este cuadro es siempre patológico y constituye una de las formas de presentación habituales de la enfermedad hepática en la infancia.
Se define técnicamente por una concentración de bilirrubina directa > 1 mg/dl (17 µmol/L), o cuando esta representa más del 20% de la bilirrubina sérica total. Su frecuencia estimada se sitúa entre 1:2.500 y 1:5.000 recién nacidos vivos.
Evaluación y Diagnóstico Diferencial
La ictericia neonatal requiere un diagnóstico diferencial preciso entre la hiperbilirrubinemia no conjugada (indirecta) y la hiperbilirrubinemia directa (conjugada). Se recomienda realizar bilirrubina diferencial en todo recién nacido de 15 días o más con ictericia persistente.
Principales causas de colestasis
Las etiologías son diversas y se clasifican según el origen del trastorno:
- Extrahepáticas: La causa más frecuente es la atresia biliar (AB), caracterizada por la obliteración progresiva de la vía biliar.
- Intrahepáticas: Incluyen causas infecciosas (virus, bacterias, parásitos), genéticas/metabólicas (déficit de alfa-1-antitripsina, síndrome de Alagille, fibrosis quística, galactosemia, tirosinemia) y tóxicas (nutrición parenteral prolongada).
Atresia Biliar: La urgencia quirúrgica
La AB es la causa tratable más frecuente de CN (25-45%) y la principal indicación de trasplante hepático pediátrico. Se manifiesta clínicamente con ictericia y acolia (deposiciones claras). El diagnóstico precoz es crítico: si no se realiza la operación de Kasai (portoenteroanastomosis) idealmente antes de los 45-60 días de vida, la enfermedad progresa rápidamente a cirrosis y muerte antes de los 3 años.
Colestasis Neonatal Transitoria
En un 5-10% de los casos, la búsqueda etiológica resulta negativa. Estos pacientes son diagnosticados como casos de causa idiopática, término que recientemente se ha denominado como “colestasis neonatal transitoria”. Este cuadro suele tener un buen pronóstico y se vincula frecuentemente a una inmadurez hepática transitoria asociada a factores como prematuridad, infecciones o nutrición parenteral.
Abordaje y Manejo Terapéutico
El manejo debe ser multidisciplinario y orientado a la causa subyacente. Los pilares del tratamiento incluyen:
- Soporte nutricional: Uso de fórmulas ricas en triglicéridos de cadena media y suplementación de vitaminas liposolubles (A, D, E y K) debido a la malabsorción.
- Tratamiento médico: El ácido ursodeoxicólico se utiliza para mejorar el flujo biliar y aliviar el prurito.
- Intervención quirúrgica: Reservada para casos de obstrucción anatómica como la atresia biliar.
- Educación familiar: Es fundamental que los padres aprendan a identificar signos de alerta, como la acolia, para permitir una intervención oportuna.
Colestasis mas que ictericia
La detección precoz, mediante métodos como el tamizaje con tarjetas colorimétricas de las deposiciones, es una herramienta simple, no invasiva y de bajo costo que ha demostrado disminuir significativamente los tiempos de referencia y mejorar el pronóstico de los lactantes afectados.
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