Casos Clínicos en Pacientes Pediátricos con Enfermedad Oncológica

La enfermedad oncológica en la infancia representa un desafío significativo para los pacientes, sus familias y el equipo médico. A menudo, el tratamiento de la leucemia infantil tiene éxito, aunque el abordaje implica hospitalización prolongada, tratamientos intensivos con quimioterapia y seguimiento continuo. La radioterapia paliativa en niños, al igual que en adultos, exige un manejo multidisciplinario en el que especialistas de distintas áreas deben ofrecer alternativas terapéuticas, no solo para controlar el dolor, sino también otros síntomas asociados a la enfermedad.

Equipo médico pediátrico multidisciplinar

El rol de enfermería es esencial para brindar cuidados centrados en el niño, abordando tanto el aspecto físico como emocional. El paciente pediátrico requiere cuidados de enfermería altamente especializados que no solo contemplen el tratamiento médico, sino también el bienestar emocional, la prevención de infecciones y el apoyo familiar. El entorno hospitalario debe adaptarse a las necesidades lúdicas, afectivas y cognitivas del niño para minimizar el impacto del proceso terapéutico.

Radioterapia Paliativa en Niños: Un Enfoque Terapéutico

A diferencia de los adultos, en pediatría es difícil definir un tratamiento como paliativo, ya que en muchas situaciones de progresión de enfermedad o de múltiples recidivas se ofrecen varias líneas de actuación, en un intento de rescate, aun sabiendo que no se va a controlar ni a modificar su supervivencia. En este contexto de control de síntomas, la radioterapia (RT) puede ser muy eficaz como tratamiento local cuando se pretende tratar la sintomatología producida por metástasis óseas o viscerales, o por efecto directo de la masa tumoral.

La radioterapia constituye un tratamiento que a lo largo de la historia se ha intentado excluir en el manejo terapéutico de las enfermedades infantiles por las secuelas que puede producir. En la actualidad, se evita la irradiación en la medida de lo posible y se plantea como alternativa terapéutica de forma restrictiva y con indicaciones muy precisas.

Indicaciones de la Radioterapia Paliativa

Las situaciones paliativas en las que se puede considerar la radioterapia incluyen:

  • Recidivas tumorales locales: Tumores como el neuroblastoma, rabdomiosarcoma, tumor de Wilms, sarcoma de Ewing, tumores primitivos neuroectodérmicos o del sistema nervioso central pueden presentar recidivas locales que condicionan un efecto masa que produce a su vez dolor, sangrado, obstrucción o síntomas neurológicos.
  • Metástasis a distancia: Las metástasis sintomáticas constituyen una de las indicaciones menos discutibles y probablemente más eficaces del tratamiento local con radioterapia.
  • Urgencias oncológicas: Consideradas como un subgrupo aparte, pero a su vez relacionado con los dos anteriores.

La irradiación ofrece una alternativa cuando se descarta tratamiento quirúrgico por irresecabilidad o elevado riesgo de complicaciones o no se produce respuesta alguna con el tratamiento sistémico. También puede contemplarse dentro de un esquema combinado, asociada a quimioterapia, con el objetivo de disminuir la masa tumoral y tratar así los síntomas producidos.

Infografía sobre los tipos de tumores pediátricos más comunes

Reirradiación en Casos Específicos

En ocasiones son tumores que ya han sido radiados previamente dentro del esquema terapéutico inicial, con intención radical y curativa, lo que dificulta técnicamente la reirradiación y obliga a asumir una mayor probabilidad de complicaciones y toxicidad a corto, medio y largo plazo. El tratamiento con radioterapia en estos casos deberá considerar volúmenes reducidos, intentando emplear fraccionamientos estándar pero a la vez variables en función de los volúmenes a tratar, del estado general del niño y de la expectativa de vida, y también teniendo en cuenta la dosis de tolerancia en órganos críticos, empleando para ello los histogramas dosis-volumen (HDV).

  • Neuroblastoma: Es el tumor abdominal más frecuente en niños, que se origina en la médula adrenal o en otras localizaciones paraespinales. Las dosis iniciales de RT varían entre los 12-36 Gy. Los efectos secundarios importantes son las deformidades en columna y la toxicidad renal.
  • Tumor de Wilms o nefroblastoma: Es un tumor maligno embrionario renal con una supervivencia a los 4 años que supera el 90%. La radioterapia (dosis de 10-20 Gy) se contempla en el esquema de tratamiento de enfermedad avanzada o desfavorable. Se deben vigilar los efectos secundarios en hígado, riñón, gónadas, cuerpos vertebrales y corazón.
  • Recidivas de tumores cerebrales: Como meduloblastomas, gliomas, ependimomas. Con el desarrollo de técnicas especiales de planificación "3D" o de radioterapia estereotáxica, se pueden realizar reirradiaciones con una menor morbilidad. Los objetivos fundamentales son conseguir estabilizar la enfermedad y paliar síntomas, asumiendo un incremento de efectos adversos.

Metástasis en el Sistema Nervioso Central

La diseminación en el sistema nervioso central no es muy frecuente en los niños y suele presentarse en estadios muy avanzados. A diferencia de lo que sucede en adultos, la incidencia de diseminación leptomeníngea supera a la de las metástasis cerebrales intraparenquimatosas, probablemente porque los primarios más frecuentes son las neoplasias hematológicas y dentro de ellas las leucemias.

La sintomatología que se produce con las metástasis cerebrales varía según la localización, pero la más frecuente suele ser cefalea, náuseas, vómitos, mareo, ataxia, crisis convulsivas y, si hay una clara focalidad, paresias o alteraciones en la sensibilidad. Si aparecen alteraciones visuales, hipoacusia, parálisis facial o alteraciones en la deglución, se sospechará afectación de pares craneales. Cuando la lesión es espinal, el niño presentará dolor en columna (irradiado o no), parestesias, disminución de fuerza en extremidades y/o alteración en el control de esfínteres.

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Diagnóstico y Tratamiento

El diagnóstico correcto se basará en pruebas de imagen como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM), y en la punción lumbar para el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR). La RM supera en sensibilidad a la TC al detectar lesiones cerebrales que por escáner no son visibles, aun con el empleo de contraste, y es la prueba de elección cuando hay que visualizar médula espinal y canal raquídeo.

Dentro de las posibilidades terapéuticas se encuentra el tratamiento médico sintomático con medidas antiedema (corticoides, manitol), la cirugía (colocación de válvula de drenaje, resección de la metástasis total o parcialmente para descomprimir órganos vitales), la administración de quimioterapia intratecal y el tratamiento con radioterapia. La irradiación paliativa no solo ofrece un control sobre la o las metástasis sintomáticas, sino que también es capaz de evitar la aparición de nuevas lesiones.

Imágenes de RM mostrando metástasis cerebrales

Casos Clínicos de Pacientes Pediátricos Oncológicos

Los siguientes casos ilustran la complejidad y la diversidad de las enfermedades oncológicas en la población pediátrica, destacando los desafíos diagnósticos y terapéuticos.

Neuroblastoma en Niño de 10 Años

Se presenta el caso de un niño de 10 años que en diciembre de 2000, tras presentar clínica de dolor en miembro inferior derecho, es diagnosticado de neuroblastoma de localización bilateral estadio IV por afectación de médula ósea y captaciones patológicas en gammagrafía ósea (columna dorsal y cadera izquierda). Siguiendo el protocolo SEOP NB-99, inició tratamiento poliquimioterápico sin presentar respuesta tras la primera reevaluación. Se administró una segunda línea de quimioterapia con persistencia tumoral en suprarrenal y en zona paravertebral derecha. En septiembre de 2001 se realizó cirugía de la masa suprarrenal, confirmándose por anatomía patológica neuroblastoma con cambios postquimioterapia, recibiendo posteriormente tratamiento adyuvante sistémico. En el mes de noviembre se procedió a resecar la masa paravertebral; el informe histológico describe ganglioneuroma. Continuó esquema de quimioterapia con persistencia, pero disminución del volumen tumoral, por lo que fue remitido para realizar tratamiento locorregional. A principios de 2002, se procedió a la irradiación de un volumen tumoral con márgenes, mediante planificación tridimensional, con fotones de 15 Mv y cuatro campos hasta alcanzar una dosis de 25.38 Gy. En abril de 2002 realizó trasplante autólogo, pero a los siete meses se confirmó progresión metastásica, recibiendo un segundo trasplante en julio de 2003. En el mes de noviembre, ingresó de urgencia por presentar cuadro de cefalea parietotemporal izquierda refractaria a tratamiento médico y acompañada en los últimos días de vómitos en "escopetazo". Se realizó TC craneal objetivándose lesión hiperintensa en lóbulo frontal izquierdo de 4 cm de diámetro con edema perilesional importante y desplazamiento de línea media con herniación, compresión del ventrículo lateral izquierdo y sospecha de sangrado acompañante. De forma urgente inició tratamiento de radioterapia sobre un volumen holocraneal, empleando telecobaltoterapia y dos campos laterales, con un fraccionamiento de 300 cGy/día hasta alcanzar una dosis total de 21 Gy. La respuesta al tratamiento fue buena, presentando a los cuatro días de iniciar la irradiación mejoría del nivel de conciencia con desaparición de las náuseas y vómitos y control de la cefalea.

Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) en Niñas

La leucemia linfoblástica aguda es la neoplasia más común en la infancia y representa una urgencia médica que requiere un abordaje integral. La LLA representa aproximadamente el 75% de los casos de leucemia infantil.

Caso de Niña de 9 Años con LLA

Una niña de 9 años acudió al servicio de urgencias de pediatría por un cuadro de fiebre intermitente de 1 mes de evolución (máximo 38,5ºC) acompañado de cansancio, mareo y orexia disminuida, más marcada desde hacía 5-6 días. Presentaba una pérdida de peso no cuantificada. La niña refería cefalea, que en alguna ocasión la había despertado por la noche, con buena respuesta a la analgesia. No presentaba vómitos.

Proceso de Atención de Enfermería en Niña de 7 Años con LLA

Se describe el Proceso de Atención de Enfermería aplicado a una niña de 7 años diagnosticada con LLA, hospitalizada en la unidad de oncología pediátrica del Hospital Infantil de Zaragoza. La niña ingresó tras el diagnóstico reciente de leucemia linfoblástica aguda (LLA) e inició tratamiento con protocolo de quimioterapia. Presentaba episodios de náuseas, mucositis leve, astenia y leucopenia. No tenía antecedentes patológicos ni alergias conocidas. Sus signos vitales eran estables, con episodios ocasionales de febrícula relacionados con inmunosupresión. Se alimentaba con dificultad debido a náuseas y molestias orales. Sus necesidades alteradas incluían alimentación/hidratación, descanso y sueño, termorregulación (febrícula leve por inmunosupresión), seguridad, autoestima/realización personal (limitada por la enfermedad) y actividades recreativas/ocio (no podía jugar con sus amigos ni asistir a actividades escolares, mostrándose desanimada, aunque respondía positivamente a estímulos lúdicos). Los diagnósticos de enfermería fueron: [00004] Riesgo de infección, [00134] Náuseas, [00146] Ansiedad.

Dolor de Espalda en Niños: Osteoblastoma

El dolor de espalda en los niños no debe considerarse un síntoma “trivial”, este es el consejo de la Dra. Kristina Eder y sus compañeros de la Clínica Neurológica Provincial de Linz tras la publicación del caso de una niña de 7 años. Tal y como informan los autores, la niña acudió al ambulatorio del Departamento de Pediatría del Hospital Provincial de Mujeres y Niños de Linz por dolor de cuello y entre los omóplatos. Las molestias se acompañaban de una progresiva restricción del movimiento desde hacía tres semanas. No había antecedentes de traumatismo o síntomas sugestivos de infección. La exploración física y la analítica no mostraban alteraciones, tampoco la radiografía de la columna vertebral. Se derivó a consulta de un traumatólogo pediátrico y se aconsejó que, en caso de persistencia de los síntomas, se realizara una resonancia magnética de la columna vertebral. Dos meses después, la niña acudió a otro servicio de pediatría (neurología) de la clínica por síntomas neurológicos rápidamente progresivos.

Pruebas Complementarias y Diagnóstico

La exploración física reveló hipoestesia en el dermatoma T5 y paraparesia espástica, reflejos musculares de las extremidades inferiores aumentados a clonus y reflejo de Babinski positivo en ambos lados, con orina residual de 90 ml. La resonancia magnética de la columna vertebral mostró una distensión tumoral casi simétrica de las partes dorsales de la cuarta vértebra torácica, extensión del proceso tumoral hacia el canal medular, desplazamiento del saco dural hacia la cara ventral, captación homogénea del contraste y discreta alteración de la señal medular. Ante estos hallazgos y la progresión clínica, se realizó una laminectomía T3-5 y la resección del tejido tumoral epidural. El diagnóstico se basó en los hallazgos histológicos: osteoblastoma. Las alteraciones neurológicas desaparecieron rápidamente en el postoperatorio. Una resonancia magnética con contraste realizada dos meses después de la operación no mostró enfermedad residual ni recidiva. En la última revisión, la paciente, que ahora tiene 17 años, negó la presencia de síntomas y radiológicamente solo se detectó una cifosis torácica ligeramente progresiva.

El dolor de espalda es bastante raro en los niños y suele tener un correlato orgánico. En el diagnóstico diferencial se deberían tener en cuenta los procesos inflamatorios y los tumores. El osteoblastoma afecta a adultos jóvenes y es más frecuente en hombres que en mujeres, mientras que el osteoma osteoide aparece en niños y adolescentes. Los osteoblastomas se manifiestan principalmente en la columna vertebral (cervical > lumbar > torácica) con síntomas típicos como dolor local, limitación del movimiento y alteración de la postura. Es un tumor biológicamente agresivo que destruye el hueso y se infiltra en los tejidos blandos. En el 43-70 % de los casos, los déficits neurológicos están presentes en el momento del diagnóstico.

Otros Casos Notables

  • Joffre Emmanuel: Nacido con síndrome de Down y diagnosticado con leucemia linfocítica aguda, recibió inmunoterapia y terapia de células T con CAR que le salvaron la vida en Nicklaus Children's Hospital.
  • Zayia: Diagnosticada con leucemia linfocítica aguda pre-B a los 14 años, decidió ayudar a otros niños con cáncer en Nicklaus Children's Hospital.
  • Santiago: Solo estaba en el jardín de infantes cuando se le diagnosticó meduloblastoma, un tumor cerebral canceroso.
  • Kevin: A los dos años fue diagnosticado con hemofilia, un trastorno hemorrágico poco frecuente. Aprendió a autoadministrarse sus medicamentos.
  • Deja y Nyla: Ambas diagnosticadas con anemia drepanocítica al nacer debido a la composición genética de sus padres. Recibieron tratamiento de por vida. Bi’Yanie también fue diagnosticada con anemia drepanocítica a temprana edad y mejoró gracias a un trasplante de médula ósea.
  • Brianna “Brie" Mestrovich: Con 9 años, le diagnosticaron cáncer pediátrico tras dolores de cabeza recurrentes.
  • Sebastian: A los 11 años fue diagnosticado con un tumor cerebral, hidrocefalia y un teratoma.
  • Isabella: Con 7 años, comenzó a quejarse de dolores de espalda y posteriormente fue diagnosticada con leucemia.
  • Helia: A los 12 años, su madre notó que tenía mucha sed y perdía peso, lo que llevó a un diagnóstico de una condición no especificada pero que requirió atención especializada.
  • Mateo: A los dos años, fue diagnosticado con leucemia y se recuperó con un protocolo de tratamiento en Nicklaus Children’s Hospital.
  • Lacy: A los 2 años, se le descubrió un tumor cerebral de 8 cm que ocupaba la mayor parte del área inferior de la cabeza.
  • Sydnie Romero: A los 17 años, lidiaba con una enfermedad crónica mientras sus compañeros se preparaban para la universidad.
  • Gia: Nació con síndrome de VACTERL y a los 3 años le diagnosticaron un tumor en uno de los riñones, requiriendo tratamiento en Nicklaus Children’s Hospital.
  • Juan Pablo: Diagnosticado con neuroblastoma en estadio 4 en Venezuela, su historia busca crear conciencia sobre el cáncer pediátrico.
  • Ruby: Después de dolores abdominales persistentes, se le descubrió una masa abdominal que resultó ser cáncer.
  • Kira: A los 13 años, venció la leucemia linfocítica aguda después de un trasplante de médula ósea en 2014.
  • Raquel: A los 16 años, fue diagnosticada con leucemia linfoblástica aguda de precursores B tras notar glándulas inflamadas.
  • Izabella: Diagnosticada con osteosarcoma (cáncer de hueso) tras cojear mientras jugaba, lo que afectó su habilidad para practicar deportes.
  • Leslie Rodriguez: Nueve meses después de haber sido diagnosticada con leucemia mieloide aguda (AML), está volviendo a ser una niña sana y feliz.
  • Daria Rozhkova: De 12 años, salvada por un procedimiento de “quimioterapia caliente” maratón de 19 horas.
  • Caroline Pallidine: De 14 años, encontró la fuerza para sobreponerse a la leucemia y enfrentarse al mundo sin su cabello.
  • Jessica: Se recuperó de un tumor cerebral de gran tamaño e hidrocefalia hace cinco años en el Nicklaus Children's Hospital.
  • Karly: En 2008, a los 10 años, se le descubrió un tumor en el pecho del tamaño de una pelota de softball que estaba colapsando su pulmón izquierdo.
  • David: A los diez años y medio fue diagnosticado con glioblastoma, un cáncer de cerebro nivel 4, y se recuperó.
  • Jeffrey: Nació con anemia drepanocítica y ha recibido excelente atención del Programa de Trasplante de Médula Ósea del Nicklaus Children's.
  • Jani: Diagnosticada con cáncer, desarrolló una perspectiva particular acerca de la vida y ahora está libre de cáncer.
  • Destiny: Luchó contra una forma persistente de cáncer.
  • Daniella: La niña de 16 años se enfrentó a una forma muy agresiva de cáncer y sueña con ser enfermera especialista en oncología pediátrica.
  • Bria: Diagnosticada con una forma agresiva de cáncer de hueso, osteosarcoma, en el muslo izquierdo, y hoy demuestra al mundo cómo vencer las probabilidades.

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