La secuencia de bandas amnióticas (SBA) -también conocida como síndrome de anillos de constricción, síndrome de bandas de constricción o complejo ADAM- es un grupo de defectos congénitos poco frecuentes que ocurren durante el desarrollo fetal. Esta afección se manifiesta cuando hebras fibrosas derivadas del saco amniótico se desprenden y se enredan alrededor de diversas partes del cuerpo del feto, provocando compresiones, deformidades o amputaciones.
Etiología y causas
Aunque la etiología exacta no se conoce con total precisión, existen diversas teorías aceptadas para explicar este fenómeno:
- Ruptura temprana del amnios: Es la teoría más aceptada. Postula que la ruptura de la capa más interna de la bolsa de las aguas provoca que bandas seudofibrosas se inserten en el cuerpo o extremidades del feto.
- Teoría vascular: Sugiere que lesiones vasculares fetales provocan isquemia y necrosis, derivando en la formación secundaria de bandas.
- Alteraciones ectodérmicas y mesodérmicas: Relacionan la secuencia con fallos en el desarrollo embrionario que generan necrosis tisular.
La mayoría de los casos ocurren de manera esporádica y sin asociación familiar directa. Se han descrito como factores de riesgo los traumatismos maternos, el tabaquismo, las malformaciones uterinas y los procedimientos fetales invasivos.
Manifestaciones clínicas y clasificación
La gravedad de la deformidad es altamente variable, desde una pequeña hendidura hasta la ausencia total de una parte del cuerpo. Los síntomas pueden incluir:
- Fisuras anormales en cabeza o cara (hendiduras).
- Amputación congénita de brazos, piernas o dedos.
- Defectos en la pared abdominal o torácica (como gastrosquisis o ectopia cordis).
- Bandas permanentes o indentaciones en extremidades que restringen el flujo sanguíneo.
Propuesta de clasificación fenotípica
Debido a la heterogeneidad, se propone clasificar el fenotipo de la SBA en los siguientes grupos:
| Grupo | Características |
|---|---|
| I | Defecto craneofacial + defecto en extremidades |
| II | Defecto craneofacial + extremidades + pared abdominal/columna/tórax |
| III | Defecto en extremidades + defecto en pared abdominal/columna/tórax |
| IV | Defecto aislado (craneofacial, extremidad o pared corporal) |
Banda amniótica vs Sinequia uterina
Diagnóstico y manejo
El diagnóstico se realiza habitualmente mediante ultrasonido prenatal. La presencia de una banda amniótica conectada a una malformación es un signo patognomónico, aunque no siempre es posible visualizar la banda directamente. Ante la sospecha de malformaciones discordantes que no encajan en síndromes conocidos, se debe considerar la SBA.
Opciones terapéuticas
- Expectancia: En muchos casos leves, no se requiere intervención.
- Cirugía prenatal: En situaciones poco frecuentes, se estudia la lisis de bandas mediante fetoscopia para mejorar los resultados.
- Cirugía posnatal: Se realiza para reconstruir partes del cuerpo o mejorar la función, a menudo retrasada hasta los 2 años para reducir riesgos anestésicos, salvo si existe riesgo de compromiso vascular agudo.
Es fundamental que el parto se planifique en un centro médico que cuente con especialistas experimentados en el cuidado de bebés con esta afección. El pronóstico depende estrictamente de la gravedad de las malformaciones: mientras que los casos leves suelen tener un excelente desempeño funcional, los casos graves presentan desafíos médicos significativos.
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