Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido por Incompatibilidad Rh

La enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN) por incompatibilidad Rh es una afección que se desarrolla cuando una mujer embarazada tiene sangre Rh negativa y el bebé que lleva en su vientre tiene sangre Rh positiva. Este trastorno sanguíneo se produce cuando el sistema inmunitario de la madre ataca y destruye los glóbulos rojos del bebé, lo que provoca su descomposición prematura. También se conoce como eritroblastosis fetal o isoinmunización Rh.

¿Qué es la Incompatibilidad Rh?

Además de los 4 grupos sanguíneos principales (A, B, AB y O), una persona puede ser Rh positivo o Rh negativo. El factor Rh es una proteína (antígeno) que puede encontrarse en la superficie de los glóbulos rojos. Las personas que tienen glóbulos rojos que expresan dicho antígeno se dice que son Rh positivas (Rh +) y las que no lo expresan son Rh negativas (Rh -).

La incompatibilidad Rh se presenta exclusivamente cuando la madre es Rh negativa y el bebé es Rh positivo, lo cual solo puede ocurrir si el padre es Rh positivo. En este escenario, los glóbulos rojos Rh positivo del feto pueden ser reconocidos como extraños por el sistema inmunitario materno, desencadenando la producción de anticuerpos anti-Rh en la madre. Este proceso se conoce como isoinmunización o sensibilización Rh.

Para que la sensibilización ocurra, la sangre del bebé debe entrar en contacto con la sangre materna, lo cual puede suceder hacia el final del embarazo, pero ocurre especialmente en el momento del parto. Por este motivo, la isoinmunización Rh no suele afectar al feto en el primer embarazo, a menos que la madre haya tenido embarazos interrumpidos, abortos espontáneos, embarazos ectópicos o transfusiones sanguíneas con Rh positivo anteriormente. Todos los hijos que ella tenga después de esto y que también sean Rh positivos, pueden resultar afectados, siendo las complicaciones más graves en los embarazos posteriores debido a una mayor cantidad de anticuerpos anti-Rh.

Causas y Mecanismo de la Enfermedad Hemolítica

Durante el embarazo, los glóbulos rojos del feto pueden pasar a la sangre de la madre a través de la placenta. Si la madre es Rh negativa, su sistema inmunitario trata a las células fetales Rh positivas como si fuesen una sustancia extraña. El cuerpo de la madre crea anticuerpos contra dichas células sanguíneas fetales.

Estos anticuerpos pueden pasar de nuevo a través de la placenta hacia el feto en un embarazo posterior. Una vez en el feto, los anticuerpos destruyen los glóbulos rojos circulantes del bebé. Cuando los glóbulos rojos se descomponen (hemólisis), producen bilirrubina. Los glóbulos rojos tienen en su interior hemoglobina, la cual es degradada a bilirrubina. Esto hace que el bebé se ponga amarillo (ictericia).

Síntomas y Consecuencias en el Feto y el Recién Nacido

La incompatibilidad Rh puede causar síntomas que varían desde muy leves hasta potencialmente mortales, y la gravedad de la afección puede variar. En su forma más leve, esta incompatibilidad causa solo destrucción de glóbulos rojos sin otros efectos. La incompatibilidad Rh es más grave que otros tipos de incompatibilidad sanguínea, como la ABO.

Síntomas durante el embarazo (en el feto)

• Anemia fetal: La destrucción de los glóbulos rojos causa una disminución del número de glóbulos y de la hemoglobina.
• Hidropesía fetal: Si la anemia es grave, puede causar insuficiencia cardíaca, fallo de órganos y acumulación excesiva de líquido e hinchazón en el bebé (edema grave) en sus tejidos corporales, incluyendo espacios alrededor de los pulmones, corazón y órganos abdominales. Los bebés con esta afección corren el riesgo de nacer muertos.
• Agrandamiento de órganos: El feto puede desarrollar un hígado, un bazo o un corazón grandes debido al esfuerzo compensatorio.
• Polihidramnios: La madre puede tener más líquido amniótico alrededor del feto.

Síntomas después del nacimiento (en el recién nacido)

Después de nacer, el bebé puede presentar los siguientes signos y síntomas:

• Ictericia: Color amarillo en la piel y la parte blanca de los ojos. Se debe a la acumulación de bilirrubina producida por la destrucción de los glóbulos rojos. Puede que el bebé no tenga color amarillento justo después del nacimiento, pero la ictericia puede aparecer rápidamente, a menudo dentro de las primeras 24 horas.
• Anemia: Piel pálida debido a un bajo recuento de glóbulos rojos.
• Hipotonía y letargo: Tono muscular bajo y disminución de la actividad.
• Hepatomegalia o esplenomegalia: Hígado o bazo agrandados.
• Dificultad respiratoria: Si el neonato ha logrado nacer con hidropesía fetal.

Complicaciones Graves

Si no se trata, la enfermedad hemolítica puede llevar a complicaciones graves, incluso mortales:

• Kernícterus (encefalopatía bilirrubínica o ictericia nuclear): Es un daño cerebral producido por niveles extremadamente altos de bilirrubina y su acumulación en el cerebro. Se caracteriza por alteraciones en el comportamiento, alimentación deficiente, llanto estridente, postura inusual, fontanela abultada, convulsiones, daño cerebral, sordera y puede causar la muerte.
• Insuficiencia cardíaca o respiratoria: Debido a la hidropesía o anemia severa.
• Muerte fetal o neonatal: En los casos más graves, la enfermedad puede llevar a la muerte del bebé antes o poco después de nacer.

Diagnóstico de la Enfermedad Hemolítica por Incompatibilidad Rh

El diagnóstico de la enfermedad por incompatibilidad se realiza mediante un buen control prenatal (antes del nacimiento) de las madres que son Rh -, junto con la utilización de algunos procedimientos diagnósticos complementarios.

Durante el embarazo

• Determinación del grupo sanguíneo y factor Rh: En la primera visita al médico durante el embarazo, se examina a todas las mujeres para determinar su tipo de sangre y factor Rh, así como la presencia de anticuerpos contra los glóbulos rojos.
• Prueba de Coombs indirecto: Detecta anticuerpos maternos anti-Rh. Esta prueba se realiza varias veces a lo largo del embarazo si la mujer es Rh negativa y no está sensibilizada, o periódicamente en madres sensibilizadas para controlar la cantidad y el aumento de los anticuerpos.
• Evaluación del factor Rh del feto: Si el padre es Rh positivo o si se desconoce su tipo de sangre, se puede realizar un análisis de sangre a la madre (prueba de ácido nucleico fetal o ADN sin células, generalmente después de las 10 a 11 semanas de gestación) para determinar si el feto tiene sangre Rh positiva.
• Ecografía Doppler: Es una herramienta fundamental que se realiza de forma periódica para evaluar el flujo sanguíneo en el cerebro del feto. Si este es anómalo, el feto puede tener anemia. También permite evaluar el estado de los órganos fetales.
• Amniocentesis: En esta prueba se mide la cantidad de bilirrubina en el líquido amniótico, lo que permite estimar indirectamente el grado de anemia fetal.
• Muestra percutánea de sangre del cordón umbilical (cordocentesis): Se toma una muestra de sangre del cordón umbilical del bebé para analizar la presencia de anticuerpos, bilirrubina y el recuento de glóbulos rojos, lo que permite comprobar si el bebé necesita una transfusión de sangre intrauterina.

Después del nacimiento

• Análisis del cordón umbilical: Muestra el grupo sanguíneo del bebé, su factor Rh, su recuento de glóbulos rojos y de anticuerpos. Un resultado positivo en una prueba de Coombs directa indica la presencia de anticuerpos en la sangre del bebé.
• Niveles de bilirrubina: Se analizan los niveles de bilirrubina en la sangre del bebé.
• Signos de destrucción de glóbulos rojos: Se buscan en la sangre del bebé.

Prevención de la Incompatibilidad Rh

La prevención es el mejor tratamiento para la incompatibilidad Rh y puede evitarse casi en su totalidad. Se dirige a evitar que se formen anticuerpos anti-Rh en una madre que es Rh - y que tiene un embarazo con un feto Rh +.

Actualmente, se utilizan inmunoglobulinas especiales, llamadas RhoGAM (inmunoglobulina Rho[D] o vacuna Rh), para prevenir la incompatibilidad Rh en madres que son Rh negativas. Este medicamento hace que el sistema inmunitario de la mujer sea menos capaz de reconocer el factor Rh en los glóbulos rojos del bebé, que pueden haber entrado en el torrente sanguíneo de la madre, evitando así que su sistema inmunitario cree anticuerpos contra el factor Rh.

Las inyecciones de RhoGAM se administran en los siguientes momentos:

• Durante el embarazo: Si el padre del bebé es Rh positivo o si se desconoce su tipo de sangre, a la madre se le aplica una inyección de RhoGAM durante el segundo trimestre, habitualmente alrededor de la semana 28 de embarazo.
• Después del parto: Si el bebé es Rh positivo, la madre recibirá una segunda inyección al cabo de unas 72 horas después del parto (vaginal o cesárea). Si el bebé es Rh negativo, no se necesita una segunda dosis.
• Tras eventos específicos: Las mujeres con un tipo de sangre Rh negativo deben recibir inyecciones en cada embarazo, después de un aborto espontáneo, un aborto provocado, un embarazo ectópico, exámenes prenatales invasivos (como amniocentesis y biopsia de vellosidades coriónicas), una versión cefálica externa, sangrado vaginal durante el embarazo o una lesión al abdomen durante un embarazo.

Tratamiento de la Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido

El tratamiento del bebé ya afectado depende de la gravedad de la afección y de su situación particular.

Tratamiento durante el embarazo (fetal)

• Monitoreo estricto: Un proveedor de atención médica revisará el flujo sanguíneo del bebé con una ecografía.
• Transfusiones intrauterinas de sangre: Si se diagnostica anemia grave en el feto, se le practica una transfusión de sangre antes del nacimiento. Muy a menudo, la transfusión se administra a través de una aguja insertada en una vena del cordón umbilical, inyectando directamente al feto sangre fresca del grupo 0 Rh negativo. Es posible que el bebé necesite un medicamento sedante para evitar que se mueva y pueden ser necesarias más de una transfusión.
• Parto prematuro: Si el bebé tiene ciertas complicaciones graves y sus pulmones están maduros (evaluado con corticoesteroides si el embarazo ha durado 23 semanas o más), puede ser necesario inducir el trabajo de parto para evitar que la EHRN empeore.

Tratamiento después del nacimiento (neonatal)

• Fototerapia: Para los bebés con incompatibilidad Rh leve o ictericia, se les puede tratar con fototerapia utilizando luces azules especiales que ayudan al cuerpo del bebé a convertir la bilirrubina en una forma que es más fácil de eliminar.
• Inmunoglobulina intravenosa (IVIG): Se puede emplear inmunoglobulina intravenosa (IVIG), una solución hecha con plasma sanguíneo que contiene anticuerpos. La IVIG reduce la descomposición de glóbulos rojos en el bebé y disminuye sus niveles de bilirrubina.
• Transfusiones de sangre: Si el bebé tiene anemia grave, puede necesitar transfusiones de sangre.
• Exanguinotransfusión: Para los bebés que estén gravemente afectados o con niveles muy altos de bilirrubina, puede ser necesaria una exanguinotransfusión. Esto implica extraer grandes cantidades de sangre del bebé con un nivel alto de bilirrubina y anticuerpos, y reemplazarla con sangre de donante fresca con un nivel de bilirrubina normal, lo que aumenta el recuento de glóbulos rojos del bebé y baja su nivel de bilirrubina.
• Líquidos intravenosos: Pueden administrarse si el bebé presenta baja presión arterial.
• Ayuda para respirar: El bebé puede necesitar oxígeno, surfactante pulmonar o un respirador mecánico para ayudarle a respirar mejor, especialmente si hay hidropesía.

Pronóstico

La gravedad de la EHRN es variable. Para la incompatibilidad Rh leve se espera una recuperación total. Sin embargo, en casos graves, algunos bebés no presentan ningún síntoma al nacer, mientras que otros pueden morir antes o poco después del nacimiento debido a complicaciones como la hidropesía o el kernícterus. Es fundamental monitorear a los bebés con EHRN durante al menos tres meses después del nacimiento, incluso si no presentan síntomas evidentes.

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