Quiste Mesotelial en Neonatos: Diagnóstico y Tratamiento

Introducción a los Quistes Mesoteliales y su Incidencia en Neonatos

El mesotelioma, una afección que puede incluir quistes mesoteliales, es muy infrecuente durante la niñez y la adolescencia. Solo entre el 2 % y el 5 % de los pacientes presentan este tipo de cáncer durante los primeros 20 años de vida, con menos de 300 casos notificados en niños. Los factores de riesgo asociados en adultos, como las mutaciones hereditarias en BAP1, la exposición al amianto y la radioterapia previa, son poco comunes en pacientes pediátricos, y hay escasos datos sobre su incidencia en la niñez.

El mesotelioma se puede presentar en la región torácica o pleural y en el peritoneo, afectando las cubiertas membranosas del pulmón, el corazón y los órganos abdominales. La ubicación del tumor es un factor determinante en la evolución clínica y el pronóstico. Este puede diseminarse por las superficies de los órganos sin invadir profundamente el tejido subyacente, y en ocasiones, también puede extenderse a los ganglios linfáticos regionales o distantes.

Es importante destacar que no siempre es posible diferenciar los mesoteliomas benignos y malignos mediante criterios histológicos. Los mesoteliomas benignos son muy infrecuentes y suelen presentarse en la cavidad peritoneal, a menudo manifestándose como quistes. En contraste, las lesiones difusas e invasivas, así como los mesoteliomas recidivantes, se relacionan con un pronóstico precario. Aunque las opciones de tratamiento para los mesoteliomas pleurales malignos pediátricos son polémicas y los desenlaces suelen ser precarios, el enfoque para los quistes mesoteliales benignos es diferente.

Origen y Características de los Quistes Mesentéricos

El primer caso de quiste mesentérico fue reportado por Gairdner en 1852, y la primera intervención quirúrgica exitosa se realizó en 1880. En la literatura moderna, el primer caso se describió en Italia en 1907 por el anatomista Benevieni.

El quiste mesentérico constituye una proliferación benigna ectópica linfática que puede tener comunicación con el tejido linfático normal. Se plantean diversas etiologías, incluyendo una posible obstrucción linfática, traumas, neoplasias y degeneración linfática. Estos quistes pueden aparecer en cualquier parte del mesenterio del tracto gastrointestinal, siendo su presentación más común en el mesenterio ileal. Pueden ser simples o múltiples, unilobulados o multilobulados, y contener sangre, líquido seroso, quilo o estar infectados. Su contenido es típicamente seroso en los iliales y de colon, y quiloso en los yeyunales. El tamaño de estos quistes puede variar considerablemente, llegando hasta los 40 cm de diámetro. Se ha reportado un caso que medía 14,9 cm por 11,4 cm por 4,7 cm.

Diagnóstico del Quiste Mesentérico en Neonatos

El diagnóstico de los quistes mesentéricos en neonatos es un reto debido a su rareza y la posibilidad de confusión con otras patologías. La entidad es rara, y antes de la era del ultrasonido, solía diagnosticarse de forma accidental en etapas más tardías de la vida o ante la aparición de alguna complicación. Uno de cada tres pacientes se diagnostica antes de los 15 años, con un promedio de edad de diagnóstico de 4,9 años. La incidencia reportada es de 1 en 140 000 del total de ingresos de los hospitales pediátricos.

Métodos Diagnósticos

• Diagnóstico prenatal: Es posible diagnosticar el quiste mesentérico prenatalmente mediante ultrasonografía, donde se observa como una masa ecolúcida o anecogénica en el hemiabdomen superior.
• Examen físico: Clínicamente, los quistes pueden descubrirse de forma accidental. Sin embargo, los niños generalmente presentan distensión abdominal, vómitos y dolor vago. Al examen físico, se puede palpar una masa abdominal que puede simular ascitis. La forma más común de presentación aguda es la obstrucción intestinal asociada a un vólvulo intestinal.
• Estudios de imagen:
  • El ultrasonido abdominal revela una imagen ecolúcida que puede tener ecos en su interior si existiera hemorragia o infección. Puede ser confundida con un quiste de ovario tanto en fetos como en recién nacidos.
  • La radiografía de abdomen simple puede mostrar una disminución del patrón gaseoso y una masa densa que desplaza las asas intestinales lateral y anteriormente. En ocasiones, también se pueden observar finas calcificaciones en la pared del quiste.
• Laboratorio: No existen exámenes de laboratorio específicos para realizar el diagnóstico de quiste mesentérico.

Diagnósticos Diferenciales

Los diagnósticos diferenciales en estos pacientes incluyen:

• La atresia intestinal (con asa dilatada).
• El estómago dilatado (en atresias pilóricas).
• Duplicidades intestinales.
• Hidronefrosis.
• Quistes de ovarios.
• Teratomas.
• Esplenomegalia.
• Ascitis.

Complicaciones y Tratamiento Quirúrgico

La complicación más frecuente del quiste mesentérico es la obstrucción intestinal, que puede coexistir de forma prenatal. Otras complicaciones incluyen vólvulos, hemorragias dentro del quiste, infección, ruptura, torsión del quiste y obstrucción de las vías urinarias o del tracto biliar. En adultos, se ha reportado la malignización de quistes mesentéricos, pero no así en niños.

El tratamiento del quiste mesentérico siempre es quirúrgico y, en general, presenta pocas complicaciones. Se debe considerar una toracoscopia o laparoscopia diagnóstica para confirmar el diagnóstico y realizar la biopsia necesaria, que en ocasiones puede requerir una laparotomía abierta.

Caso Clínico Ilustrativo: Quiste Mesentérico con Atresia Intestinal

Se presenta un caso clínico de una paciente del sexo femenino, raza negra, de 24 horas de vida, cuya madre tenía antecedentes de un aborto previo por diagnóstico prenatal de atresia intestinal a las 26 semanas. La recién nacida, nacida a las 37,3 semanas de gestación con un peso de 2810 g, tenía un diagnóstico prenatal de quiste de ovario ratificado a las 32 semanas, además de una malformación digestiva.

Al nacimiento, se constató un abdomen aumentado de tamaño y se palpó una tumoración de aproximadamente 3 cm de diámetro en el flanco izquierdo. A las 6 horas de vida, presentó regurgitación amplia amarilla. Trasladada al Servicio de Neonatología del Hospital Pediátrico Universitario «William Soler», un ultrasonido abdominal reveló poco aire y líquido en el estómago, y dos imágenes anecogénicas a nivel umbilical, la mayor de 45 x 26 mm. Se decidió la intervención quirúrgica con diagnóstico de quiste de ovario y posible malformación digestiva.

Durante el acto quirúrgico, se encontró una atresia intestinal de variedad yeyunal de tipo III, en «cáscara de manzana». A la derecha del bolsón proximal del intestino dilatado, se halló un quiste mesentérico de 4 cm. Se realizó la exéresis del quiste y una anastomosis término-terminal intestinal, dejando una sonda transanastomótica para alimentación.

Complicaciones y Manejo Postoperatorio

A las 48 horas de la primera cirugía, ya extubada, la paciente presentó distensión abdominal marcada y escaso contenido verde por sonda nasogástrica, sin contenido por la transanastomótica. Radiografías de abdomen simple evidenciaron un neumoperitoneo gigante, lo que requirió una segunda intervención quirúrgica. Se encontró una dehiscencia parcial de la sutura digestiva, la cual fue reparada.

A las 48 horas de la primera reintervención, la paciente desarrolló nuevamente distensión abdominal marcada y coloración violácea del abdomen, con un nuevo neumoperitoneo en las radiografías. Fue llevada por tercera vez al quirófano, donde se constató otra dehiscencia de la sutura adherida a la sonda transanastomótica, la cual fue retirada. Se realizó una gastrostomía y se dejó una sonda larga que pasaba la sutura digestiva.

A pesar de las complicaciones, la paciente comenzó a defecar espontáneamente a los 6 días de vida, aunque con contenido verde por la SNG hasta los 20 días. Se inició la alimentación parenteral parcial a los 7 días y se mantuvo hasta los 23 días. La alimentación trófica con leche materna se inició al octavo día, y la nutritiva a los 27 días, logrando tolerar hasta 50 mL por sonda de gastrostomía. A los 33 días de vida, pudo alimentarse por succión y fue dada de alta a los 40 días, con un peso de 2700 g y alimentándose con leche materna por succión. Durante su hospitalización, recibió transfusiones y múltiples ciclos de antibióticos y antifúngicos para manejar las infecciones.

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