El conocimiento de los trastornos hidroelectrolíticos y del equilibrio ácido-base adquiere una gran importancia en pediatría, debido en primer lugar a su frecuencia y en segundo lugar a la gravedad que algunos de los mismos presentan. La alcalosis metabólica (AlcM) es poco frecuente en lactantes, y su estudio ha evolucionado significativamente a lo largo de la historia médica.
Contexto Histórico y Orígenes del Conocimiento
El estudio del equilibrio ácido-base, acompañado de la cuantificación del cloro en sangre, se fue introduciendo lentamente en clínica en las primeras décadas del siglo pasado. James Lawder Gamble (1883-1959) fue una figura importante en la historia de la medicina, reconocido por su capacidad para profundizar en el conocimiento de la fisiología de los fluidos corporales. Gamble apostó por la creación de unos diagramas que enfatizan la electroneutralidad, una contribución simple pero elegante que se erigieron como un hito en la educación en este campo, conocidos como “Gamblegramas”.
En 1925, Gamble publicó estudios experimentales sobre las consecuencias de la obstrucción pilórica, y más tarde, Burnett et al. resaltaron las anomalías electrolíticas que son consecuencia de dicha obstrucción, como la alcalosis metabólica hipoclorémica y la hipopotasemia. En 1945, el propio Gamble et al. publicaron la existencia de una rara enfermedad consistente en diarrea y alcalosis congénita hipoclorémica, conocida como diarrea clorada congénita. Con el tiempo, además del aumento de eliminación de cloruros por el tracto gastrointestinal (vómitos en la estenosis pilórica, diarrea clorada congénita), se describieron otras causas de déficit de cloro asociadas con pérdidas a través de la piel (fibrosis quística) o la orina (síndrome de Bartter, tratamiento con diuréticos).
Clasificación y Causas de Alcalosis Metabólica Hipoclorémica
La alcalosis metabólica se clasifica según su respuesta al tratamiento con cloruro sódico (ClNa). Los casos de AlcM se dividen en:
- Alcalosis metabólica resistente al cloruro: Se caracteriza por una elevada excreción urinaria de cloro y generalmente es secundaria a tubulopatías o al uso de diuréticos (furosemida, tiazidas).
- Alcalosis metabólica sensible al cloruro: Presenta un cloro urinario muy reducido. Entre sus causas se encuentran los vómitos (incluida la hiperemesis gravídica), la fibrosis quística y el déficit en la ingesta (fórmulas infantiles deficitarias en cloro).
Enfermedades Congénitas y Perinatales
Clorhidrorrea Congénita
La clorhidrorrea congénita es una enfermedad rara que afecta a lactantes. Un caso notable fue el de un lactante de 6 meses de edad, del sexo masculino, que presentó clorhidrorrea congénita. Un elemento significativo lo constituyó la expulsión anal de abundante líquido no meconial desde las primeras horas de nacido, así como alcalosis metabólica grave y la presencia de desnutrición rápidamente progresiva. En los exámenes complementarios se constató hipocloremia de un 50 % con respecto a las cifras de referencia y un pH sanguíneo mayor de 7,50. El diagnóstico confirmatorio se obtuvo al comprobar concentraciones de cloro en heces fecales superiores a las de la suma de sodio y potasio. Se proponen indicadores diagnósticos prenatales entre los que tienen gran valor la consanguinidad, el polihidramnios y los resultados del ultrasonido en el tercer trimestre del embarazo. El diagnóstico precoz permitió establecer el tratamiento y evitó el frecuente desenlace fatal.
Fibrosis Quística
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad exocrina autosómica recesiva de afectación multisistémica. El defecto asociado a la FQ se encuentra en un regulador transmembrana que actúa principalmente como canal de cloro. Se presenta un lactante que desarrolló episodios recurrentes de anorexia, pérdida de peso, deshidratación y anomalías electrolíticas. Se diagnosticó FQ mostrando una presentación inusual y poco publicitada de la enfermedad, encontrándose las mutaciones R334W y 1812-1G-A. La FQ debe considerarse en pacientes de cualquier edad, pero particularmente en lactantes, que presentan episodios recurrentes de deshidratación hiponatrémica hipoclorémica con alcalosis metabólica no explicada por otras causas, incluso en ausencia de síntomas respiratorios o gastrointestinales o fallo de medro.
Factores Maternos: Hiperemesis Gravídica
Una recién nacida pretérmino de treinta y tres semanas de gestación y peso adecuado, ingresada por asfixia neonatal, presentó alcalosis metabólica, hiponatremia, hipocloremia y uremia desde el nacimiento. La madre había padecido vómitos importantes en los últimos dos meses de embarazo, que le provocaron un estado de insuficiencia renal prerrenal con intensa alcalosis metabólica, lo que subraya cómo las condiciones maternas pueden impactar el equilibrio electrolítico del neonato.
Alcalosis Metabólica de Origen Dietético
A partir de 1979, se describieron varios casos de alcalosis metabólica hipoclorémica en lactantes que eran alimentados con fórmulas deficitarias en cloro. Aunque al menos una de las causas de este tipo ha pasado a la historia, la vigilancia sigue siendo crucial.
Fórmulas a Base de Soja y Leche de Vaca Deficientes en Cloro
Un lactante de cinco meses de edad ingresó para estudio por presentar falta de aumento de peso y alcalosis metabólica. Los hallazgos de laboratorio mostraron una alcalosis metabólica (pH 7,6) hipoclorémica (80 mEq/L), hipopotasemia e hiperreninemia. Se mantuvo la alimentación con Neo-Mull-Soy, una fórmula cuya concentración de Cl− reconstituida era de 0-2 mEq/l, pero se añadieron suplementos de cloruro de sodio (13 mEq/kg/día de Cl−). Una semana después, el niño había ganado 600 g de peso, permanecía normotenso y se habían elevado los niveles de cloremia. Tras la reducción de la ingesta diaria total de Cl− a 3 mEq/kg/día, persistió el incremento de peso y la normalidad de la bioquímica sanguínea.
En la primavera de 1981, se comercializó en España una fórmula de inicio para lactantes elaborada a partir de leche de vaca (Aptamil 1, Milupa SA) que, una vez reconstituida, tenía un contenido en Cl− de 2 mEq/l. La falta de vigilancia en la composición de estas fórmulas resultó en situaciones de alcalosis metabólica hipoclorémica e hipopotasémica. Además de estas alteraciones, los autores observaron una elevación significativa en las concentraciones séricas de calcio y fosfato, y en las excreciones urinarias de calcio y magnesio, que persistieron después de la recuperación casi completa de las alteraciones bioquímicas restantes, lo que sugería un riesgo potencial de nefrocalcinosis. En los siguientes años, aparecieron varios manuscritos destinados a conocer si existían complicaciones, especialmente neurológicas a largo plazo, en los lactantes que habían sido alimentados con una fórmula de soja con pobre contenido en cloro.
Leches Vegetales (Leche de Almendras)
La alcalosis metabólica de origen dietético también ha sido causada por la alimentación sustitutiva con “leche” de almendras. Un lactante de 31 días de vida, recién nacida pretérmino de 34 semanas, fue enviada a hospital por fallo de medro. Desde el nacimiento se la alimentó con un producto dietético fabricado con almendras, lo que resultó en pérdida de peso, mucosas secas, ojos hundidos, signo del pliegue positivo e irritabilidad. Se estimó una deshidratación del 10% y presentaba alcalosis hipoclorémica e hipopotasémica.
Otro caso, un lactante de 4 meses, acudió por somnolencia y ausencia de respuesta a estímulos tras ser alimentado exclusivamente con “Vitasol®”, un producto dietético a base de almendras. Presentaba mal estado general, deshidratación del 15%, facies peculiar con retromicrognatia y escafocefalia, hipotonía y alteración neurológica. Los estudios de función tiroidea revelaron tirotropina (TSH) elevada, y los potenciales evocados visuales y auditivos mostraron datos compatibles con neuritis óptica bilateral de carácter desmielinizante e hipoacusia neurosensorial bilateral. Estos trastornos se resolvieron al administrar una alimentación con fórmula humanizada, normalizándose los parámetros neurofisiológicos 2 meses después del alta, lo que sugiere que el trastorno metabólico interfiere negativamente en la mielinización de un cerebro en formación.
La leche de almendras, vendida en herbolarios, tiene un alto porcentaje de fibra soluble y es beneficiosa en el estreñimiento crónico o para sujetos con intolerancia a la lactosa. Sin embargo, tiene un bajo contenido de Na+ (40-80mg/100g) y K+ (200-300mg/100g), y una concentración nula de Cl− y yodo. Por esto, está contraindicada en la alimentación de lactantes, a pesar de que se ha recomendado en casos de alergia a las proteínas de la leche de vaca.
Fisiopatología de la Alcalosis Hipoclorémica por Déficit de Cloro
El déficit nutritivo de Na+ y Cl− en la nefrona distal (túbulos colectores) produce un intento de incrementar la reabsorción de ambos iones, intercambiándolos con K+ e H+, lo que conduce a la consiguiente alcalosis metabólica hipopotasémica. El aumento de la excreción urinaria de K+ puede dar lugar a un déficit corporal de ese ión, lo que explicaría el defecto en la capacidad de concentración y la poliuria que presentaban las niñas en los casos dietéticos, y que dio lugar a una deshidratación importante. Por otra parte, la contracción de volumen incrementa la reabsorción tubular proximal de agua, iones y HCO3−, con lo que se perpetúa la alcalosis.
Diagnóstico y Tratamiento
Ante un cuadro de alcalosis metabólica, es fundamental demostrar si responde o no a la administración de NaCl. La respuesta a la reposición hidroelectrolítica es un indicador clave. En los casos de origen dietético, se comprobó que la respuesta a la reposición hidroelectrolítica fue satisfactoria. El estudio urinario posterior no mostró pérdida renal de Cl, ya que las excreciones fraccionadas de sodio (EFNa) y de cloro (EFCl) fueron normales, descartando así la presencia de hiperaldosteronismo y trastornos tubulares como el síndrome de Bartter.
El tratamiento se basa en la corrección del déficit electrolítico. En casos de urgencia por arritmias graves o potasio excesivamente bajo, se debe realizar la corrección por vía intravenosa utilizando cloruro potásico. El cloruro es de elección en casos de depleción de volumen y alcalosis metabólica que suelen cursar con hipocloremia. La hipomagnesemia con frecuencia se asocia a la hipopotasemia y puede ser refractaria al tratamiento hasta que no se corrige la hipomagnesemia.
Dra Martha Flores - Manejo hídrico inicial en neonatos
Consideraciones Especiales y Prevención
Es apropiado enfatizar que el examen rutinario para medir los electrolitos en sangre se basa en el concepto desarrollado por el Dr. Gamble. La comunicación de los resultados de estudios sobre fórmulas deficientes en cloro a las autoridades de Salud condujo a la promulgación, en 1980, de The Infant Formula Act. Esta ley estableció que las fórmulas de los lactantes debían cumplir con estándares cualitativos específicos de los nutrientes, incluyendo el cloro. Las autoridades de Salud tienen que estar siempre atentas a que las fórmulas para lactantes contengan una concentración de cloro de acuerdo con los estándares, ya que la falta de vigilancia puede resultar en situaciones graves como las descritas con el uso de fórmulas deficitarias o productos dietéticos inadecuados.
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