La policitemia es una condición que se presenta en recién nacidos y se caracteriza por una concentración anormalmente alta de glóbulos rojos en la sangre. Esta afección, aunque poco frecuente, puede tener implicaciones significativas para la salud del bebé, afectando el flujo sanguíneo y el suministro de oxígeno a los tejidos.
¿Qué es la Policitemia?
La policitemia es una enfermedad de la sangre grave y poco frecuente que se manifiesta cuando la médula ósea produce un exceso de glóbulos rojos. Los glóbulos rojos contienen hemoglobina, la proteína que confiere a la sangre su color rojo característico y que le permite transportar oxígeno desde los pulmones hacia todos los tejidos del organismo. Las células utilizan el oxígeno para producir la energía que el organismo necesita.
La policitemia se presenta en recién nacidos con una frecuencia del 0,4 al 12% del total de bebés nacidos. Este trastorno puede tener su origen en un parto tardío, diabetes materna, transfusiones entre gemelos (en las que la sangre circula de un feto a otro) o un nivel bajo de oxígeno en la sangre fetal.
Una alta concentración de glóbulos rojos provocará que la sangre sea más densa, un estado conocido como hiperviscosidad. La hiperviscosidad puede enlentecer el flujo de sangre a través de los vasos sanguíneos pequeños, afectando el suministro de oxígeno a los tejidos y pudiendo causar daños en órganos como los riñones, los pulmones y el cerebro.
Causas de la Policitemia en Recién Nacidos
Existen diversas causas que pueden llevar al desarrollo de policitemia en recién nacidos:
Causas Prenatales y Perinatales
- Un recién nacido postérmino o cuya madre sufre diabetes o hipertensión arterial grave, fuma o vive en lugares de mucha altitud tiene mayores probabilidades de padecer policitemia.
- La policitemia también se produce si el recién nacido recibe demasiada sangre de la placenta al nacer, como ocurre a veces si se le mantiene por debajo del nivel de la placenta durante demasiado tiempo antes de pinzar el cordón umbilical.
- Demora en el pinzamiento del cordón umbilical.
- Diabetes en la madre del bebé.
- Síndrome de transfusión gemelo a gemelo, que ocurre cuando la sangre se pasa de un gemelo al otro.
Otras Causas
- Un nivel bajo de oxígeno en la sangre (hipoxia), asfixia perinatal, restricción del crecimiento de la matriz.
- Defectos de nacimiento, como algunos problemas cardíacos o problemas renales.
- Condiciones genéticas como el síndrome de Down o el síndrome de Beckwith-Wiedemann.
- Enfermedades hereditarias y problemas genéticos.
- Llega muy poco oxígeno a los tejidos corporales (hipoxia), como derivado de anomalías cardíacas congénitas o vasculares (de los vasos sanguíneos).
- El bebé recibió glóbulos rojos adicionales de otra fuente (por ejemplo, de un gemelo durante el embarazo).
Aún no existe información fiable sobre el mecanismo de desarrollo de la enfermedad. La teoría generalmente aceptada es la mutación de una de las enzimas cerebrales, que provoca una división excesivamente activa de las células sanguíneas.
Síntomas de la Policitemia en Recién Nacidos
La mayoría de los recién nacidos afectados por policitemia no presentan síntomas evidentes. Sin embargo, en algunos casos, pueden manifestarse los siguientes signos:
- Un tono de piel rubicundo, moreno o rojizo, especialmente cuando el bebé llora.
- Apatía o letargo (somnolencia extrema).
- Dificultad para alimentarse o pobre succión.
- Convulsiones (muy raramente).
- Picazón en la piel, causada por la aceleración del flujo sanguíneo y la dilatación anormal de los vasos sanguíneos.
- Problemas de alimentación.
- Apnea (cese temporal de la respiración).
- Niveles bajos de azúcar en la sangre (hipoglucemia).
- Posible coloración azulada alrededor de los labios (cianosis).
- Signos de problemas respiratorios, insuficiencia renal, o ictericia del recién nacido.
Durante mucho tiempo, la enfermedad puede no manifestarse de ninguna manera, y los especialistas advierten las anomalías accidentalmente durante el examen preventivo y el diagnóstico de laboratorio de otras patologías.
Diagnóstico de la Policitemia en Recién Nacidos
El diagnóstico de la policitemia en recién nacidos se basa principalmente en análisis de sangre:
Análisis de Sangre
Se realiza un análisis de sangre para medir la cantidad de glóbulos rojos (eritrocitos) en la sangre. Si los resultados indican que el recién nacido tiene demasiados glóbulos rojos, puede recibir tratamiento para la policitemia. El porcentaje de glóbulos rojos en la sangre del bebé se llama hematocrito. Cuando está por encima del 65%, la policitemia está presente.
Un hemograma completo es una prueba de sangre que suele realizarse durante los exámenes físicos u otros exámenes médicos. Este análisis revisa los glóbulos rojos, los glóbulos blancos, las células que intervienen en la coagulación (plaquetas) y, a veces, los glóbulos rojos inmaduros (reticulocitos).
Otras Pruebas Diagnósticas
- Gasometría arterial: para verificar el nivel de oxígeno en la sangre.
- Glucemia (glucosa): para verificar el nivel de azúcar en la sangre.
- Nitrógeno ureico en sangre (BUN): una sustancia que se forma cuando se descompone la proteína.
- Creatinina en suero.
- Análisis de orina.
- Bilirrubina sérica: para detectar ictericia.
- Frotis de sangre periférica: se examina una muestra pequeña de sangre con un microscopio para revisar si los glóbulos rojos tienen un aspecto normal.
- Nivel de eritropoyetina (EPO): un análisis para medir la cantidad de EPO en la sangre, una hormona que ayuda a producir glóbulos rojos.
- Pruebas genéticas: para buscar mutaciones genéticas relacionadas con la policitemia, como JAK2, CALR y MPL, además de mutaciones en el receptor de EPO.
Los análisis de sangre de laboratorio estándar son suficientes para detectar la policitemia. Si los resultados del análisis de sangre indican que el recién nacido tiene demasiados glóbulos rojos, puede recibir tratamiento para la policitemia. Es probable que el médico quiera realizar otro examen de sangre para asegurarse de que el alto nivel de hematocrito no sea causado por otra afección.
Tratamiento de la Policitemia en Recién Nacidos
El tratamiento de la policitemia en recién nacidos dependerá del nivel de glóbulos rojos (hematocritos), así como de la presencia o ausencia de síntomas.
Manejo General y Medidas de Apoyo
- Administración de líquidos: Cuando el recién nacido no presenta síntomas, se administran líquidos para hidratación por vía intravenosa. La deshidratación puede espesar todavía más la sangre, por lo que mantener una hidratación adecuada es crucial.
- Vigilancia estrecha: El bebé será vigilado para detectar complicaciones de la hiperviscosidad. El médico controlará la cantidad de glóbulos rojos y estará atento a signos de ictericia.
- Nutrición: El personal del hospital proporcionará al bebé la nutrición que necesita, posiblemente a través de un tubo blando que llega al estómago.
Tratamiento Específico
En la policitemia relativa, la atención se centra en la eliminación de los factores predisponentes: estrés, sobrecalentamiento, trabajo físico.
- Exanguinotransfusión Parcial (PET): Si el recién nacido presenta síntomas, se elimina parte de su sangre y se reemplaza por una cantidad equivalente de solución salina. Este procedimiento, también conocido como flebotomía, reduce la concentración de glóbulos rojos y aligera la sangre. En algunos casos, puede ser necesaria una exanguinotransfusión de volumen parcial.
- Tratamiento de la causa subyacente: Es más importante tratar la causa subyacente de la policitemia, especialmente en casos de policitemia vera.
Exanguinotransfusión en Neonatos
Los niños con policitemia con frecuencia no tienen síntomas. El diagnóstico de policitemia generalmente comienza con un examen físico y antecedentes médicos. Si estos factores están presentes, es posible que se necesite una aspiración o biopsia de médula ósea para confirmar el diagnóstico.
Los pacientes jóvenes con esta enfermedad son tratados conjuntamente por hematólogos y pediatras, con la colaboración de otros especialistas si es necesario. El principal método de tratamiento de la forma verdadera de la patología son las hemotransfusiones de intercambio: métodos de sustitución de parte de la sangre del paciente por solución fisiológica. El volumen de sangre que debe sustituirse se calcula según fórmulas especiales.
Consecuencias y Pronóstico
La coagulación de la sangre, que se observa en la policitemia, conduce a la falta de oxígeno del cerebro y trastornos neurológicos, que pueden afectar aún más el desarrollo físico y mental general del bebé.
Si la sangre del bebé es más espesa de lo normal, es difícil que fluya por los vasos sanguíneos y los tejidos del cuerpo pueden sufrir daños si no reciben el oxígeno de la sangre. Esto puede llevar a necrosis debido a la falta de oxígeno.
En la mayoría de los casos, la policitemia no tiene efectos prolongados. Cuando se elimina el exceso de glóbulos rojos, el bebé probablemente presente ictericia (piel amarilla) durante poco tiempo, lo cual es normal. Si se produce un coágulo de sangre (trombo) u otros problemas debido a la hiperviscosidad, el bebé puede tener complicaciones tales como un derrame cerebral o daños a otros órganos, aunque esto es muy infrecuente.
El pronóstico es bueno para los bebés con hiperviscosidad leve. Los resultados buenos también son posibles en bebés que reciben tratamiento para la hiperviscosidad grave. El pronóstico dependerá grandemente de la razón de la afección. Algunos niños pueden presentar cambios leves del desarrollo.
