La prematuridad es un factor de riesgo significativo para el desarrollo de trastornos del neurodesarrollo. La Organización Mundial de la Salud (OMS) reporta que, anualmente, 15 millones de niños nacen prematuros, siendo los nacimientos prematuros uno de los principales indicadores de salud de un país. Estos nacimientos se asocian con alta mortalidad, morbilidad y costos elevados, relacionados principalmente con los niños que desarrollan trastornos del neurodesarrollo. Dentro de las patologías cerebrales que afectan al cerebro en desarrollo de los prematuros, la leucomalacia periventricular (LPV) es una de las más relevantes.
La LPV constituye una necrosis de la sustancia blanca periventricular, dorsal y lateral a los ángulos externos de los ventrículos laterales. Aunque la incidencia de la LPV quística ha disminuido significativamente, los recién nacidos prematuros continúan experimentando lesiones de sustancia blanca menos severas. Estas lesiones alteran la trayectoria del desarrollo normal de los componentes celulares de la sustancia blanca y de la sustancia gris, con pérdida neuronal y una reducción de la arborización dendrítica y de la formación de sinapsis. La afectación de la sustancia blanca es frecuente en los prematuros y repercute en su pronóstico neurológico a largo plazo.
Diagnóstico de la Leucomalacia Periventricular mediante Ecografía Transfontanelar (ETF)
La ecografía transfontanelar (ETF) es una herramienta indispensable tanto en las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN) como en los servicios de radiología para abordar la patología cerebral en neonatos y lactantes. Sus múltiples ventajas incluyen amplia disponibilidad, portabilidad, contacto directo con el niño y sus padres, no requerir sedación ni preparación previa y la posibilidad de repetirla sin emplear radiaciones ionizantes.
La ETF es un método no invasivo y de bajo costo que no requiere trasladar al paciente fuera de las UCIN, lo que la convierte en la primera opción para evaluar a pacientes críticos. Su sensibilidad aumenta cuando se realiza de forma reiterada y cuando se utilizan varias ventanas acústicas, como la fontanela anterior, la fontanela posterior y la ventana mastoidea. No obstante, la ecografía tiene limitaciones para detectar lesiones sutiles y/o difusas de sustancia blanca, así como alteraciones de la sustancia gris.
Hallazgos Ecográficos Clave y Evolución
El principal hallazgo ecográfico de la LPV es la hiperecogenicidad de la sustancia blanca profunda periventricular, que puede ser simétrica o asimétrica. Los hallazgos ultrasonográficos que traducen esta lesión son una hiperecogenicidad bilateral adyacente a los ángulos externos de los ventrículos laterales.
Es fundamental tener en cuenta algunas consideraciones diagnósticas:
- De forma fisiológica, los prematuros presentan una ecogenicidad periventricular discretamente aumentada durante los primeros 7-10 días de vida.
- Si la hiperecogenicidad es persistente, superior a la ecogenicidad de los plexos coroideos, heterogénea o marcadamente difusa, se considera patológica.
- En las lesiones de sustancia blanca, las ecografías encefálicas seriadas pueden mostrar la evolución de la lesión, con aumento de la ecogenicidad a nivel periventricular a partir de las 24-48 horas de la injuria. Esta ecogenicidad puede disminuir, persistir o aumentar progresivamente.
- En el último caso, generalmente se asocia a un aumento del tamaño ventricular por atrofia cerebral.
- Si se detectan quistes en la sustancia blanca, es crucial definir su extensión (córtico-subcortical, solo paraventricular) y localización. Estos quistes suelen desaparecer en los primeros meses, resultando en una ventriculomegalia característica de la LPV.
- La realización seriada de ETF de forma protocolizada permite la detección de la LPV, especialmente en su forma quística, que suele aparecer a las 2-3 semanas de vida. Su papel es limitado en las lesiones no quísticas.
- Es importante señalar que las hiperecogenicidades periventriculares persistentes (más de 15 días) deben considerarse formas de LPV.
Clasificación Ecográfica de la Leucomalacia Periventricular
La LPV puede clasificarse en diferentes grados, lo que permite establecer el pronóstico neurológico a largo plazo de los pacientes. A mayor grado, peor será el pronóstico.
- Grado I: Hiperecogenicidad periventricular persistente. Se observa una hiperecogenicidad periventricular que persiste más de 15 días y, en general, produce un ensanchamiento ventricular.
- Grado II: Quistes localizados. Se caracteriza por la evolución quística localizada junto a los ventrículos laterales, específicamente en el ángulo externo del ventrículo lateral.
- Grado III: Quistes extensos. Implica la evolución quística que se extiende a las regiones periventriculares frontoparietales y/u occipital de la sustancia blanca.
- Grado IV: Quistes extensos con extensión subcortical difusa. Este grado se presenta cuando hay quistes extensos con extensión subcortical difusa, lo que indica un daño más severo.
1.1.3 Leucomalacia Periventricular
Pronóstico y Consecuencias a Largo Plazo
Los casos graves de LPV evolucionan a leucomalacia quística y atrofia cerebral. La LPV a menudo coexiste con lesiones de tipo hemorrágico, facilitando su pesquisa por medio del ultrasonido.
Las formas más graves de LPV, asociadas o no a hemorragia intracraneal (HIC), están clásicamente asociadas a parálisis cerebral (PC) espásticas bilaterales, déficits intelectuales moderados a severos y disfunción visual. La PC es la causa de discapacidad motriz más frecuente en la infancia, y los recién nacidos de muy bajo peso al nacer (< 1500 gramos) tienen entre 40 y 100 veces más riesgo de desarrollarla que los recién nacidos con peso normal. En series retrospectivas de pacientes con LPV, se ha observado que un alto porcentaje desarrollan PC de tipo diplejía espástica, cuadriparesia espástica o PC espástica unilateral.
Las formas más leves de LPV, que pueden observarse incluso en recién nacidos pretérmino mayores de 32 semanas o en recién nacidos a término, suelen afectar predominantemente funciones neuropsicológicas como la atención, funciones ejecutivas, memoria de trabajo, coordinación motriz, procesamiento viso-motor y el comportamiento (auto-regulación y control inhibitorio, flexibilidad cognitiva, cognición social), sin necesariamente desarrollar PC.
La prevalencia de dificultades motrices entre los pretérminos extremos que no desarrollan PC puede alcanzar el 50%. Incluso en niños sin PC con dificultades motoras significativas, se ha reportado una menor calidad de vida.
Otras Técnicas de Neuroimagen
Aunque la ETF es la primera línea diagnóstica, la resonancia magnética (RM), con sus tres cortes, permite una muy buena representación anatómica y tiene gran sensibilidad en la identificación de patología. La RM presenta una certeza diagnóstica superior a las otras técnicas para diagnosticar lesiones difusas microscópicas que escapan al ultrasonido. En la etapa aguda, en la RM se puede observar restricción en la difusión (durante la primera semana) y focos hiperintensos en T1 y levemente hipointensos en T2, excepto cuando ya hay necrosis, en cuyo caso se observan hipointensos en T1 e hiperintensos en T2. En la etapa posterior, las imágenes de LPV mostrarán, en mayor o menor grado, diversos hallazgos que complementan la evaluación ecográfica.
La tomografía axial computarizada (TAC) conlleva radiación y su utilización se desaconseja, especialmente en niños, quedando relegada a situaciones de urgencia.
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