La exanguinotransfusión es un procedimiento médico vital que se realiza en recién nacidos cuando la ictericia neonatal es severa y la fototerapia no logra reducir eficazmente los niveles de bilirrubina circulante. Los altos niveles de bilirrubina en la sangre pueden ocasionar daño cerebral y otros problemas serios, por lo que la exanguinotransfusión es un procedimiento para salvar vidas, diseñado para contrarrestar los efectos de una ictericia severa, una infección o toxicidad.
Definición y Fisiopatología de la Ictericia Neonatal
¿Qué es la Ictericia Neonatal?
La ictericia se define como la coloración amarillenta de la piel y las mucosas debido al depósito de bilirrubina (Bb) a ese nivel. La elevación de la Bb se considera fisiológica en la mayor parte de los recién nacidos. Casi toda la hiperbilirrubinemia en el período neonatal inmediato es no conjugada, también conocida como bilirrubina indirecta, mientras que la bilirrubina conjugada se denomina bilirrubina directa. A nivel clínico, la bilirrubina se debe mantener por debajo de los 5 mg/dL; si sobrepasa este nivel, el recién nacido puede presentar síntomas de este padecimiento.
Metabolismo de la Bilirrubina
La mayor parte de la bilirrubina se produce por la degradación de la hemoglobina a bilirrubina no conjugada. Esta bilirrubina no conjugada se une a la albúmina en la sangre para ser transportada al hígado, donde es captada por los hepatocitos y conjugada con ácido glucurónico por la enzima uridindifosfoglucuronato glucuronosiltransferasa (UGT) para hacerla hidrosoluble. La bilirrubina conjugada se excreta por la bilis hacia el duodeno. En los adultos, las bacterias intestinales reducen la bilirrubina conjugada a urobilina, que es excretada.
En el período neonatal, existen características específicas que alteran el normal metabolismo de la bilirrubina, contribuyendo al desarrollo de ictericia:
- Un mayor volumen de hematíes con menor vida media.
- Una menor concentración de albúmina con menor afinidad por la bilirrubina.
- Un menor nivel de enzimas encargadas de la conjugación.
- Una ausencia de bacterias intestinales con menor conversión a urobilinoides.
Epidemiología y Factores de Riesgo de la Ictericia Neonatal
Prevalencia Global y Regional
La ictericia neonatal perjudica al 60% de los neonatos y al 80% de los recién nacidos prematuros a nivel mundial. Esto significa que entre 84 y 112 millones de los aproximadamente 140 millones de recién nacidos por año estarán inmersos en el desarrollo de esta enfermedad en sus dos primeras semanas de vida. Uno de cada diez recién nacidos probablemente desarrolle ictericia y/o hiperbilirrubinemia, requiriendo vigilancia y tratamiento continuo.
En Chile, entre 2013 y 2016, de 25.288 neonatos vivos, 593 fueron hospitalizados por hiperbilirrubinemia (uno por cada 42 neonatos vivos), y 59 por causas de bilirrubinemia alta (uno por cada 428 neonatos vivos). En Ecuador, en 2014, el Ministerio de Salud Pública reportó una prevalencia del 6.9% de ictericia no especificada en recién nacidos, siendo la tercera causa de morbilidad infantil. En la ciudad de Latacunga, en 2014, el Hospital General de Latacunga registró 60 casos de recién nacidos con posible diagnóstico de hiperbilirrubinemia e ictericia, encontrando que el 90% de los recién nacidos presentaron este padecimiento y se estimó una probabilidad de mortalidad de al menos el 70%.
Causas y Factores de Riesgo
La ictericia en recién nacidos se presenta por diversas causas, entre las más comunes se encuentra la lactancia materna, que en muchos casos es escasa o nula, o afecta la correcta descomposición de la bilirrubina en el hígado del neonato. Sin embargo, la ictericia grave se presenta por incrementos excesivos de los niveles de bilirrubina en la sangre del neonato o por incompatibilidad sanguínea con la madre, anormalidad en las células sanguíneas, presencia de sangrado en el cuero cabelludo del neonato y/o bajos niveles de enzimas.
La hiperbilirrubinemia puede ser causada por uno o más de los siguientes procesos:
- Incremento de la producción de bilirrubina.
- Disminución de la absorción hepática.
- Disminución de la conjugación.
- Alteración de la excreción.
- Alteración del flujo de bilis (colestasis).
- Aumento de la circulación enterohepática.
- Lactancia materna exclusiva.
- Edad gestacional menor de 38 semanas.
- Ictericia significativa en un hijo previo.
- Presencia de ictericia al alta.
Cuadros Clínicos y Complicaciones de la Hiperbilirrubinemia
Síntomas y Signos de Alarma
Los principales síntomas en neonatos con altas probabilidades de padecer ictericia incluyen el color amarillo o amarillento en los ojos y en todo el cuerpo, que aparece durante la primera semana de vida, entre el cuarto y séptimo día. Otros signos son el bajo o nulo aumento de peso después de ser amamantado, ya sea por debilidad o falta de apetito, además del incremento veloz de la bilirrubina en la sangre durante las primeras horas de vida del neonato.
Los siguientes hallazgos son de particular importancia y considerados signos de alarma:
- Ictericia en el primer día de vida.
- Bilirrubina sérica total cerca de los niveles de transfusión de intercambio específicos de la hora.
- Tasa de aumento de la bilirrubina sérica total mayor de 0,2 mg/dL/h o mayor de 5 mg/dL/día.
- Concentración de bilirrubina conjugada mayor de 1 mg/dL si la bilirrubina total en suero es menor de 5 mg/dL, o mayor del 20% de la bilirrubina total en suero (sugiere colestasis neonatal).
- Ictericia después de las 2 semanas de edad.
- Letargo, irritabilidad, dificultad respiratoria.
- Fiebre.
Complicaciones Neurológicas: Encefalopatía Aguda y Kernícterus
La neurotoxicidad es la principal consecuencia negativa de la hiperbilirrubinemia neonatal. Entre las complicaciones más serias se encuentra la encefalopatía aguda causada por la hiperbilirrubinemia, donde niveles tan altos de bilirrubina pueden llegar a ser tóxicos para el cerebro. La kernícterus o encefalopatía crónica por bilirrubina, la forma más grave de neurotoxicidad, es la lesión encefálica causada por el depósito patológico y permanente de bilirrubina no conjugada en los ganglios basales y los núcleos del tronco encefálico. Esto puede empezar con el fallo y/o pérdida auditiva, e incluso parálisis cerebral, y en casos severos, retraso intelectual.
La bilirrubina no conjugada puede atravesar la barrera hematoencefálica y causar encefalopatía bilirrubínica en ciertas situaciones:
- Cuando la concentración sérica de bilirrubina es marcadamente alta.
- Cuando la concentración sérica de albúmina es marcadamente baja (p. ej., en recién nacidos pretérmino).
- Cuando la bilirrubina es desplazada de la albúmina por sustancias competitivas (ciertos fármacos como sulfisoxazol, ceftriaxona, aspirina; ácidos grasos libres e iones hidrógeno).
Diagnóstico de la Ictericia Neonatal
Evaluación Clínica
El diagnóstico de hiperbilirrubinemia se sospecha por el color del recién nacido y se confirma por la determinación de bilirrubina sérica. La anamnesis debe registrar la edad de comienzo (en horas) y la duración de la ictericia, así como síntomas asociados como letargo y mala actitud alimentaria, que sugieren posible encefalopatía crónica por bilirrubina.
El examen físico debe enfocarse en la búsqueda de signos de trastornos causales, inspeccionando el aspecto general para investigar plétora, macrosomía, letargo o irritabilidad, y características dismórficas. Se examinan la cabeza y el cuello para hematomas o cefalohematomas, los pulmones para crepitantes, el abdomen para distensión o masa, y la exploración neurológica para hipotonía o debilidad.
Estudios Complementarios
Las técnicas no invasivas para medir la bilirrubina en lactantes, incluidas las técnicas transcutáneas y basadas en la fotografía digital, se utilizan cada vez más y se correlacionan bien con las mediciones de bilirrubina sérica. El riesgo de hiperbilirrubinemia depende de las concentraciones de bilirrubina total sérica específicas para la edad (en horas).
Una concentración de bilirrubina mayor de 10 mg/dL en recién nacidos pretérmino o mayor de 18 mg/dL en aquellos de término justifica estudios adicionales, como:
- Hematocrito, frotis de sangre, recuento de reticulocitos.
- Prueba de Coombs directa.
- Concentraciones séricas de bilirrubina directa.
- Grupo de sangre y tipo Rh del recién nacido y la madre.
En el año 2004, la Academia Americana de Pediatría estableció nomogramas predictivos de bilirrubinemia basados en la bilirrubina sérica según las horas de vida en los recién nacidos de 35 o más semanas de edad gestacional. Estos nomogramas definen el riesgo de presentar hiperbilirrubinemia significativa en 3 niveles: riesgo alto (≥ percentil 95), riesgo intermedio (percentil 40-95) y riesgo bajo (< percentil 40).
Manejo Terapéutico: De la Fototerapia a la Exanguinotransfusión
Fototerapia
Al presentarse la ictericia como un factor de riesgo para los recién nacidos, debe tratarse de inmediato con métodos como la fototerapia en la primera etapa del padecimiento. La fototerapia (FT) consiste en exponer al neonato a una fuente de luz fluorescente. El mecanismo de acción de la fototerapia se produce por isomerización estructural, debido al efecto de la absorción de la luz por parte de la bilirrubina y su transformación a lumirrubina con su posterior excreción. La máxima eficacia de la fototerapia (descenso más rápido de la bilirrubina sérica) se obtiene con la fototerapia intensiva, en la cual se alcanzan valores superiores a 30 μW/cm²/nm en la longitud de onda 460-490 nm. Los controles analíticos tras su inicio se realizarán con un intervalo que dependerá de la cifra inicial de bilirrubina y de los factores de riesgo existentes en cada paciente.
Manejo de fototerapia neonatal
Exanguinotransfusión (EXT)
Si la fototerapia no tiene los resultados esperados y la bilirrubina continúa subiendo, se procede a la aplicación de la exanguinotransfusión. Este procedimiento se realiza cuando no existe compatibilidad de grupos sanguíneos con la madre, y básicamente consiste en realizar un reemplazo de la sangre del recién nacido por medio de un donante compatible. La exanguinotransfusión elimina bilirrubina de la sangre antes de que pase al espacio extravascular, elimina anticuerpos hemolíticos de la sangre y permite corregir la anemia.
La exanguinotransfusión es un procedimiento de eliminación de aquellos componentes de la sangre que son identificados como anormales y aquellas toxinas que circulan en el fluido sanguíneo, como la bilirrubina en cantidades muy grandes que afectan la salud del neonato. A partir de este procedimiento, se sustituye la sangre de la persona afectada por otra sangre reconstituida o concentrado de hematíes, plasma y sin ningún tipo de toxina, obtenida a partir de donaciones compatibles con la sangre del neonato.
El objetivo al realizar una exanguinotransfusión (ET) es el descenso de la bilirrubina y la corrección de la anemia. En los recién nacidos con hiperbilirrubinemia hemolítica, secundaria a isoinmunización Rh (D, C, E) o incompatibilidad de grupos (ABO, Kell, Duffy, Kidd), los objetivos serán:
- Corregir la anemia y mejorar los signos de insuficiencia cardíaca en los recién nacidos con hidropesía, aportando hematíes no vulnerables a los anticuerpos maternos circulantes.
- Disminuir la concentración de bilirrubina indirecta libre en el plasma, consiguiendo la prevención de la neurotoxicidad.
- Interrumpir el proceso de hemólisis, extrayendo los anticuerpos circulantes presentes en el plasma y los hematíes parcialmente hemolizados o recubiertos de anticuerpos, remplazándolos por los hematíes y el plasma del donante libre de antígenos sensibilizantes.
Indicaciones para la Exanguinotransfusión
La isoinmunización anti-D fue la causa más frecuente; en la actualidad, otras causas de enfermedad hemolítica, como la incompatibilidad de grupos ABO, Kell, Duffy, Kidd o de Rh (Rh E, Rh C), son indicación de ET. A pesar de los avances en el diagnóstico y tratamiento posnatal, el inicio temprano de fototerapia y la administración de inmunoglobulina, la pregunta sobre el umbral crítico de bilirrubina para la realización de una ET en el recién nacido, en términos de lesividad a largo plazo para el sistema nervioso central (SNC), sigue sin ser contestada, al estar implicadas muchas variables como la edad gestacional y posnatal en horas del recién nacido, presencia de hemólisis, anemia, acidosis metabólica, y patología acompañante.
Selección y Preparación de la Sangre
Para la exanguinotransfusión se utiliza sangre total reconstituida, preparada a partir de concentrados de hematíes y plasma fresco congelado, consiguiendo un hematocrito (Hto) y una hemoglobina (Hb) adecuados para el recién nacido. La sangre pasará por un sistema que la mantenga a una temperatura de 36 °C, evitando tanto la hipotermia como la hipertermia del recién nacido, así como alteraciones en la integridad de los hematíes.
La selección del concentrado de hematíes dependerá de la indicación:
- En recién nacidos con isoinmunización anti-D, el concentrado de hematíes será isogrupo con el recién nacido y el factor Rh negativo.
- En casos de incompatibilidad de grupo (ABO), el concentrado de hematíes será grupo O, con factor Rh igual al del recién nacido.
- En otras enfermedades hemolíticas isoinmunitarias, la sangre no contendrá el antígeno sensibilizante, siendo preciso determinar la compatibilidad cruzada con la madre.
- En la hiperbilirrubinemia no inmunitaria, la sangre se cruza con los hematíes y el plasma del recién nacido.
El plasma fresco congelado para usar en la ET deberá ser del mismo grupo que el del recién nacido en casos de isoinmunización Rh e incompatibilidad ABO, y debe ser segurizado (preferiblemente por cuarentena).
Técnica y Cuidados en la Exanguinotransfusión
Procedimiento de la Exanguinotransfusión
La exanguinotransfusión debe ser llevada a cabo por dos personas (neonatólogo y enfermera), ambos cualificados y entrenados. Se debe iniciar esta técnica en las condiciones más estables del recién nacido, corrigiendo previamente a la realización de la ET las alteraciones que pueda presentar (acidosis, hipotermia, hipoglucemia, hipotensión).
La técnica más comúnmente usada es la extracción-inyección a través de la vena umbilical, la cual es la vía de elección. Un catéter se conecta a una llave de tres pasos acoplada a una jeringa de 20ml; se procede a extraer alícuotas de sangre del recién nacido que no produzcan cambios hemodinámicos ni fluctuaciones en el flujo sanguíneo cerebral. Estas alícuotas variarán según el peso: 5ml para recién nacidos menores de 1.500g, 10ml para recién nacidos de 1.500-2.500g y 15ml para los de peso superior a 2.500g. La sangre extraída se desecha, y luego se introduce la misma cantidad de sangre preparada del donante.
Cada 100ml cambiados, o cada 15-20 minutos, se realizarán los siguientes pasos: agitar la bolsa de sangre, vigilar y anotar las constantes vitales, y administrar 1ml de gluconato cálcico a la vez que se inyecta la sangre al recién nacido.
Volúmenes y Velocidad de Recambio
Si el estado general y hemodinámico del recién nacido lo permite, se realizará la ET de dos volúmenes (2 x 80ml/kg), con lo cual la cifra sérica de bilirrubina disminuye al 45% de los valores previos al inicio del procedimiento. La ET de un volumen (80ml/kg) o menos está indicada en los recién nacidos muy inestables, con signos de hidropesía, para corregir la anemia y mejorar los signos de insuficiencia cardíaca. La duración mínima para la realización de una ET de dos volúmenes es de una hora, si bien en pacientes inestables el tiempo necesario puede ser de 90-120 minutos.
Exanguinotransfusión Isovolumétrica Simultánea
Consiste en la realización simultánea de extracción e introducción del mismo volumen de sangre a través de dos catéteres (uno arterial y otro venoso), usando bombas de perfusión o con dos personas extrayendo y perfundiendo simultáneamente a una velocidad de 2-3ml/kg/min. Este modo de proceder estará indicado en los recién nacidos muy inestables hemodinámicamente, en los inmaduros o en los recién nacidos con patología asociada (cardiopatía congénita, sepsis, etc.).
Cuidados Post-Exanguinotransfusión
El recién nacido se colocará de nuevo en fototerapia, monitorizado y controlando bilirrubina, hematocrito, hemoglobina y coagulación cada 4, 6 y 8 horas. Habrá que prevenir y/o tratar la hipocalcemia e hipomagnesemia secundaria a la unión del citrato de la sangre transfundida con calcio iónico y magnesio; también se debe prevenir la hipoglucemia secundaria a un hiperinsulinismo debido a la elevada cantidad de glucosa en la sangre transfundida.
El catéter debe fijarse y localizarse por radiografía. Se dejará al neonato a dieta una o dos tomas, dependiendo de su estado.
Complicaciones y Prevención
La exanguinotransfusión es un procedimiento con alta morbilidad y mortalidad, y no está exento de riesgos, por lo que se reserva para situaciones en las que las tasas de bilirrubina no conjugada se acercan a la neurotoxicidad. Las complicaciones pueden incluir:
- Complicaciones relacionadas con el catéter: Los síntomas que indican un catéter mal colocado, doblado u obstruido son llanto al inyectar, dificultad en la extracción, presión venosa central elevada y distrés brusco.
- Hemólisis: Se evita controlando la temperatura de la sangre transfundida, que puede causar hemoglobinemia, hemoglobinuria e hiperpotasemia.
- Arritmias: Se relacionan con un catéter localizado en la aurícula derecha y/o con intercambios realizados con excesiva rapidez o gran volumen.
- Enfermedad injerto contra huésped: Se minimiza con el uso de sangre radiada con un mínimo de 1.500 rads.
- Reacciones transfusionales no hemolíticas: Causadas por una respuesta alérgica inespecífica y se previenen con hemoderivados desleucotizados.
- Infecciones: El uso de sangre negativa para citomegalovirus (CMV) y concentrados de hematíes desleucotizados previene la infección por CMV.
- Coagulopatías: Pueden deberse a trombocitopenia o a disminución de los factores de la coagulación.
- Alteraciones metabólicas: Se pueden dar desequilibrios en glucemia, calcemia y electrolitos.
- Alteraciones intestinales isquémicas: Se producen con frecuencia tras la realización de ET debido a los cambios en la presión arterial y posiblemente los transmitidos retrógradamente por las venas mesentéricas.
Plan de Cuidados de Enfermería y Conocimiento Profesional
En el Hospital Básico IESS Latacunga, se buscó desarrollar un plan de cuidados de enfermería para el recién nacido que requiere exanguinotransfusión. La investigación, de modalidad cuali-cuantitativa, incluyó una muestra de 5 enfermeras del área de Neonatología. Los resultados mostraron que el 57% de los neonatos con ictericia eran del género femenino y la enfermedad se presentó en 48 horas. Los principales factores que influyen en el desarrollo de ictericia fueron el tipo y forma de amamantamiento (29%), el tipo sanguíneo (29%) y la prematuridad (29%).
En cuanto al conocimiento de los profesionales de enfermería, se evidenció que el 40% conoce que la exanguinotransfusión se realiza cuando la fototerapia no funciona, lo que demuestra que hay un porcentaje que no tiene claro el procedimiento. Esto es crucial, ya que los cuidados de enfermería después de la exanguinotransfusión se centran en mantener al neonato en una incubadora, vigilando y controlando continuamente sus signos vitales, además de vigilar la existencia de posibles hemorragias a causa del catéter introducido. Todo recién nacido tratado con este procedimiento deberá ser atendido en una unidad de fototerapia para bajar los niveles de riesgo de un posible rebote. Respecto a la alimentación, la enfermera debe incentivar la lactancia materna, dependiendo del estado del neonato y su capacidad para asimilar la leche.
El personal de enfermería debe tener un claro conocimiento acerca de la ictericia neonatal, sus causas y los síntomas, ya que esto es vital para la valoración y un diagnóstico oportuno. Si existe un retraso en el diagnóstico, no se podrá aplicar un tratamiento oportuno, por lo que las intervenciones de enfermería deben ser apropiadas para ayudar a disminuir el daño, apoyar a una recuperación adecuada y a la posterior integración del recién nacido a su núcleo familiar. Se identificó que, aunque la mayoría de las enfermeras tienen muy claro el tratamiento de fototerapia, una minoría desconoce dicho procedimiento, lo que podría poner en riesgo la salud de los neonatos.
tags: #exanguinotransfusion #en #ictericia #neonatal