La Oncología Pediátrica es la especialidad médica responsable del diagnóstico y el tratamiento de tumores y cánceres en niños y adolescentes de hasta 18 años de edad. A mediados de los años 70, estos pacientes recibían el mismo tratamiento que los adultos, a pesar de poseer características biológicas y orgánicas bien distintas. Comparados con los del adulto, los tumores en la niñez son mucho más agresivos y evolucionan con mayor velocidad, debido a que el organismo está en formación. En contrapartida, la respuesta a las terapias suele ser mucho más rápida, lo que contribuye a que la mayoría de los casos de cáncer infantil sea curable, siempre que haya un diagnóstico precoz y el niño sea prontamente remitido a centros especializados.
El término «cáncer» es amplio y se utiliza para referirse a un conjunto de enfermedades que pueden originarse en casi cualquier órgano o tejido del cuerpo. Se caracteriza por el crecimiento descontrolado de células anormales que sobrepasan sus límites habituales, invaden partes adyacentes del cuerpo y/o se propagan a otros órganos, un proceso conocido como metástasis. Otros términos comunes para designar el cáncer son «neoplasia» y «tumor maligno».
Datos y Cifras Globales del Cáncer Infantil
El cáncer representa una de las principales causas de mortalidad durante la infancia y la adolescencia. Se calcula que cada año padecen cáncer unos 400 000 niños y adolescentes de entre 0 y 19 años (1). Los tipos de cáncer más frecuentes entre los niños son las leucemias, los tumores cerebrales y tumores sólidos como el neuroblastoma y los tumores de Wilms. En los adolescentes, predominan los linfomas, el cáncer de huesos y el cáncer de tiroides.
Las probabilidades de supervivencia de un niño con cáncer varían considerablemente según el país. En los países de ingreso alto, donde hay acceso a servicios de atención integral, más del 80 % de los niños con cáncer logran curarse. Sin embargo, en la mayoría de los países de ingreso bajo o mediano, la curación se alcanza en menos del 30 % de los casos (2). Esta marcada desigualdad en la supervivencia subraya la urgencia de implementar estrategias efectivas a nivel global.
Las muertes evitables por cáncer infantil en países de ingreso bajo o mediano se deben a factores como la falta de diagnóstico, diagnósticos erróneos o tardíos, dificultades para acceder a la atención de salud, abandono del tratamiento, toxicidad del tratamiento y recidivas (2). Además, solo el 29 % de los países de ingreso bajo declara que su población dispone habitualmente de medicamentos contra el cáncer, frente al 96 % de los países de ingreso alto.
En general, los cánceres infantiles no pueden prevenirse ni detectarse mediante el tamizaje. No obstante, la mayoría puede curarse con medicamentos genéricos u otras modalidades terapéuticas, como la cirugía o la radioterapia. La mejora del acceso a la atención oncológica infantil, especialmente a tecnologías y medicamentos esenciales, es una intervención costoeficaz y viable para aumentar las tasas de supervivencia.
Causas y Factores de Riesgo del Cáncer Infantil
El cáncer puede afectar a personas de cualquier edad y aparecer en prácticamente cualquier parte del cuerpo. Se origina a partir de una alteración genética en una sola célula, que comienza a multiplicarse y acaba formando un tumor. Si no se trata, esta proliferación puede provocar daños graves y la muerte. A diferencia de los adultos, las causas de la mayoría de los cánceres infantiles siguen siendo desconocidas. Aunque se han realizado numerosos estudios, muy pocos cánceres en la infancia están relacionados con factores ambientales o el modo de vida. Por ello, las medidas de prevención suelen centrarse en promover comportamientos que reduzcan el riesgo de cáncer prevenible en la edad adulta.
Algunas infecciones crónicas constituyen factores de riesgo de cáncer infantil, como las asociadas al VIH, al virus de Epstein-Barr o al parásito causante del paludismo, especialmente en países de ingreso bajo o mediano. La vacunación es crucial, ya que algunas infecciones pueden aumentar la probabilidad de cáncer en la edad adulta. Se recomienda la vacunación contra la hepatitis B para prevenir el cáncer hepático y contra el virus del papiloma humano para prevenir el cáncer cervicouterino, junto con la detección precoz y el tratamiento de infecciones crónicas.
Según los datos disponibles, alrededor del 10 % de los niños con cáncer presentan una predisposición genética (3). Sin embargo, es necesario seguir investigando para comprender mejor los factores que influyen en la aparición del cáncer en la infancia. La mayoría de los cánceres en niños, al igual que en adultos, surgen como resultado de mutaciones en genes que causan un crecimiento celular descontrolado. Los niños con diagnóstico reciente de cáncer deben ser evaluados por un equipo de genética del cáncer para detectar síndromes de predisposición, que son mutaciones genéticas en la línea germinal que aumentan la probabilidad de cáncer a una edad más temprana.
Mejora del Desenlace Clínico: Diagnóstico, Tratamiento y Cuidados
Dado que, en general, no es posible prevenir el cáncer en la infancia, la forma más eficaz de reducir la carga de morbilidad y mejorar la evolución clínica consiste en asegurar un diagnóstico temprano y preciso, seguido de un tratamiento eficaz y validado científicamente, acompañado de medidas de apoyo adaptadas a cada paciente.
Diagnóstico Precoz
Cuando el cáncer se detecta en fases tempranas, es más probable que responda al tratamiento, aumentando las posibilidades de supervivencia, reduciendo el sufrimiento y permitiendo terapias menos intensivas y costosas. El diagnóstico precoz se basa en tres elementos fundamentales:
- El conocimiento de los síntomas por parte de las familias y los profesionales de la atención primaria.
- La precisión y la rapidez de la evaluación clínica, el diagnóstico y la determinación del estadio de la enfermedad.
- El inicio rápido del tratamiento.
El cáncer infantil presenta diversos signos de alerta -como fiebre persistente, cefalea intensa y recurrente, dolores óseos y pérdida de peso- que pueden ser reconocidos por familias y profesionales de la atención primaria con la formación adecuada. El tamizaje rara vez es útil para el cáncer infantil, aunque puede considerarse en casos de alto riesgo, como ciertas mutaciones hereditarias que predisponen al retinoblastoma, donde se ofrece asesoramiento genético y seguimiento oftalmológico.
Tratamiento
Para prescribir el tratamiento adecuado es imprescindible un diagnóstico correcto que determine el tipo y la extensión del cáncer. Las modalidades terapéuticas más habituales son la quimioterapia, la cirugía y la radioterapia. El tratamiento debe tener en cuenta el desarrollo físico y cognitivo del niño, así como su estado nutricional, lo que exige la intervención de un equipo multidisciplinario especializado.
Existen grandes desigualdades globales en el acceso a diagnósticos eficaces, medicamentos esenciales, servicios de anatomía patológica, hemoderivados, radioterapia, tecnologías adecuadas, atención psicosocial y cuidados paliativos. A pesar de esto, cuando se ofrece la debida atención oncológica, más del 80 % de los casos de cáncer infantil pueden curarse. En el tratamiento farmacológico se emplean con frecuencia medicamentos genéricos de bajo costo incluidos en la Lista Modelo OMS de Medicamentos Pediátricos Esenciales.
Dada la complejidad del cáncer infantil, es fundamental que los niños sean tratados en centros con experiencia en oncología pediátrica. Estos centros cuentan con equipos multidisciplinarios de especialistas, incluyendo oncólogos pediatras, cirujanos pediátricos, oncólogos radiólogos, enfermeros especializados, trabajadores sociales y psicólogos. Además, muchos hospitales expertos en cáncer infantil forman parte de redes como el Grupo de Oncología Infantil (COG), la organización más grande del mundo en investigación clínica para mejorar la atención de niños con cáncer.
Avances en Tipos de Tratamientos Específicos
En los últimos años, se ha producido una revolución en el desarrollo de nuevos tratamientos oncológicos, algunos de los cuales ya han demostrado seguridad y eficacia en cáncer infantil. Los avances más destacados incluyen:
- Inmunoterapia: Ayuda al sistema inmunitario a atacar el cáncer. Incluye anticuerpos monoclonales (como el blinatumomab, que marca células cancerosas para potenciar la respuesta inmune) y la terapia con células CAR-T. Esta última consiste en modificar genéticamente los linfocitos T del paciente para que reconozcan y ataquen las células tumorales, siendo efectiva en leucemias y linfomas B.
- Terapias Dirigidas: Actúan sobre proteínas específicas que controlan la proliferación y metástasis de las células cancerosas, siendo la base de la medicina de precisión. Ejemplos incluyen imatinib para la leucemia mieloide crónica, larotrectinib para tumores sólidos con fusiones de genes NTRK y dabrafenib/trametinib para gliomas de bajo grado con mutaciones BRAFV600E.
A pesar de estos éxitos, el desarrollo de nuevos fármacos en oncología infantil enfrenta barreras significativas, como el reducido tamaño muestral de los subgrupos moleculares a estudiar o la falta de modelos de laboratorio adecuados. Además, la mayoría de los nuevos fármacos implementados en oncología infantil fueron desarrollados inicialmente para adultos, lo que resulta en que los tumores exclusivamente pediátricos queden a menudo fuera del campo de investigación, y su aplicación pediátrica se retrase, con una mediana de tiempo de 6,5 años desde el primer ensayo en adultos hasta el primero en niños (14).
Ensayos Clínicos
Antes de que un nuevo tratamiento esté disponible, debe evaluarse en ensayos clínicos para determinar su seguridad y eficacia. Estos estudios comparan nuevos tratamientos con los convencionales y son la principal vía para los avances en la identificación de curas para el cáncer infantil. La complejidad de los ensayos clínicos exige que se realicen en unidades especializadas con equipos multidisciplinarios.
Cuidados Paliativos
La asistencia paliativa tiene como finalidad aliviar los síntomas provocados por el cáncer y mejorar la calidad de vida de los pacientes y sus familiares. Aunque no todos los niños con cáncer pueden curarse, siempre es posible reducir su sufrimiento. Los cuidados paliativos pediátricos son esenciales y deben iniciarse desde el momento del diagnóstico, independientemente de si el niño recibe o no tratamiento con intención curativa. Estos programas también pueden establecerse fuera de los hospitales, incluso en el domicilio, para proporcionar analgesia y apoyo psicosocial. Es crucial garantizar la disponibilidad de morfina oral y otros analgésicos adecuados para tratar el dolor oncológico, que afecta a más del 80 % de los pacientes en fase terminal.
Supervivencia y Cuidados a Largo Plazo
El aumento de la supervivencia en el cáncer infantil es un logro significativo de la oncología pediátrica, pero también plantea el reto de acompañar a los supervivientes a lo largo de sus vidas, con necesidades complejas y cambiantes. Finalizar el tratamiento no significa cerrar el proceso asistencial, sino transformarlo hacia un seguimiento a largo plazo.
Los niños que sobreviven al cáncer tienen más años por delante que los adultos para presentar las consecuencias a largo plazo de la quimioterapia, cirugía y radioterapia. Estas pueden incluir:
- Crecimiento deficiente.
- Retraso o ausencia de pubertad.
- Infertilidad.
- Lesión cardíaca.
- Efectos psicosociales.
- Déficits del desarrollo y/o neurológicos.
- Desarrollo de cánceres secundarios (en el 3 al 12% de los supervivientes, variando según el cáncer inicial y el tipo de tratamiento).
Estudios de grandes cohortes muestran que hasta dos tercios de los supervivientes presentan alguna enfermedad crónica a los 45 años, y un tercio desarrolla secuelas graves o potencialmente mortales (1). La repercusión psicosocial de un diagnóstico de cáncer y la intensidad del tratamiento pueden resultar abrumadoras para el niño y su familia, afectando la normalidad y generando estrés intenso.
El abordaje de los efectos tardíos exige un cambio de paradigma hacia un modelo multidisciplinar, basado en la estratificación del riesgo individual y la atención compartida entre atención primaria y especializada. En este escenario, el pediatra desempeña un papel central e insustituible, proporcionando una visión longitudinal única del niño y su familia. Evalúa de forma continuada el crecimiento, desarrollo, salud mental y adaptación social, y detecta precozmente secuelas físicas, cognitivas o psicosociales. También es clave en la promoción de hábitos de vida saludables y la educación sanitaria para prevenir efectos tardíos cardiovasculares o metabólicos.
Para la efectividad de este modelo, es imprescindible disponer de planes individualizados de seguimiento a largo plazo, elaborados desde la atención especializada. Estos planes estructuran la atención compartida, definen calendarios de seguimiento, anticipan efectos tardíos y clarifican responsabilidades, incluyendo el acompañamiento emocional, social y vocacional.
Respuesta de la OMS ante el Cáncer Infantil
El cáncer infantil representa un desafío significativo de salud global. En 2018, la OMS, con el apoyo del St. Jude Children’s Research Hospital, puso en marcha la Iniciativa Mundial contra el Cáncer Infantil. Esta iniciativa ofrece a los gobiernos orientaciones y asistencia técnica para establecer y mantener programas de calidad en la atención del cáncer infantil. Su objetivo es alcanzar, de aquí a 2030, una tasa de supervivencia de al menos el 60 % en los niños con cáncer, lo que supondría duplicar la proporción actual y salvar un millón adicional de vidas durante el próximo decenio.
Para respaldar la Iniciativa Mundial, se ha elaborado el Marco CureAll («Curarlos a todos»), junto con recursos técnicos complementarios que permiten a los gobiernos y otras partes interesadas evaluar capacidades, establecer prioridades, fundamentar inversiones, elaborar protocolos terapéuticos basados en conocimientos científicos sólidos y seguir los avances. Un portal en internet facilita el intercambio de información y conocimientos técnicos entre países y asociados.
En diciembre de 2021, la OMS y el St. Jude Children’s Research Hospital lanzaron la Plataforma Mundial por el Acceso a los Medicamentos contra el Cáncer Infantil, la primera iniciativa de este tipo. Su propósito es asegurar el suministro continuo de fármacos contra el cáncer infantil con garantía de calidad y proporcionar apoyo integral en todas las etapas, desde la selección hasta la administración, en coordinación con la Iniciativa Mundial.
La OMS y el Centro Internacional de Investigaciones sobre el Cáncer (CIIC) colaboran con el Organismo Internacional de Energía Atómica (OIEA) y otras organizaciones de las Naciones Unidas en diversas medidas, que incluyen:
- Reforzar el compromiso político en la lucha contra el cáncer infantil.
- Apoyar a los gobiernos en la creación de centros oncológicos y redes regionales de calidad para diagnósticos tempranos y precisos, y tratamientos eficaces.
- Elaborar normas y herramientas para la planificación e implementación de intervenciones de diagnóstico precoz, tratamiento, cuidados paliativos y atención a los supervivientes.
- Mejorar el acceso a medicamentos y tecnologías esenciales.
- Ayudar a los gobiernos a evitar que las familias de niños con cáncer sufran dificultades económicas o aislamiento social.
Durante el "Gold September" de 2024, se desarrollaron numerosas iniciativas a nivel mundial, impulsadas por organizaciones como PAHO, SIOP, CCI y grupos de la sociedad civil, incluyendo webinars, iluminación de monumentos en dorado, eventos políticos y encuentros regionales, con el fin de concienciar sobre el cáncer infantil.
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