La craneosinostosis es una afección congénita que se presenta al nacer, en la cual una o más suturas craneales de un bebé se cierran (se fusionan) antes de lo normal. Para comprender esta condición, es fundamental conocer la anatomía del cráneo infantil.
¿Qué es el cráneo osificado fetal y las suturas?
El cráneo del bebé está formado por pequeñas placas óseas unidas por articulaciones flexibles y fibrosas llamadas suturas. Estas bandas de tejido son esenciales porque permiten que el cráneo sea flexible para pasar por el canal de parto y, principalmente, facilitan que la cabeza se agrande a medida que el cerebro crece durante los primeros años de vida.
Normalmente, las suturas permanecen abiertas hasta que el niño tiene entre 2 y 3 años. La craneosinostosis ocurre cuando este proceso se acelera prematuramente, restringiendo la capacidad del cerebro y del cráneo para desarrollarse con una forma y tamaño normales.
Tipos de craneosinostosis
El nombre de la afección depende de qué sutura se haya cerrado prematuramente:
- Sagital (Escafocefalia): Es el tipo más común. La sutura se extiende de adelante hacia atrás en la parte superior del cráneo. Su cierre causa que la cabeza crezca de forma alargada y estrecha.
- Coronal (Plagiocefalia anterior o Braquicefalia): Las suturas van de cada oreja a la parte superior de la cabeza. Si afecta un lado, causa asimetría facial; si afecta ambos, genera un cráneo corto y ancho.
- Metópica (Trigonocefalia): Se localiza en el centro de la frente. Provoca una forma triangular en la parte superior de la cabeza y una frente estrecha o puntiaguda.
- Lambdoidea: Recorre la parte posterior de la cabeza. Su cierre prematuro puede inclinar la parte superior de la cabeza hacia un lado y elevar la altura de una oreja respecto a la otra.
Síntomas y diagnóstico
Los signos físicos suelen ser evidentes al nacer o durante los primeros meses. Los síntomas principales incluyen:
- Cráneo con una forma poco habitual o asimétrica.
- Cambios en el equilibrio de los rasgos faciales y la posición de las orejas.
- Presencia de crestas duras al tacto donde deberían estar las suturas.
- En casos de presión intracraneal: irritabilidad, vómitos, retraso en el desarrollo o problemas visuales.
El diagnóstico se realiza mediante un examen físico, midiendo la circunferencia de la cabeza y, frecuentemente, mediante estudios de imagen como la tomografía computarizada (TC), que permite ver imágenes tridimensionales detalladas de las suturas fusionadas.
Diferenciación con otras condiciones
No toda forma irregular de la cabeza significa craneosinostosis. La plagiocefalia posicional es común y resulta de una presión externa constante (como dormir siempre sobre la espalda). A diferencia de la craneosinostosis, esta se trata mediante cambios de postura o, en casos necesarios, con el uso de un casco moldeador, pero no implica una fusión prematura ósea.
Tratamiento y pronóstico
El tratamiento principal para la craneosinostosis es la cirugía. Los objetivos de la intervención, realizada generalmente durante el primer año de vida, son:
- Aliviar la presión sobre el cerebro.
- Proporcionar espacio suficiente para el crecimiento adecuado del cerebro.
- Mejorar la apariencia estética de la cabeza.
La cirugía es realizada por equipos multidisciplinarios que incluyen neurocirujanos, cirujanos craneofaciales y especialistas en rehabilitación. El pronóstico es muy favorable cuando la detección y el tratamiento son precoces, especialmente si la afección no está asociada a síndromes genéticos complejos como el de Apert, Pfeiffer o Crouzon.