El término anomalía congénita se refiere a una condición presente desde el nacimiento. Las opacidades corneales congénitas, aunque poco frecuentes, representan un desafío clínico debido a que la falta de familiaridad con sus características puede derivar en retrasos diagnósticos, empeorando el pronóstico visual del lactante. Estas condiciones pueden ser de origen hereditario, del desarrollo o infeccioso.
Prevalencia y etiología
Las opacidades corneales de origen congénito tienen una prevalencia reportada de 3 por cada 100 000 habitantes, cifra que se eleva a 6 por cada 100 000 si se incluye el glaucoma congénito. Dada la posibilidad de desarrollar ambliopía por deprivación si no se interviene a tiempo, es obligatorio realizar un examen oftalmológico exhaustivo ante cualquier sospecha de pérdida de transparencia corneal en el recién nacido.
Principales anomalías congénitas de la córnea
Esclerocornea
Es una anomalía primaria donde la córnea se mezcla con la esclera, volviéndose opaca. El 90 % de los casos son bilaterales y a menudo se asocia a la córnea plana, además de presentar malformaciones en las estructuras del ángulo.
Anomalía de Peters
Se caracteriza por una opacidad corneal central o paracentral presente al nacer, secundaria a la ausencia de la membrana de Descemet y del endotelio. Se divide en dos tipos:
- Tipo I: Adhesión iridocorneal y opacidad generalmente avascular.
- Tipo II: Adhesión corneolenticular o catarata, con opacidad usualmente vascularizada.
Estafiloma anterior congénito
Constituye el 11 % de las anomalías corneales congénitas. Presenta una opacidad severa con protrusión corneal anterior debido a la ausencia de las membranas de Bowman y Descemet, y del endotelio. El iris suele estar atrófico y adherido a la superficie posterior.
Queratocono posterior
Consiste en una identación central o paracentral en la cara posterior de la córnea sin afectar la superficie anterior. Generalmente es unilateral, esporádico y estable, aunque puede progresar gradualmente hacia un adelgazamiento corneal.
Video Instructivo sobre la Lampara de Hendidura motivo 2
Distrofias y enfermedades metabólicas
Diversas afecciones sistémicas pueden manifestarse con compromiso corneal en la infancia:
- Mucopolisacaridosis: Deficiencias de enzimas lisosomales que provocan acúmulos de glucosaminoglicanos, resultando en opacidad corneal, alteraciones pigmentarias y atrofia óptica.
- Tyrosinemia: Desorden que provoca lesiones pseudodendríticas a repetición, favoreciendo la vascularización y cicatrización.
- Distrofia endotelial hereditaria congénita: A menudo no progresiva, cursa con edema corneal, aumento del grosor corneal y, en ocasiones, nistagmo.
Afecciones adquiridas y trauma
El trauma ocular es la causa más frecuente de ceguera monocular adquirida en niños. En el nacimiento, el trauma corneal puede causar rupturas en la membrana de Descemet, dejando estrías oblicuas o verticales. Por otro lado, las queratitis infecciosas siguen siendo causas críticas de ceguera, donde el factor de riesgo principal es el trauma, seguido del uso de lentes de contacto.
El queratocono en pediatría
A diferencia de los adultos, el queratocono en niños evoluciona de manera más rápida y agresiva. Se asocia frecuentemente a atopia, frotamiento ocular persistente y síndrome de Down. Su manejo requiere un enfoque multidisciplinario que incluye desde corrección óptica hasta técnicas de crosslinking corneal para detener la progresión de la ectasia.
Evaluación clínica y tratamiento
Ante un niño con opacidad corneal, el examen debe incluir:
| Prueba | Objetivo |
|---|---|
| Biomicroscopía | Evaluar la extensión y profundidad de la opacidad. |
| Paquimetría | Medir el grosor corneal. |
| Tonometría | Descartar glaucoma congénito. |
| Ultrasonido ocular | Evaluar estructuras posteriores. |
El tratamiento quirúrgico más frecuente es la queratoplastia penetrante, aunque el pronóstico depende de la patología subyacente y el control de complicaciones como el glaucoma. En casos de infecciones, se prioriza el tratamiento farmacológico con agentes antimicrobianos tópicos antes de considerar la cirugía.