El desarrollo del sistema cardiovascular humano es un proceso complejo que comienza hacia la mitad de la tercera semana de desarrollo intrauterino. En esta etapa, el embrión ya no es capaz de satisfacer sus necesidades nutritivas por mecanismos primitivos, lo que hace esencial el establecimiento de la circulación sanguínea. La morfogénesis cardíaca ocurre entre la tercera y sexta semana de desarrollo, siendo el sistema cardiovascular el primero en alcanzar madurez funcional durante el periodo embrionario.
Desarrollo Temprano del Corazón
Hacia el día 19 de vida, en la hoja esplácnica cardiogénica del mesodermo, surgen agrupaciones celulares que forman dos cordones macizos bilaterales y simétricos, a ambos lados de la línea primitiva. Estos cordones, inicialmente llamados wolffianos, crean puentes entre ellos a modo de red hasta fusionarse completamente. El día 22, este esbozo se ahueca y forma el tubo cardíaco. Las células que forman el tubo cardíaco conformarán el futuro endocardio.
El Plegamiento del Tubo Cardíaco
El día 22, el tubo cardíaco experimenta importantes modificaciones, formando protuberancias y zonas de estrechamiento. La porción cefálica se pliega ventral caudal y hacia la derecha, mientras que la porción auricular caudal se desplaza dorso craneal y hacia la izquierda, formando el asa cardíaca, que se completa a los 28 días. Este plegamiento del tubo recto se produce de manera general hacia la derecha y al mismo tiempo en sentido anteroposterior, de modo que el seno venoso se desplaza hacia arriba y atrás, quedando prácticamente a la altura del tronco arterioso. Las cavidades ventriculares quedan abajo y las auriculares arriba.
De manera concisa, las principales estructuras del tubo cardíaco son:
- Seno venoso: Donde llegarán todas las venas sistémicas. Conformará parte de la aurícula derecha y predominarán las venas de llegada derechas, desapareciendo paulatinamente las izquierdas hasta dejar simplemente el drenaje de las venas cardíacas conformando el futuro seno coronario.
- Aurícula primitiva: Se irá septando desde los 28 días paulatinamente hasta diferenciar 2 cámaras auriculares, que en las etapas iniciales drenarán de forma común por el canal auriculoventricular (AV) hacia la cavidad siguiente.
- Ventrículo primitivo: Conformará el ventrículo izquierdo futuro. Se irá separando desde el ápex por aumento de la trabeculación muscular de la siguiente estructura (bulbus cordis) mientras se produce el plegamiento del tubo.
- Bulbus cordis: Conformará el ventrículo derecho. Inicialmente, es una zona de conducción sanguínea hacia la salida arterial.
- Tronco arterial: Común en las etapas iniciales, derivando el flujo sanguíneo hacia las aortas dorsales. Su septación originará la diferenciación en aorta y arteria pulmonar.
De esta manera, se van delimitando las cuatro grandes cámaras cardíacas con dos grandes orificios de comunicación:
- Canal AV: Comunicando de manera común aurículas hacia ventrículos. Un defecto en la septación de este orificio originará anomalías en el tracto de entrada de ambos ventrículos y válvulas AV, denominándose en general como defectos tipo canal AV.
- Foramen bulboventricular: Comunicando los ventrículos en su porción de salida. Un defecto en este caso originará anomalías en los tractos de salida ventriculares. Es el sitio donde con mayor frecuencia se producen orificios residuales patológicos (la comunicación interventricular perimembranosa).
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Cierre del Canal Auriculoventricular
A partir de la cuarta semana de gestación, el canal auriculoventricular se agranda y se desplaza relativamente hacia la derecha dentro del corazón, situándose aproximadamente en el plano coronal con respecto al resto del cuerpo. En esta fase, es inferior, ventral y distal a la aurícula primitiva; y dorsal y proximal al ventrículo primitivo. En los márgenes de la apertura se produce un crecimiento excesivo de mesénquima que forma crestas que estrechan el surco: los cojines endocárdicos.
Estos cojines endocárdicos, que se derivan de la cresta neural, incluyen:
- Cojín endocárdico superior: Desciende desde el margen superior del surco auriculoventricular.
- Cojín endocárdico inferior: Asciende desde el margen inferior del surco auriculoventricular.
- Cojines endocárdicos laterales: Se extienden medialmente desde los márgenes laterales del surco.
Al final de la cuarta semana, se formarán dos rebordes mesenquimáticos llamados almohadillas endocárdicas auriculoventriculares superior e inferior, que crecen para fusionarse a la quinta semana, formando los orificios auriculoventriculares. Al inicio de la sexta semana, los cojines endocárdicos superior e inferior se fusionan centralmente para dividir el canal auriculoventricular en orificios auriculoventriculares derecho e izquierdo. Posteriormente, aparecen las almohadillas auriculoventriculares laterales que formarán las futuras válvulas mitral y tricúspide, y los músculos papilares. Cuando las almohadillas endocárdicas no se fusionan, darán lugar a un canal auriculoventricular.
Tabicamiento Auricular
La aurícula común del corazón se divide en dos durante la cuarta semana de gestación. A partir de la cuarta semana del desarrollo embrionario, comienza a formarse un tabique en el canal auriculoventricular, dividiendo progresivamente la aurícula primitiva en dos cavidades distintas: la aurícula derecha y la aurícula izquierda. Este septum interauricular desempeña un papel esencial al establecer una vía de derivación para los pulmones, que aún son no funcionales en esta etapa.
Formación del Septum Primum y Ostium Primum
Inicialmente, un pliegue semicircular crece inferiormente desde el techo de la aurícula común, denominado septum primum. La lámina comienza a fusionarse ventral y dorsalmente con los cojines endocárdicos dentro del canal auriculoventricular. Antes de la fusión completa, existe una brecha en el margen inferior del septo, el ostium primum. Normalmente, el crecimiento de las almohadillas endocárdicas sella este defecto.
Formación del Ostium Secundum y Septum Secundum
En el momento en que el ostium primum se cierra por completo, la muerte celular dentro de la parte superior del septum primum produce un nuevo conducto entre las aurículas primitivas izquierda y derecha, el ostium secundum. A medida que el septum primum se acerca a las almohadillas endocárdicas dorsales, las células del tabique sufren apoptosis, lo que crea el foramen (ostium) secundum.
A continuación, a la derecha del septum primum, crece un nuevo pliegue inferior: el septum secundum. De nuevo, tiene forma semicircular pero no se extiende tan centralmente como el septum primum. Dorsalmente, recibe aportes del septum spurium y de la válvula venosa izquierda en la unión del seno venoso y la aurícula derecha. Este septum cubre parcialmente el ostium secundum, dejando una abertura en forma de semióvalo en su base llamada foramen oval. Esta estructura asegura una comunicación controlada entre ambas aurículas.
Función del Foramen Oval en la Circulación Fetal
Durante el período fetal, la combinación del ostium secundum y el foramen oval permite que la sangre pase de la aurícula derecha a la izquierda, desviando el flujo de los pulmones no funcionales. La sangre de la vena cava inferior promueve el movimiento del septum primum (válvula del foramen oval) para que la sangre fluya de la aurícula derecha a la aurícula izquierda, y luego al ventrículo izquierdo. La función respiratoria es completamente asumida por la placenta, donde ocurren los intercambios vitales, como la oxigenación de la sangre.
Cierre Postnatal del Tabique Interauricular
Al momento del nacimiento, con el inicio de la respiración, la presión en la aurícula izquierda supera la de la aurícula derecha. Esta diferencia de presión empuja el septum secundum contra el septum primum, cerrando definitivamente el paso entre ambas aurículas. El foramen oval se cierra en todos los casos excepto en el 20% de la población, aunque este último grupo no suele presentar desvío de sangre entre las aurículas.
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Tabicamiento Ventricular y del Tronco Arterioso
Al mismo tiempo que se desarrolla la septación auricular y de forma conjunta con el cierre del canal AV, el músculo se desarrolla dividiendo desde el ápex el ventrículo derecho del izquierdo, de forma muy parecida al septum secundum, es decir, como una media luna que progresa más por los bordes y deja un orificio en la zona central. Este orificio es el foramen bulboventricular. El cierre definitivo de todo paso de sangre entre ventrículos tardará hasta la séptima semana, participando en él tanto el septo interventricular, como los cojinetes de cierre del canal AV, como la septación del tronco arterial, siendo la parte final en el proceso de septación y por ello la más sensible a anomalías del cierre.
Tabicamiento del Tronco Arterioso y del Cono Arterial
La porción más compleja en su septación es la del tronco arterioso, ya que intervienen estructuras diferentes que confluyen en el mismo punto. Desde abajo hasta arriba, lo que denominaríamos cono, y en contacto con el canal AV y el septo interventricular primitivo, nacen las crestas conales, dividiendo los tractos de salida ventriculares y relacionándolas con sus respectivos orificios del canal AV. Por arriba se encontrarán con las crestas truncales, que irán separando el tronco arterial en su correspondiente componente aórtico o pulmonar. Y, finalmente, en lo más alto, separando el tercer y cuarto arcos aórticos (futuro arco aórtico) del sexto arco (futuras arterias pulmonares), estará el septum aórtico-pulmonar. Estas tres estructuras se fusionarán originando una continuidad en espiral de 180°, que será responsable del entrecruzamiento normal de las vías de salida aórtica y pulmonar, quedando la aorta atrás y a la derecha y la pulmonar delante a la izquierda.
La división desigual del cono es el origen de la tetralogía de Fallot, que es el defecto más frecuente de esta región. Si estos rebordes descienden en línea recta, en vez de en espiral, se producirá una trasposición de los grandes vasos. La porción membranosa del tabique interventricular crece hacia arriba para fusionarse con las crestas conotruncales, separando los ventrículos derecho e izquierdo, así como la aorta y el tracto pulmonar.
Anomalías Congénitas del Cierre Auriculoventricular
Los defectos de tabicación, tanto auriculares como ventriculares, son el tipo más frecuente de cardiopatía congénita.
Defectos del Tabique Auricular
- Una resorción excesiva del septum primum o el desarrollo insuficiente del septum secundum darán lugar a una comunicación interauricular ostium secundum.
- La ausencia de tabicación total auricular dando lugar a un corazón trilocular biventricular.
- Un foramen oval permeable es una comunicación entre la aurícula izquierda y la aurícula derecha.
Defectos del Tabique Ventricular
- La comunicación interventricular es la anomalía congénita más común, asociada con el síndrome de alcoholismo fetal. El defecto provoca la comunicación entre el ventrículo izquierdo y el ventrículo derecho.
Defectos del Canal Auriculoventricular
El defecto de la almohadilla endocárdica, también conocido como canal auriculoventricular, implica un defecto de las válvulas auriculoventriculares, así como del tabique interauricular y/o tabique interventricular. En lugar de las dos válvulas que hay entre las dos aurículas y los dos ventrículos, en el caso de esta cardiopatía solo existe una. El orificio es lo suficientemente grande como para comunicar las cuatro cavidades del corazón.
El orificio denominado canal auriculoventricular provoca que fluya demasiada sangre hacia los pulmones y que no fluya suficiente sangre hacia el resto del organismo. Además, se presentarán diversos problemas en el funcionamiento del músculo cardíaco y en las válvulas del mismo. Estos defectos son mucho más frecuentes en los niños que padecen síndrome de Down. El tratamiento del canal auriculoventricular se realiza mediante una intervención quirúrgica a corazón abierto.
Bloqueo Auriculoventricular Congénito
El bloqueo auriculoventricular (AV) es un retardo o interrupción del impulso eléctrico proveniente del nodo sinusal en el nódulo aurículo-ventricular. Es congénito y afecta a 1 de cada 20,000 a 25,000 nacidos vivos. Es secundario al desarrollo embrionario anormal del nodo AV asociado con anomalías cardíacas estructurales o por isoinmunización materna con anticuerpos que ocasionan daño inmunológico irreversible del tejido cardíaco del feto por inflamación y fibrosis.
Los factores de mal pronóstico incluyen la coexistencia con malformaciones cardiovasculares, insuficiencia cardíaca, frecuencia ventricular menor de 50 por minuto, bradicardia durante el sueño de menos de 30 por minuto, marcapasos bajo o cambiante y QT prolongado. En pacientes asintomáticos se recomienda el seguimiento con monitoreo y ecocardiografía.
Otras Anomalías
- Transposición de grandes vasos: Fallo de la espiral del tabique aorticopulmonar, donde la aorta sale del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo. Es incompatible con la vida sin derivación y a menudo se acompaña de conducto arterioso persistente o foramen oval persistente.
- Atresia tricúspide: La válvula tricúspide está ausente, lo que impide el desarrollo del ventrículo derecho y conduce a un ventrículo derecho hipoplásico. Requiere comunicación interauricular e interventricular para su viabilidad.
- Anomalía de Ebstein: Defecto de la válvula tricúspide, que se desplaza hacia el ventrículo derecho, pudiendo causar insuficiencia cardíaca derecha.
- Coartación aórtica: Estrechamiento del mediastino y del contorno del corazón globular. La teoría hemodinámica explica esta patología por las alteraciones del flujo sanguíneo a nivel del istmo aórtico durante la vida fetal.