Deformidades Craneales en Recién Nacidos: Cabalgamiento de Suturas, Craneosinostosis y Plagiocefalia Posicional

La forma del cráneo de un recién nacido es un motivo frecuente de consulta en pediatría y neurocirugía pediátrica. Comprender las particularidades de la anatomía craneal infantil, así como las diferencias entre las variaciones normales, las deformidades posicionales y las afecciones más complejas como la craneosinostosis, es crucial para un diagnóstico y manejo adecuados. Esta guía explora las diversas causas y manifestaciones de las deformidades craneales en los bebés.

Anatomía Craneal del Recién Nacido

El cráneo del bebé está formado por múltiples huesos, 8 en el cráneo mismo y 14 en la cara, que se unen para formar una cavidad ósea sólida que protege y soporta el cerebro en desarrollo. Las áreas en las que se juntan los huesos se denominan suturas craneales. Estas son articulaciones flexibles y fibrosas que permiten que el cráneo del bebé se agrande a medida que el cerebro crece.

Además de las suturas, se encuentran las fontanelas, puntos blandos que se pueden palpar en la cabeza del bebé. La fontanela anterior o bregmática, delimitada por los huesos frontales y parietales, se encuentra justo detrás de la frente. La fontanela posterior o lambdoidea se sitúa en la parte posterior de la cabeza, donde se unen los huesos parietales y occipitales.

Cierre Natural de las Suturas y Fontanelas

En condiciones fisiológicas, las suturas y fontanelas craneales progresan hacia el cierre con períodos de fusión independientes para cada una de ellas:

• La sutura metópica (en el centro de la frente) es la primera en cerrarse, generalmente entre los 3 y 8 meses de vida, y suele desaparecer durante el primer año.
• La sutura sagital (en la parte superior del cráneo) comienza a cerrarse a los 22 meses.
• Las suturas coronales (desde las orejas hasta la parte superior del cráneo) a los 24 meses.
• La sutura lambdoidea (en la parte posterior de la cabeza) a los 26 meses aproximadamente.

Las suturas secundarias también tienen sus propios períodos de cierre, prolongándose en algunos casos hasta la tercera década de la vida.

El Moldeamiento Craneal (Cabalgamiento de Suturas) en Recién Nacidos

El moldeamiento de la cabeza de un recién nacido es una forma anormal del cráneo que resulta de la presión ejercida sobre ella durante el parto. Los huesos del cráneo de un bebé recién nacido son suaves y flexibles, con aberturas entre las placas óseas.

En un bebé de solo unos minutos de nacido, la presión del parto comprime la cabeza. Esto hace que las placas óseas se superpongan en las suturas, creando un pequeño reborde o cresta. Este cabalgamiento de los huesos del cráneo en las suturas es un hallazgo normal en los recién nacidos, especialmente en un parto en cefálica. Los espacios entre los huesos permiten que la cabeza del bebé cambie de forma, y según la cantidad y duración de la presión, los huesos del cráneo pueden superponerse.

En los siguientes días, la cabeza se expande y la superposición desaparece, con los bordes de las placas encontrándose entre sí, lo que representa la posición normal. También es común la acumulación de líquido en el cuero cabelludo (tumor del parto o caput succedaneum) o sangre debajo de este (cefalohematoma). Un cefalohematoma es una hemorragia traumática subperióstica que afecta más frecuentemente al hueso parietal, generalmente es unilateral y respeta suturas. Puede estar asociado a una fractura lineal del cráneo. Estas acumulaciones pueden distorsionar la forma y apariencia de la cabeza, pero suelen desaparecer después de unos pocos días. Las anomalías graves en el tamaño o la forma de la cabeza no están relacionadas con este moldeamiento transitorio.

Deformidades Craneales: Distinción entre Posicionales y Craneosinostosis

Una forma de la cabeza que no es típica no siempre significa que un bebé tenga craneosinostosis. La deformidad craneal es la consulta más frecuente procedente de Atención Primaria en la especialidad de Neurocirugía Pediátrica. El diagnóstico diferencial permite distinguir las deformidades posicionales, que suelen ser leves y con excelente pronóstico estético y funcional, de las craneosinostosis verdaderas, ocurridas por el cierre prematuro de una o más suturas del cráneo y que tienen un tratamiento y pronóstico completamente diferentes.

Las deformidades posicionales pueden producirse en el período intrauterino o aparecer más tardíamente, en las primeras semanas de vida. Es importante aclarar que el término plagiocefalia hace referencia a una asimetría en la forma del cráneo, pudiendo ser predominantemente anterior o posterior.

Craneosinostosis: Fusión Prematura de Suturas

¿Qué es la Craneosinostosis?

La craneosinostosis es una afección que se presenta al nacer, donde una o más de las suturas entre los huesos del cráneo de un niño se cierran demasiado pronto (fusión prematura, intrauterina). Esto impide que el cráneo crezca de forma perpendicular a la sutura involucrada, lo que se conoce como la ley de Virchow, y como consecuencia, el cráneo no puede crecer correctamente y desarrolla una forma diferente.

Aunque el crecimiento del cerebro continúa incluso cuando una o más suturas se cierran demasiado pronto, las suturas abiertas en otros lados de la cabeza permiten que el cerebro crezca en esas direcciones. Si la craneosinostosis no se corrige, puede causar presión dentro del cráneo (presión intracraneal).

La craneosinostosis es la segunda anomalía craneofacial más común, después de las hendiduras orofaciales, con una prevalencia de 1 en 2.250 nacimientos vivos. Si bien la mayoría de las complicaciones de las craneosinostosis son estéticas y funcionales, también pueden generar alteraciones motoras, del lenguaje o neurocognitivas, sobre todo vinculadas a las que afectan varias suturas.

Síntomas y Signos

Por lo general, los síntomas de la craneosinostosis pueden observarse al nacer o pocas semanas después. Los síntomas y la gravedad dependen de cuántas suturas se cierran y cuándo ocurre el cierre en el desarrollo cerebral. Los niños con craneosinostosis suelen tener la forma de la cabeza irregular. Su cabeza puede parecer más pequeña, más larga, más ancha o más estrecha de lo normal, o ambos lados de la cabeza pueden ser desiguales. El cambio en el equilibrio de los rasgos faciales y las orejas también es un síntoma común.

Tipos Específicos de Craneosinostosis y Sus Deformidades

El término dado a cada tipo de craneosinostosis depende de cuáles son las suturas afectadas:

• Craneosinostosis Sagital (Escafocefalia): La sutura sagital se extiende desde adelante hacia atrás en la parte superior del cráneo. Cuando esta sutura se fusiona demasiado pronto, hace que la cabeza crezca larga y estrecha, con abombamientos frontales y occipitales compensadores. Es la más común de las sinostosis no sindrómicas, dando cuenta de un 50-60% del total de las mismas, y se presenta en 1 de cada 2.000 nacimientos, siendo el sexo masculino el más afectado.
• Craneosinostosis Coronal (Plagiocefalia Anterior o Braquicefalia): Las suturas coronales van desde cada oreja hasta la parte superior del cráneo.
  • Cuando solo una sutura coronal se fusiona demasiado pronto (plagiocefalia anterior), hace que la frente se aplane en ese lado y se abombe en el otro. También hace que la nariz se gire y que se levante la órbita del ojo en el lado afectado, resultando en una "órbita en arlequín". La afectación unilateral es la tercera sinostosis más frecuente.
  • En los casos de afectación bilateral (braquicefalia), el cráneo adopta una forma conocida como braquicefalia, produciéndose un acortamiento anteroposterior del cráneo secundario al aplanamiento a nivel frontal. Esta es la segunda más frecuente, con una incidencia de 1 de cada 5.200 nacimientos.
• Craneosinostosis Metópica (Trigonocefalia): La sutura metópica va de la parte superior del puente de la nariz por el centro de la frente hasta la fontanela anterior. El cierre precoz de esta sutura se caracteriza por una acusada retrusión fronto-orbitaria, aplanamiento temporal y de ambos frontales e hipotelorismo (ojos más juntos). Ocasionalmente, un lactante puede desarrollar una cresta metópica visible o palpable en la región frontal, aun permaneciendo la morfología craneal normal.
• Craneosinostosis Lambdoidea (Plagiocefalia Posterior Sinostótica): La sutura lambdoidea recorre la parte posterior de la cabeza desde la fontanela posterior. Cuando se fusiona demasiado pronto, puede hacer que un lado de la cabeza del bebé tenga un aspecto plano, que una oreja esté más alta que la otra y que la parte superior de la cabeza se incline hacia un lado. Es poco frecuente y las diferentes series de la literatura estiman una incidencia mucho menor del 1% de todas las plagiocefalias posteriores. La sinostosis lambdoidea bilateral es rara y provoca una región occipital aplanada con ensanchamiento occipitoparietal y elongación del vértex.

Causas de la Craneosinostosis

Los médicos no siempre saben por qué un niño tiene craneosinostosis. Se entiende como un trastorno oligogénico, multifactorial y heterogéneo, donde factores genéticos y epigenéticos, fuerzas mecánicas e interacciones ambientales externas participan en su desarrollo.

• Craneosinostosis No Sindrómica: Es el tipo más común, explicando aproximadamente el 90% de los casos, mayormente con afectación de una única sutura. Aproximadamente menos del 10% corresponde a causas familiares, mientras que el resto ocurre de forma esporádica.
• Craneosinostosis Sindrómica: Es causada por ciertas alteraciones genéticas que ocasionan síndromes genéticos, que implican la fusión de una o múltiples suturas, sumada a la presencia de otras anomalías (malformaciones en los miembros, cardíacas, del SNC y traqueales). La mayoría de estas son secundarias a alteraciones monogénicas autosómicas dominantes, con penetrancia incompleta y expresividad variable. Algunos ejemplos incluyen:
  • Síndrome de Apert: Causado por mutaciones del gen FGFR2. Se presenta con braquiturricefalia y occipucio plano, frente alta y grande, exoftalmia, estrabismo divergente, hipoplasia mediofacial y sindactilia simétrica bilateral de manos.
  • Síndrome de Pfeiffer: Debido a mutaciones en el gen FGFR2. Con frecuencia compromete el desarrollo craneofacial, suele ser una sinostosis compleja con afectación de múltiples suturas y volumen craneal menor, fusión vertebral cervical y audición disminuida.
  • Síndrome de Crouzon: Causado por mutaciones en los genes FGFR1 y FGFR2. Se ha descrito en tres grupos clínicos; el tipo 1 tiene el fenotipo clásico con braquiturricefalia, hipoplasia maxilar, atresia de coanas y sindactilias parciales. Es el síndrome más frecuente, afectando a 1 de cada 30.000 nacimientos.
  • Síndrome de Muenke: Ocasionado por una sola mutación del gen FGFR3. Se asocia a edad paterna avanzada y afectación de la sutura coronal de forma uni o bilateral, con grados variables de exoftalmia, sin hipoplasia mediofacial apreciable.
  • Síndrome de Saethre-Chotzen: Causado por una mutación de herencia autosómica dominante a nivel del gen TWIST1. Se presenta con craneosinostosis de la coronal, lambdoidea o metópica, implantación baja del cabello en la frente, ptosis palpebral, hipoplasia maxilar y malformaciones digitales.

Diagnóstico

El diagnóstico de la craneosinostosis es fundamentalmente clínico. A veces, los médicos la detectan en ecografías prenatales. Otras veces, la afección se detecta cuando el bebé nace o pocas semanas más tarde. El pediatra u otro profesional de atención médica vigilará el crecimiento de la cabeza del niño en los controles pediátricos. El examen físico debe realizarse desde todas las posiciones (adelante, atrás, lateral y desde arriba) para valorar la forma de la cabeza, el tamaño y la simetría de las órbitas oculares, la simetría de la base del cráneo y la posición de las orejas.

Si un médico cree que un bebé podría tener craneosinostosis, puede pedir pruebas de imagen:

• Radiografía de cráneo: Puede ser útil para el diagnóstico de sinostosis sagitales, coronales o lambdoideas.
• Tomografía con reconstrucción tridimensional (TC 3D): Es el método con mayor sensibilidad y especificidad, permitiendo visualizar todas las suturas y examinar el sistema ventricular y anomalías cerebrales. Es ideal para valoración prequirúrgica y postoperatoria.
• Ecografía con enfoque de suturas: Es un método rápido, inocuo y de bajo costo. Muestra una elevada sensibilidad y especificidad para confirmar sinostosis, siendo el estudio de imagen inicial recomendado en pacientes menores de 12 meses con sospecha.
• Resonancia magnética (RM) de cráneo: Es el estudio de elección para valorar el parénquima encefálico y está indicada cuando se evidencian alteraciones neurológicas o del desarrollo que sugieren una posible afectación del sistema nervioso central asociada.
• Estereofotogrametría o fotografía 3D: Técnica no invasiva utilizada para evaluar y medir el cráneo.

Tratamiento

A menudo, un equipo de médicos (neurocirujano y cirujano craneofacial) trabaja conjuntamente para encontrar el mejor tratamiento. Los bebés con craneosinostosis suelen tener que someterse a una operación durante su primer año de vida.

• El principal objetivo de la cirugía es proteger el cerebro en desarrollo y darle suficiente espacio para que crezca.
• Un objetivo secundario es lograr que la cabeza tenga una forma más normal.

Los bebés con un diagnóstico temprano (durante las primeras semanas de vida) podrían tener un tratamiento quirúrgico mínimamente invasivo. Los niños que reciben su diagnóstico después de más tiempo suelen necesitar una cirugía más extensa para remodelar y expandir los huesos del cráneo. Los bebés que tienen una cirugía para la craneosinostosis suelen recuperarse rápidamente y responden bien. Los pacientes con un tipo de craneosinostosis más complejo o quienes tienen un síndrome tal vez necesiten varias operaciones a medida que crecen.

Orientación para Padres

Un bebé con craneosinostosis necesita someterse a revisiones regulares. En esas revisiones, el médico explorará al bebé y prestará una atención especial a su desarrollo. El médico indicará si su hijo necesita someterse a exploraciones oculares regulares y recibir otro tipo de atención para ayudarlo en el proceso de aprendizaje. Es importante encontrar un equipo especializado en medicina craneofacial para que atienda a su hijo. Hablar con otros padres de niños con craneosinostosis también puede ser de gran ayuda.

Deformidades Posicionales No Sinostósicas

¿Qué son las Deformidades Posicionales?

La deformidad posicional del cráneo es la principal causa de asimetría. Es ocasionada por causas extrínsecas que presionan sobre los huesos blandos y maleables de la calota del lactante en los primeros meses de vida. Tiene una incidencia de 1 en 300 nacidos vivos, y ha aumentado considerablemente en los últimos años debido a las pautas actuales, que apuntan a disminuir el riesgo de muerte súbita del lactante ("back to sleep" campaign). La deformación puede ser producida por fuerzas mecánicas extrínsecas que actúan sobre la región posterior del cráneo, bien durante la etapa intrauterina o más frecuentemente en el periodo postnatal. Los factores de riesgo pueden ser prenatales o posnatales.

Tipos de Deformidades Posicionales

• Plagiocefalia Posicional Posterior (PPP): Es la alteración más frecuente del cráneo. La alteración se presenta con aplanamiento unilateral parietooccipital, que se suele acompañar de desplazamiento anterior de la oreja y prominencia frontal del mismo lado. Esto determina una forma del cráneo romboidal o de paralelogramo.
• Braquicefalia Posterior (BP): Se caracteriza por un aplanamiento simétrico de toda la zona occipital, con un occipucio como “cortado por un hacha”. Presenta además un ensanchamiento bilateral en las regiones témporoparietales, generando un cráneo corto y ancho.
• Dolicocefalia del Prematuro: Aparece normalmente en recién nacidos pretérmino de bajo peso, quienes tienen cabezas alargadas y estrechas debido a la macrocefalia relativa y a la ausencia de tono en la musculatura cervical, lo que provoca una posición de reposo de la cabeza que se apoya lateralmente. Esta deformidad se corrige espontáneamente en torno a los 3 o 4 meses de edad, siempre que el desarrollo psicomotor sea normal.

Diferenciación con Craneosinostosis

El diagnóstico de las deformidades posicionales es fundamentalmente clínico y es importante distinguirlas de la craneosinostosis:

• En la plagiocefalia posicional, el aplanamiento de la región posterior del cráneo (por apoyo continuado) se asocia habitualmente a un abombamiento compensador del occipital contralateral y del hueso frontal del mismo lado del aplanamiento. El pabellón auricular está desplazado hacia delante. Vista desde arriba, la cabeza tiene aspecto de paralelogramo. El perfil coronal de la cabeza es simétrico, con una línea bimastoidea horizontal.
• En la sinostosis lambdoidea, el aplanamiento posterior se asocia con un abombamiento parietal contralateral. El pabellón auricular del lado de la sinostosis está normal o, en todo caso, desplazado posteriormente. Suele observarse un abombamiento occipitomastoideo. Vista desde arriba, la cabeza presenta un aspecto de trapezoide, y la línea bimastoidea de la base del cráneo es oblicua, desplazada hacia abajo en el lado de la sutura cerrada.

Es crucial que los médicos valoren el diagnóstico diferencial para distinguir las deformidades posicionales de las craneosinostosis verdaderas. La controversia sobre si la plagiocefalia postural tiene implicaciones en el desarrollo cognitivo del niño no debería empañar la afirmación de que esta deformidad es un problema exclusivamente cosmético.

Manejo y Prevención

La Academia Americana de Pediatría (AAP) ha establecido guías para el manejo de las plagiocefalias posicionales no sinostósicas. En los casos leves a moderados se recomienda terapia conservadora con medidas de reposicionamiento y fisioterapia. Esta última es igual de efectiva que el reposicionamiento con almohadas, pero cumple además con las recomendaciones de sueño seguro de la AAP. Se debe insistir en la educación a los padres y prevención primaria desde las unidades neonatales. Se recomienda alternar la posición para dormir, colocando al niño en decúbito supino, girando la cabeza a ambos lados y estimulando el movimiento.

Cuándo Consultar a un Médico

El pediatra u otro profesional de atención médica vigilará el crecimiento de la cabeza de su hijo en los controles pediátricos. Sin embargo, debe consultar con su proveedor de atención médica si:

• Nota un reborde o cresta persistente a lo largo de la línea de sutura de su hijo.
• Piensa que su hijo presenta una forma anormal de la cabeza, o si la asimetría es muy marcada o no mejora con las medidas de reposicionamiento.
• Observa cambios en el equilibrio de los rasgos faciales o en la posición de las orejas.
• Tiene otras preocupaciones sobre el desarrollo de su hijo, especialmente si nota signos de retraso psicomotor evidente.

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