El agrandamiento benigno de los espacios subaracnoideos (BESS, por sus siglas en inglés), también conocido como hidrocefalia externa benigna o idiopática, constituye la causa más frecuente de macrocefalia en la infancia. Se trata de una entidad relativamente frecuente en la práctica pediátrica, caracterizada por un incremento excesivamente rápido del perímetro cefálico -especialmente a nivel occipito-frontal- durante los primeros meses de vida, sin presentar signos clínicos de hipertensión intracraneal.
Fisiopatología y características principales
Esta condición se manifiesta como un aumento del espacio subaracnoideo en la región frontal bilateral. Desde el punto de vista fisiopatológico, este hallazgo traduce una inmadurez de las granulaciones aracnoideas del seno sagital, lo que altera la dinámica del líquido cefalorraquídeo sin comprometer el tamaño de los ventrículos, que se mantienen dentro de los rangos normales.
Es fundamental comprender que el BESS es una entidad benigna y autolimitada. Generalmente, el cuadro remite sin necesidad de tratamiento médico específico y suele resolverse de manera espontánea a partir de los 2 años de edad.
Diagnóstico clínico e imagenológico
El reconocimiento temprano de esta entidad es esencial para evitar la ansiedad familiar y la realización de investigaciones innecesarias en niños que, por lo demás, presentan un desarrollo psicomotriz normal. El proceso de evaluación suele seguir estos criterios:
- Evaluación clínica: Monitorización de los parámetros de crecimiento y maduración psicomotriz, los cuales suelen ser normales en pacientes con BESS.
- Ecografía transfontanelar: Es la herramienta diagnóstica más confiable en esta condición. Las imágenes muestran líquido interhemisférico extendido hacia ambas convexidades como único hallazgo positivo.
- Resonancia magnética: Se utiliza para profundizar en los hallazgos diagnósticos y realizar el diagnóstico diferencial con otras patologías intracraneales.
Consideraciones para el seguimiento
En el manejo ambulatorio, se han realizado observaciones en pacientes menores de un año con macrocefalia (perímetro cefálico superior al percentilo 97) donde se ha confirmado el diagnóstico tras descartar otras etiologías. La exclusión de pacientes con hallazgos ecográficos no coincidentes o con macrocefalia secundaria a otras patologías es un paso crítico en la confirmación del diagnóstico benigno.
| Característica | Descripción clínica |
|---|---|
| Edad de aparición | Primeros meses de vida |
| Crecimiento cefálico | Rápido, a nivel occipito-frontal |
| Tamaño ventricular | Normal |
| Pronóstico | Resolución espontánea a partir de los 2 años |
Identificar correctamente esta patología permite a los profesionales sanitarios ofrecer tranquilidad a las familias, confirmando que la macrocefalia no siempre es indicativa de una hidrocefalia grave o de una enfermedad neurológica progresiva que requiera intervención quirúrgica.
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