La ataxia es una alteración de la coordinación de los movimientos voluntarios y del equilibrio, con incapacidad para la ejecución de movimientos finos y rápidos, así como para el mantenimiento de una postura adecuada. Es un trastorno que afecta a la marcha, el equilibrio y la coordinación de los movimientos, produciéndose por una afectación del cerebelo, que se encarga de coordinar los movimientos y de mantener el equilibrio.
La ataxia aguda es poco frecuente en niños. Puede ser causada por múltiples factores, casi todas las causas son benignas y se curan. Ante la sospecha de ataxia, es esencial realizar una valoración médica para descartar problemas más graves.
Manifestaciones Clínicas de la Ataxia
Con la ataxia se pueden tener problemas para andar, hablar o coordinar los movimientos de las manos. Puede haber también temblores o movimientos oculares anómalos, con sacudidas rápidas (nistagmos). Según la causa, además de ataxia, pueden aparecer otros síntomas, como alteración del comportamiento (mayor somnolencia, agitación, menor nivel de conciencia).
Signos Específicos de Ataxia Cerebelosa
Los signos de la ataxia cerebelosa incluyen:
- Hipotonía
- Alteraciones de la marcha
- Ataxia
- Dismetria (pérdida de la “distancia” en los movimientos)
- Descompensación de movimientos
- Asinergia (pérdida de coordinación del movimiento)
- Disdiadococinesia (alteración de los movimientos alternantes)
- Temblor intencional
- Vértigo
- Disartria
- Nistagmus
Ataxia Aguda en Niños
En niños, se observan problemas para caminar, ya que separan las piernas para poder andar y no perder el equilibrio (andan como si estuvieran ebrios). En casos graves o en niños pequeños, se puede notar que no quieren andar por miedo a caerse o incluso no pueden mantenerse de pie. Estos síntomas pueden empezar de forma brusca (en horas) o más lentamente, a lo largo de varios días o semanas.
Causas de la Ataxia Aguda en la Infancia
Las causas de la ataxia aguda son variadas y abarcan desde procesos benignos hasta condiciones que requieren atención urgente.
Cerebelitis Aguda Postinfecciosa
En niños pequeños, la causa más frecuente es la inflamación del cerebelo tras una infección por un virus (como la varicela, rotavirus, enterovirus) o incluso tras una vacuna. Esta condición se denomina ‘cerebelitis aguda postinfecciosa’. No es grave y se cura sola, aunque a veces la recuperación puede tardar meses. Suele presentarse entre los 2 y los 7 años, a menudo 2 a 3 semanas después de una infección viral, con un inicio muy brusco de los síntomas que mejoran en pocos días. Sin embargo, la ataxia de la marcha puede durar entre 3 semanas y 6 meses. Aproximadamente el 20 a 25% de los casos pueden dejar secuelas.
Esta condición se asocia en un 26% de los casos a infecciones de varicela, manifestándose entre los 5 y 10 días del comienzo. En la parotiditis, puede aparecer de 3 a 14 días después de la infección, incluso sin inflamación parotídea visible. Otros agentes infecciosos incluyen Enterovirus ECHO y Coxsackie B, Epstein Barr (muchas veces sin síntomas de mononucleosis) y Mycoplasma pneumoniae (en el 20% sin síntomas respiratorios significativos).
Ataxia por Intoxicaciones
La ataxia también puede ser debida a la toma accidental de fármacos o de forma voluntaria de ciertas drogas o fármacos, sobre todo en adolescentes. En estos casos, los síntomas suelen desaparecer en horas, pero pueden ser graves, dependiendo de la sustancia ingerida y la cantidad. Sustancias tóxicas que pueden causar ataxia aguda incluyen: Etanol, Difenilhidantoína (DFH), Fenobarbital (Fb), Carbamazepina (CBZ), Benzodiacepinas, Piperazina (antiparasitario), Antihistamínicos y Mercurio.
Otras Causas de Ataxia Aguda
Existen otras causas menos frecuentes de ataxia aguda:
- Traumatismos craneales: Puede generar ataxia post-traumática. Es crucial valorar la presencia de hematomas y determinar si el sangrado fue causa o consecuencia del traumatismo.
- Tumores cerebrales: Como el neuroblastoma o tumores de tronco.
- Infecciones cerebrales: Incluyen meningitis bacteriana, meningitis viral, encefalitis de tronco, meningitis tuberculosa y abscesos, aunque son raras. También parasitosis como cisticercosis o quiste hidatídico, con síntomas que pueden deberse a hipertensión endocraneana.
- Hidrocefalia
- Causas metabólicas: Hipoglucemia, hiponatremia, hiperamoniemia, y enfermedades como la Enfermedad de Leigh.
- Síndromes neurológicos: Síndrome de Guillain-Barré, Tick paralysis, Laberintitis.
- Esclerosis Múltiple
- Idiopática
Causas de Ataxia Episódica
Algunas formas de ataxia pueden presentarse de manera episódica, incluyendo:
- Migraña Basilar
- Vértigo Posicional Benigno (VPB)
- Epilepsia y Estado Postictal
- Exposición a Toxinas
- Ataxia paroxística Dominante
- Causas Metabólicas: Hipoglucemia, Hiperamonemia, Acidurias Orgánicas, Enfermedad de Jarabe de Arce, Enfermedad de Hartnup, Acidemia Hiperpirúvica, Enfermedad de Refsum, Porfiria.
Causas de Ataxia Crónica
Aunque el foco es la ataxia aguda, es importante mencionar que la ataxia también puede ser crónica, asociada a:
- Déficit Fijo: Parálisis Cerebral, malformaciones.
- Enfermedades Degenerativas: Ataxia de Friedreich (autosómica recesiva, 1/50.000), Charcot-Marie-Tooth.
- Tóxicos crónicos.
- Otras Hereditarias: Enfermedad de Wilson, Enfermedad de Refsum, Ataxia-Telangiectasia.
- Esclerosis Múltiple.
- Lipofuscinosis.
Diagnóstico de la Ataxia Aguda en Pediatría
Siempre es fundamental una valoración médica completa que incluya una buena historia clínica y una exploración neurológica detallada. A veces, según la causa que se sospeche, será necesario realizar pruebas complementarias.
Historia Clínica y Anamnesis Detallada
La anamnesis debe ser minuciosa, prestando atención a:
- Nivel de conciencia
- Conducta
- Fontanela (en lactantes)
- Signos meníngeos
- Habla
- Pares craneales
- Sistema visual (agudeza visual, fondo de ojo)
- Sistema auditivo
- Sistema osteomuscular (fuerza, reflejos osteotendinosos - ROT o REM, espasticidad, dolor)
- Sistema cerebeloso (temblor intencional, dismetría, hipotonía, nistagmos)
- Sensibilidad
Pruebas Complementarias
Según la sospecha clínica, se pueden requerir:
- Neuroimagen: Resonancia magnética (RM) o tomografía computarizada (TC) cerebral para descartar edema cerebeloso global o hemisférico, compresión del IV ventrículo o hidrocefalia.
- Análisis de orina o sangre: Para descartar intoxicaciones u otras causas metabólicas.
Tratamiento de la Ataxia Aguda
El tratamiento de la ataxia se enfoca en su causa subyacente. En el caso de las cerebelitis postinfecciosas o las intoxicaciones, que son las causas más frecuentes en pediatría, generalmente no requieren ningún tratamiento específico, ya que suelen resolverse espontáneamente.
¿Cuándo Consultar con el Pediatra?
Si tu hijo de pronto anda raro o no está estable al pararse, debes consultar siempre con el pediatra. Él realizará una exploración neurológica y determinará si es necesario solicitar pruebas adicionales.