Introducción a la Nefrología Pediátrica
Las enfermedades renales son un motivo de consulta frecuente en Pediatría. La Nefrología Pediátrica abarca un amplio espectro de patologías que requieren un enfoque especializado, desde el diagnóstico y tratamiento hasta el seguimiento a largo plazo y el apoyo a las familias.
Avances e Investigaciones Recientes en Nefrología Pediátrica
Teofilina: Diurético Eficaz en Niños Críticamente Enfermos
La utilización de los diuréticos convencionales en ocasiones no es suficiente para conseguir un adecuado balance hídrico en los pacientes críticos. El uso de diuréticos alternativos con diferente mecanismo de acción puede tener un efecto sinérgico, aumentando el flujo urinario y permitiendo disminuir la dosis y, por tanto, los efectos tóxicos. La teofilina ha demostrado un efecto diurético en animales de experimentación y en seres humanos, si bien su experiencia en niños es escasa.
Un estudio realizado en Murcia en junio de 2004, con M. Antón-Gamero y colaboradores de la Unidad de Nefrología Pediátrica del Hospital Reina Sofía de Córdoba, tuvo como objetivo comparar la respuesta diurética de la teofilina y la furosemida en el tratamiento de la sobrecarga de volumen en niños críticamente enfermos y evaluar el efecto combinado de ambos fármacos.
Los pacientes y métodos consistieron en un estudio prospectivo controlado que incluyó a 21 pacientes de un mes a 18 años de edad, ingresados en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos y que necesitaron tratamiento diurético. Los pacientes recibían aleatoriamente una dosis única intravenosa de furosemida (0,5 mg/kg) (grupo A), teofilina (1 mg/kg) (grupo B) o teofilina más furosemida (grupo C). Se analizó la diuresis de la hora previa y 6 horas después de la administración del diurético.
Los resultados mostraron que la diuresis aumentó significativamente tras la administración del diurético en los grupos A y C, pero no en el grupo B. El flujo urinario en la primera y segunda hora posdiurético fue significativamente superior en los grupos A (11,21 ± 9,11 y 4,95 ± 2,00 ml/kg) y C (7,44 ± 6,64 y 13,55 ± 11,52 ml/kg) que en el grupo B (1,55 ± 1,10 y 1,78 ± 1,25 ml/kg). La respuesta diurética no fue significativamente superior en el grupo que recibió tratamiento diurético combinado.
Este estudio concluyó que no se pudo demostrar una respuesta diurética eficaz tras la administración de aminofilina intravenosa. Aunque la diuresis tras el tratamiento diurético combinado fue superior, no se encontraron diferencias significativas.
Densidad Mineral Ósea en Niños Diagnosticados de Síndrome Nefrótico Idiopático
Los niños afectados de síndrome nefrótico idiopático (SNI) pueden recibir tratamiento con corticoides durante un tiempo prolongado. La proteinuria favorece las pérdidas urinarias de vitamina D. Por ello, M.ªI. Luis Yanes y colaboradores de Nefrología Pediátrica del Hospital Nuestra Señora de la Candelaria (Santa Cruz de Tenerife), midieron la densidad mineral ósea (DMO) en un grupo de niños con SNI.
Se estudiaron 21 niños (15 varones, 6 mujeres) afectados de SNI. La edad al diagnóstico fue de 3,42 ± 1,41 años. Se consideró osteopenia cuando el valor de Z-DMO fue menor de -1.
Los resultados indicaron que nueve niños tenían osteopenia (42,8%). La dosis total recibida de corticoides en los niños con osteopenia no mostró diferencias significativas con la de los niños con DMO normal. No se observaron diferencias entre ambos grupos en cuanto a las edades al diagnóstico y de la primera DMO, el número de recidivas, ni tampoco en cuanto a los niveles de creatinina y colesterol, la calciuria o la citraturia. Entre los niños con osteopenia, seis tenían prelitiasis y los otros tres eran atópicos.
Se observó una elevada tasa de osteopenia en niños con SNI. La DMO no se relacionó con la dosis de corticoides recibida, y se considera que son necesarios nuevos estudios para saber si la prelitiasis y la atopia intervienen en la DMO de estos pacientes, ya que en ambos casos puede existir una producción incrementada de citocinas con capacidad resortiva ósea.
Riñón Único: Análisis de 81 Casos
Un estudio realizado por C. de Lucas Collantes y su equipo del Servicio de Nefrología Pediátrica del Hospital Niño Jesús de Madrid tuvo como objetivo valorar el crecimiento y la función renal en pacientes con riñón único.
El material y métodos se basó en un estudio analítico, prospectivo, de una cohorte de 81 pacientes con riñón único, vistos entre 1988 y 2003. Se analizaron variables demográficas, clínicas, radiológicas (tamaño renal) y analíticas (aclaramiento de creatinina [ClCr], osmolaridad máxima urinaria, microalbuminuria).
Los resultados mostraron que el 65% fueron varones. La edad media al diagnóstico fue de 3,7 años. La etiología más frecuente fue la agenesia renal (52%), seguida de nefrectomía contralateral (37%) y displasia multiquística con función anulada (11%). Se observó una función renal alterada (hipostenuria, microalbuminuria, hipertensión renal o insuficiencia renal) en 28 pacientes (34%). La hipostenuria fue la alteración funcional más frecuente (26%), seguida de microalbuminuria (13,5%) y descenso del filtrado glomerular (FG) (6%). La nefromegalia (riñones ≥ 2,5 DE) se asoció a una menor presencia de alteraciones funcionales de forma significativa.
El estudio concluyó que el parámetro de afectación más frecuente fue la hipostenuria, seguida de microalbuminuria y descenso del FG. La hipertensión arterial fue un hallazgo escaso, y la nefromegalia se asoció a una menor presencia de alteraciones funcionales.
Insuficiencia Renal Aguda en UCI Pediátrica: Causas, Tratamiento y Evolución
La insuficiencia renal aguda (IRA) es un proceso frecuente en las unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIP), que puede aparecer como inicio de una enfermedad renal primaria o en el contexto de un fracaso multisistémico. J.A. Camacho y colaboradores de las Secciones de Nefrología y UCIP del Hospital Clínic-Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona, analizaron la incidencia de IRA, sus causas, la necesidad de técnicas sustitutivas y la situación de paso a insuficiencia renal crónica (IRC) en un período de 3 años.
Durante el período de estudio, 48 pacientes ingresaron en la UCI y presentaron IR (22 varones y 17 mujeres). Once se presentaron como inicio de una enfermedad renal primaria (por ejemplo, síndromes hemolíticos urémicos, glomerulonefritis), mientras que 37 casos presentaron insuficiencia renal secundaria a otros procesos como sepsis o cardiopatías complejas.
Los hallazgos indicaron que un 23% de los pacientes que ingresan por IRA presentan una enfermedad renal primaria. Un 19% de los que presentan IRA durante su ingreso en la UCI desarrollan IRC. La mortalidad de los pacientes con fallo multiorgánico que desarrollan IRA es muy alta (42,8%). El porcentaje de pacientes cuya enfermedad renal se manifiesta con IRA que precisa ingreso en la UCI y pasan a IRC es asimismo muy elevado (64%).
Eficacia de los Inhibidores de la Enzima Conversora de Angiotensina (IECA) para Frenar la Progresión de la Insuficiencia Renal
C. Fernández y su equipo de la Sección de Nefrología del Hospital Infantil La Paz de Madrid investigaron la eficacia de los IECA como renoprotectores en pacientes con insuficiencia renal crónica (IRC).
El estudio analizó la evolución del filtrado glomerular (FG), proteinuria y microalbuminuria en 37 pacientes (75,7% varones) con IRC e incremento de la microalbuminuria que recibieron tratamiento con IECA durante 45,9 ± 33,1 meses. En un subgrupo de 20 pacientes, se comparó la evolución 2 años antes y 2 años después del inicio del tratamiento con IECA.
Los resultados mostraron que, durante el tratamiento con IECA, la proteinuria y la microalbuminuria permanecieron estables (esta última disminuyó hasta 71 ± 128 mg/min), y el FG estimado por CR-EDTA también se mantuvo estable. En el estudio comparativo de 2 años pre y post-IECA, estos fármacos lograron disminuir la microalbuminuria, manteniendo estable el FG.
Tratamiento Conservador del Reflujo Vesicoureteral Congénito Moderado-Grave
La certeza de la lesión prenatal renal ha modificado la actitud ante el reflujo vesicoureteral (RVU) congénito. M. Gil y colaboradores de Nefrología Pediátrica del Hospital Clínico de Santiago de Compostela realizaron un análisis prospectivo del tratamiento médico en el RVU congénito moderado-grave.
La población incluyó a 81 recién nacidos con 114 RVU primarios grados III (73,7%), IV (21,9%) o V (4,4%), en profilaxis con cotrimoxazol o nitrofurantoína, controlados durante 2 años. El 39,5% de los recién nacidos presentaron infección del tracto urinario (ITU), pero en un 60,5% el RVU se diagnosticó por dilatación renal fetal o neonatal, sin ITU.
Ochenta y un RVU (71%) en 58 niños (71,6%) curaron espontáneamente en 1,76 ± 0,8 años. El porcentaje de curación fue superior en los RVU grado III y fue inferior en los riñones displásicos. Veintiún niños (25,9%) padecieron 30 ITU en el primer año. Seis niños (7,4%) con 8 RVU (7%) fueron operados por ITU o deseo familiar.
El estudio comentó que el RVU congénito no asociado con displasia renal evoluciona a la curación espontánea en más del 70% de los casos.
Heterogeneidad del Fenotipo-Genotipo en la Poliquistosis Renal Autosómica Dominante (PQRAD) de Inicio Muy Precoz
La PQRAD de inicio muy precoz es una forma clínica grave causada por mutaciones de los genes PKD. G. Ariceta y su equipo de Nefrología Pediátrica del Hospital Clínico de Santiago de Compostela analizaron la variabilidad clínica y genética en niños con esta condición.
Se estudiaron doce lactantes (8 niños, 4 niñas) de 10 familias, con diagnóstico de PQRAD prenatal (4 casos) o a los 12 meses (rango: 1-18). La historia familiar mostró que en el 67% de los pacientes la enfermedad se transmitió por vía materna, y en el 33% paterna. En el 83%, existía insuficiencia renal crónica (IRC) en la generación de los abuelos. El gen PKD1 era la causa en el 50% de los niños, y el PKD2 en el 25%.
La Asociación Española de Nefrología Pediátrica (AENP)
Historia y Objetivos de la AENP
La Asociación Española de Nefrología Pediátrica (AENP) es la entidad oficial de carácter científico que agrupa a los profesionales españoles -nefrólogos pediátricos- dedicados a la práctica de la especialidad. Entre sus fines estatutarios se encuentra el de promover el desarrollo de la nefrología pediátrica.
Fundada en 1973 como "Sección de Nefrología de la Asociación Española de Pediatría", en 1995 adoptó su denominación actual. Un año después de su fundación tuvo lugar en Madrid su primera Reunión Científica, seguida de convocatorias anuales que a partir de 1999 pasaron a llamarse Congresos Nacionales de Nefrología Pediátrica. En 37 años de historia, la AENP ha celebrado 35 Reuniones o Congresos Nacionales y, desde 1992, 4 reuniones conjuntas con la Sociedad Portuguesa de Nefrología Pediátrica. Estas reuniones incluyen mesas redondas y conferencias dictadas por profesores invitados, mesas de controversia, mesas de casos clínicos y preguntas al experto.
Análisis de las Comunicaciones Científicas en Congresos de la AENP (1988-2007)
Con el objetivo de conocer las características de la actividad investigadora de los miembros de la AENP, se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo, de las comunicaciones presentadas a sus congresos nacionales entre 1988 y 2007, liderado por L.M. Rodríguez Fernández y colaboradores de la Unidad de Nefrología Pediátrica del Hospital de León.
Se presentaron 1.119 comunicaciones en los 20 años revisados, con un notable aumento en los últimos años, pasando de 45 comunicaciones/año entre 1988-1992 a 67 entre 2003-2007. Durante este período, 91 centros hicieron aportaciones científicas, duplicándose el número de centros participantes por congreso.
Los centros que más comunicaciones presentaron fueron el Hospital Materno-Infantil La Paz (Madrid), el Hospital de la Vall d'Hebron y el Hospital Central de Asturias (HUCA). Sólo tres centros (La Paz, HUCA y Virgen del Rocío) presentaron comunicaciones en todos los congresos.
En 1995 se inició la presentación de comunicaciones en formato de póster, que desde entonces representó el 45,3% del total. La investigación básica utilizando experimentación animal fue poco habitual, con sólo 16 comunicaciones (1,5%), de las cuales 15 procedieron del HUCA-Universidad de Oviedo.
El tema más frecuentemente elegido fue la patología glomerular (204 comunicaciones, 18,2% del total), seguido de la infección urinaria/reflujo vésico-ureteral y la patología túbulo-intersticial. El síndrome nefrótico fue la patología glomerular más comunicada. Se presentaron 51 comunicaciones sobre diálisis y 123 sobre trasplante renal. Las comunicaciones sobre genética y/o biología molecular (21 en total) comenzaron a aparecer con mayor frecuencia después de 1998.
Este incremento progresivo del número de comunicaciones y centros participantes se relaciona con la creación de nuevas Unidades de Nefrología Pediátrica (UNP) en el marco del Plan Nacional de Nefrología Pediátrica. La investigación clínica predomina significativamente sobre la experimentación animal.
Formación y Competencias en Nefrología Pediátrica
Para desarrollar las competencias necesarias, el residente de Pediatría durante su rotación fundamental por Nefrología tiene que adquirir conocimientos sobre diversos aspectos. Estos incluyen:
- El estudio básico de la función renal.
- Infección urinaria, malformaciones renales y de la vía urinaria.
- Trastornos miccionales y enuresis, litiasis, hematuria, proteinuria.
- Síndrome nefrítico y nefrótico como manifestaciones clínicas de las enfermedades glomerulares más frecuentes en el niño.
- Hipertensión arterial, principales tubulopatías, daño renal agudo y enfermedad renal crónica.
Además, mediante una práctica clínica tutorizada en el área de Nefrología con la adquisición progresiva de responsabilidad, el residente debe adquirir habilidades para la orientación diagnóstica de estas patologías y su tratamiento. Es fundamental que el residente trabaje una actitud para el trabajo en equipo y una comunicación efectiva con el niño con enfermedad renal y su familia, especialmente en la enfermedad crónica y grave, respetando los principios de la ética pediátrica.
Un recurso importante para la formación es la publicación "Nefrología pediátrica. En Preparo mi rotación por.... Continuum 2020", coordinada por M. Antón Gamero y otros expertos.
Guía de Práctica Clínica para el Reflujo Vesicoureteral Primario
Una guía de práctica clínica tiene como objetivo servir de instrumento para un mejor seguimiento y tratamiento del reflujo vesicoureteral (RVU) primario ya diagnosticado, mediante una serie de recomendaciones acerca de su manejo. Esta guía está dirigida al ámbito de pediatría de atención primaria, servicios de pediatría general, unidades de nefrología pediátrica, servicios de cirugía pediátrica y servicios de urología con actividad en la edad pediátrica. Se menciona que han transcurrido más de 5 años desde la publicación de esta guía.
Viviendo con Enfermedad Renal Crónica (ERC) en la Infancia
Calidad de Vida y Adaptaciones
En la mayoría de los casos, los niños con Enfermedad Renal Crónica (ERC) pueden llevar una vida plena y participar en la mayoría de las actividades propias de su edad. Es posible que requieran ciertas adaptaciones, como controles médicos periódicos, ajustes en la dieta o tratamientos específicos, pero con un buen manejo, el desarrollo escolar, social y familiar puede ser completamente satisfactorio.
Animación Enfermedad Renal (ERC) 2D - Nuba Campos Estudio
Comunicación, Apoyo y Actividades
Explicar la enfermedad de forma sencilla, adaptada a la edad y nivel de comprensión de cada persona, ayuda a generar un entorno de apoyo. Es importante transmitir que la enfermedad renal crónica no es contagiosa y que, con cuidados adecuados, el niño puede participar en las actividades habituales. Viajar es posible y beneficioso para el bienestar emocional del niño, siempre que se planifique bien. Antes del viaje, conviene consultar con el equipo médico, llevar suficiente medicación, un resumen de la historia clínica y conocer dónde acudir en caso de urgencia.
Las asociaciones de pacientes y familias ofrecen apoyo emocional, información fiable y la oportunidad de compartir experiencias. Existen programas educativos dirigidos a familias y pacientes jóvenes para aprender sobre la enfermedad, el tratamiento y el autocuidado. El Campamento CRECE de la Federación Nacional ALCER es una actividad pensada para niñas, niños y adolescentes de 8 a 17 años con enfermedad renal crónica. Ofrece un entorno seguro y supervisado donde, además de divertirse, los participantes aprenden sobre el cuidado de su salud renal, desarrollan autonomía y comparten experiencias con otros jóvenes que viven situaciones similares. En España, las familias pueden acceder a ayudas económicas, becas escolares y recursos de apoyo para niños con enfermedades crónicas.
Mitos y Realidades sobre la ERC en Niños
- Mito: La enfermedad renal crónica siempre empeora rápido.
- Realidad: Muchos niños mantienen una función renal estable durante años, especialmente con un buen seguimiento.
- Mito: No pueden hacer deporte.
- Realidad: La mayoría puede realizar actividad física adaptada a su condición.
- Mito: La enfermedad renal crónica en niños siempre termina en diálisis.
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