La vasculopatía lenticuloestriada neonatal y la angiopatía mineralizante de las arterias lenticuloestriadas son entidades relacionadas que, aunque infrecuentes, han sido reconocidas como causas de ictus arterial isquémico (IAI) de los ganglios de la base, especialmente en la primera infancia y tras traumatismos craneoencefálicos (TCE) leves. Este artículo profundiza en ambas condiciones, sus características, diagnóstico y pronóstico.
Angiopatía Mineralizante de las Arterias Lenticuloestriadas
Definición y Epidemiología
La angiopatía mineralizante de las arterias lenticuloestriadas es una entidad infrecuente, reconocida como causa de IAI de los ganglios de la base en relación con TCE leves, específicamente en la infancia. Supone menos del 2% de los casos de ictus en pediatría. Descrita en 2014, principalmente en pacientes de India y China en la franja de edad más allá del periodo neonatal y por debajo de los 18 meses de vida, su fisiopatología es aún poco conocida.
Manifestaciones Clínicas
Los pacientes afectados suelen presentar un déficit neurológico focal, habitualmente hemiparesia o hemidistonía transitoria, que comienza entre minutos y escasas horas después de un traumatismo craneoencefálico leve. Con menor frecuencia, pueden aparecer crisis epilépticas como manifestación del ictus. El TCE es característicamente leve, a menudo resultado de caídas menores, muy comunes a esa edad.
Diagnóstico por Neuroimagen
La clave para su diagnóstico es encontrar en los estudios de neuroimagen un IAI de las arterias lenticuloestriadas, junto al antecedente del TCE menor y la identificación de calcificaciones puntiformes en los ganglios de la base. Estas calcificaciones suelen identificarse en la tomografía computarizada (TC) craneal y no ser visibles en la resonancia magnética (RM). La realización de TC, complementando a la RM, o como alternativa, la ecografía cerebral en caso de fontanela anterior abierta, es fundamental para llegar a este diagnóstico en casos de IAI infantil idiopático.
Fisiopatología
Aunque su fisiopatología no es bien conocida, se especula que la angiopatía mineralizante confiere rigidez a la arteria. Esto, junto a la estrecha angulación en el origen de las arterias lenticuloestriadas a partir de la arteria cerebral media y la mayor movilidad del segmento extracerebral de estas arterias, características de la infancia temprana, favorecen que movimientos bruscos, como los originados por un TCE (incluso banal), sean el origen de un vasoespasmo o de una trombosis arterial in situ a partir de una lesión de la íntima, lo que genera el IAI. Se desconoce si existen factores genéticos que puedan favorecer la aparición de ictus en la infancia temprana en esta entidad, aunque se ha descrito con mayor frecuencia en el sur de Asia. El déficit de hierro se ha mostrado como un factor contribuyente y se ha encontrado una mayor proporción de varones frente a mujeres.
Desarrollo del cerebro infantil durante los tres primeros años de vida
Pronóstico y Tratamiento
El pronóstico de este tipo de IAI generalmente es bueno, aunque su recurrencia no es infrecuente. Diferentes estudios han comunicado un pronóstico variable, con secuelas en alrededor de la mitad de los casos, aunque el seguimiento no fue prolongado. La recurrencia, que no es infrecuente, suele asociarse a nuevos traumatismos y se ha descrito hasta 6 años después del primer IAI, independientemente del tratamiento. Cuando se produce, la recuperación completa es menos probable. Se ha descrito aparición de hemiparesia o distonía en algunos pacientes años después de la presentación inicial. No se ha descrito mortalidad en esta entidad. En la bibliografía, la mayor parte de pacientes recibieron tratamiento con ácido acetilsalicílico (AAS) y/o heparina.
Caso Clínico Ilustrativo
Se presentó el caso de un lactante de 21 meses con una hemiparesia aguda derecha precedida de un TCE leve 8 horas antes. Los estudios de neuroimagen revelaron una lesión compatible con un IAI de las arterias lenticuloestriadas izquierdas, junto a calcificaciones puntiformes en ganglios basales de ambos hemisferios cerebrales. El resto de exámenes complementarios no mostraron hallazgos patológicos. El paciente recibió tratamiento antiagregante con AAS. El pronóstico fue excelente, con recuperación del déficit motor en semanas, sin recurrencias de ictus ni secuelas en el seguimiento tras 6 años del evento.
Vasculopatía Lenticuloestriada Neonatal
Descripción y Relación con la Angiopatía Mineralizante
En la literatura, se ha planteado la posibilidad de una relación entre la angiopatía mineralizante de las arterias lenticuloestriadas y la vasculopatía lenticuloestriada detectada por ecografías en el periodo neonatal, ya que se han descrito casos con este antecedente. La vasculopatía lenticuloestriada es una entidad bien conocida en el periodo neonatal y hace referencia a la presencia de hiperecogenicidades lineales transitorias detectadas mediante ecografía transfontanelar con un patrón en «candelabro» en los troncos arteriales de la región de los ganglios basales o el tálamo.
Significado y Etiologías
Inicialmente se describió la asociación de esta entidad con infecciones congénitas y cromosomopatías; sin embargo, generalmente se la considera un hallazgo benigno y transitorio. No obstante, existen escasos estudios prospectivos que evalúen la presencia, el significado y el pronóstico de esta vasculopatía, y sus resultados son heterogéneos. También ha sido considerada un marcador inespecífico de daño cerebral perinatal o postnatal, asociado a una gran variedad de etiologías como infecciones, anormalidades metabólicas, hipoxemia, cromosomopatías, abuso de alcohol y/o drogas maternas y prematuridad. Entre un 0,4 y un 7,4% de los recién nacidos sanos a los que se les realiza de forma rutinaria una ecografía transfontanelar tienen una imagen compatible con esta vasculopatía lenticuloestriada.
Se ha planteado si la angiopatía mineralizante de las arterias lenticuloestriadas podría ser una persistencia patológica de la vasculopatía lenticuloestriada detectada por ecografías en el periodo neonatal.
Infección Congénita por Citomegalovirus (CMVc)
Contexto General
La infección por citomegalovirus (CMV) es la infección congénita más frecuente en los países desarrollados y la primera causa de hipoacusia neurosensorial no genética en la infancia. La transmisión se produce vía transplacentaria tras la viremia materna. El riesgo de secuelas graves se limita a las infecciones maternas que se producen antes de la semana 14 de gestación.
Secuelas y Pronóstico
Entre el 40-58% de los lactantes sintomáticos desarrollarán secuelas, y el 33% desarrollarán hipoacusia neurosensorial (HNS). Hasta el 13% de los asintomáticos desarrollarán alguna secuela. El seguimiento audiológico es clave, ya que hasta el 5-10% de los neonatos clínicamente asintomáticos desarrollará HNS de inicio tardío, principalmente en los dos primeros años de vida. Las secuelas neurológicas del CMVc son variadas: trastornos motores, parálisis cerebral, epilepsia, trastornos del lenguaje, trastornos de la neuroconducta y alteraciones visuales. La sintomatología al nacimiento y ciertos hallazgos en la neuroimagen, como la presencia de alteraciones de la sustancia blanca o trastornos de la migración neuronal, podrían predecir las secuelas neurocognitivas.
Diagnóstico y Hallazgos en Neuroimagen
Las alteraciones en la neuroimagen están presentes en más del 60% de los pacientes sintomáticos, y comprenden calcificaciones cerebrales (característicamente periventriculares), ventriculomegalia, vasculopatía lenticuloestriada en el periodo neonatal, alteraciones de la sustancia blanca, alteraciones de la migración neuronal, atrofia cortical, quistes periventriculares e hipoplasia cerebelar. El diagnóstico prenatal puede realizarse mediante cultivo viral o PCR positiva de CMV en líquido amniótico, o postnatal en las primeras 3 semanas tras el nacimiento, con PCR positiva en orina/saliva o cultivo virológico en sangre.
Tratamiento
El tratamiento antiviral ha demostrado mejorar el pronóstico auditivo y el desarrollo psicomotor en pacientes sintomáticos al nacimiento. Está indicado en los pacientes con infección sintomática y recomendado en los que no superan el cribado auditivo neonatal. El fármaco depende de la situación clínica: se reserva el ganciclovir para pacientes con riesgo vital y el valganciclovir para el resto de los casos. Los efectos adversos de ganciclovir y valganciclovir, como la neutropenia, suelen desaparecer progresivamente al discontinuar el tratamiento.
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