Introducción
La neoplasia vulvar intraepitelial (VIN), también conocida como enfermedad de Bowen vulvar, representa una lesión preinvasora localizada en los genitales externos. La etiología viral de la VIN está estrechamente relacionada con la infección por el virus del papiloma humano (VPH), principalmente los serotipos 16 y 18. Esta condición afecta con mayor frecuencia a edades tempranas y se asocia a cambios en los hábitos sexuales.
Según la clasificación de la Sociedad Internacional para el Estudio de las Enfermedades Vulvo-Vaginales (ISSVD), la enfermedad de Bowen vulvar se engloba dentro de la VIN. Esta patología es relativamente frecuente y afecta predominantemente a mujeres jóvenes. El tratamiento puede resultar mutilante, acarreando importantes implicaciones psicológicas y estéticas. La génesis de la VIN se asocia mayoritariamente a la infección por VPH, el cual puede originar otras lesiones en diferentes niveles del tracto genital inferior.
Los cambios en la conducta sexual de la mujer, junto con hábitos como el tabaquismo, contribuyen a la incidencia de estas lesiones. Por ello, el ginecólogo desempeña un papel fundamental en la prevención, incluyendo la vacunación contra los serotipos de alto riesgo del VPH, y en la educación sexual. Asimismo, es crucial un tratamiento adecuado, tan conservador como sea posible, y un seguimiento minucioso para detectar recurrencias o la aparición de nuevas lesiones, especialmente en casos de infección por virus de alto riesgo.
Presentación del Caso Clínico
Se presenta el caso clínico de una paciente de 29 años, fumadora, sin otros antecedentes médico-quirúrgicos de relevancia. La paciente había suspendido el uso de anticonceptivos orales tras 6 años de tratamiento debido a intolerancia.
En 2002, la paciente fue remitida a la consulta de patología cervical tras un resultado extraclínico de lesión escamosa intraepitelial de bajo grado (LSIL). Una nueva citología reveló lesión intraepitelial escamosa de alto grado (HSIL) y una prueba positiva para VPH 16. En ese momento, la paciente presentaba una gestación de 6 semanas.
Continuó con controles clínicos y citológicos semestrales, con resultados de LSIL y ASCUS. En 2004, la citología se normalizó. Un año después, fue remitida nuevamente a consulta tras un nuevo resultado de HSIL. Se completó el estudio con legrado endocervical y biopsia, cuyo informe anatomopatológico describió una lesión compatible con displasia grave (CIN III). Se indicó conización.
Los controles clínico-patológicos sucesivos fueron negativos. En 2006, durante un control, se detectó una lesión verrucosa, liquenoide, de color eritemato-violáceo, con un diámetro de 2-3 cm en el labio menor derecho. La biopsia de esta lesión correspondió a carcinoma intraepitelial (in situ) tipo enfermedad de Bowen vulvar.
Se realizó un mapeo con biopsia-punch para confirmar y delimitar la lesión. Finalmente, se indicó una ninfectomía derecha y la extirpación de una lesión satélite izquierda. El diagnóstico fue de VIN III tipo verrucoso (enfermedad de Bowen).
Se logró el control de la enfermedad y se obtuvo un buen resultado estético. Tras 3 años de seguimiento, la paciente no presenta signos de recidiva local.
Hallazgos Histopatológicos
El estudio histológico de los cortes realizados tras la biopsia de la lesión reveló una hiperqueratosis con engrosamiento epitelial, aumento de la celularidad, ensanchamiento de las crestas interpapilares y papilas dérmicas estrechas. A mayor aumento, se observó la displasia afectando a todo el espesor del epitelio, con cambios en la arquitectura y maduración celular.
Se identificaron alteraciones en el tamaño nuclear (grandes, picnóticos, multinucleados), cambios en el cromatismo celular, irregularidad del contorno nuclear y alteración de la polaridad de las células. Se constataron numerosas figuras de mitosis, algunas de ellas atípicas.
En la muestra se identificaron disqueratinocitos, focos de paraqueratosis y cambios coilocíticos (células con citoplasma vacuolado y núcleo irregular e hipercromático). La determinación mediante PCR del VPH en esta muestra resultó positiva para el tipo 16.
Discusión
Existen dos tipos principales de VIN: escamosa y no escamosa. La VIN de tipo escamoso, que es el foco de este artículo, se subdivide en tres grados (1, 2 y 3) según la afectación del espesor del epitelio (tercio inferior, dos tercios inferiores o todo el espesor, respectivamente), manteniendo la membrana basal intacta. Estos grados corresponden a displasia leve, moderada y grave (carcinoma in situ).
Las lesiones previamente denominadas enfermedad de Bowen, eritroplasia de Queyrat o carcinoma in situ de tipo simple, actualmente se clasifican como VIN 3. Desde el punto de vista histológico, se pueden presentar formas condilomatosa, basaloide y simple.
La incidencia exacta de la VIN es difícil de determinar, ya que muchas series se refieren únicamente a VIN 3. Se estima una incidencia de 2.1 por 100.000 casos en Occidente, con una tendencia al aumento. Este incremento se atribuye a una mejora en la atención clínica y los métodos diagnósticos, así como a cambios en los hábitos sexuales que facilitan la transmisión del VPH y la adopción de hábitos como el tabaquismo.
Desde una perspectiva molecular, las VIN son lesiones monoclonales asociadas al VPH. En un 70-88% de los casos de VIN, se detecta ADN-VPH, predominantemente los serotipos 16, 18 y 33.
La histopatología de la VIN 3 es característica, definiéndose como un carcinoma epidermoide in situ con atipias queratinocíticas pagetoides en todo el grosor del epitelio. Se pueden observar varios subtipos morfológicos:
- Psoriasiforme
- Atrófico
- Verrucoso-hiperqueratósico-coilocitósico
- Basaloide
- Irregular
- Pigmentado (requiere diagnóstico diferencial con melanoma)
- Pagetoide (requiere diagnóstico diferencial con enfermedad de Paget extramamaria)
- Mixto
La edad de presentación es variable, abarcando desde los 17 hasta los 87 años, con más del 50% de los casos ocurriendo en menores de 40 años. La sintomatología es inespecífica, pudiendo manifestarse como prurito, sangrado o la presencia de una masa. El síntoma más común es el prurito o ardor genital, lo que subraya la importancia de la sospecha diagnóstica. La localización más frecuente es la horquilla vulvar, seguida por los labios menores y mayores.
Diagnóstico Diferencial
El diagnóstico diferencial de la VIN debe realizarse con las siguientes entidades:
- Queratosis liquenoide: Caracterizada por la ausencia de displasia.
- Melanoma de extensión superficial: Se identifica por la positividad para vimentina, proteína S-100 y HMB-45, y negatividad para PAN-CK.
- Enfermedad de Paget: Se caracteriza por células teñibles con azul alción, mucicarmín y PAS-diastasa, y positividad para PAN-CK, EMA y CEA.
- Condilomas tratados con podofilina: Se descartan mediante una adecuada historia clínica.
- Papulosis Bowenoide: Descrita inicialmente como una enfermedad de Bowen pigmentada y multicéntrica, se considera una VIN III. Es frecuente en jóvenes sexualmente activos y se asocia al VPH. Su histopatología es muy similar o idéntica a la de Bowen, pero respetando el acrosiringio. La papulosis bowenoide tiene un bajo riesgo de progresión a carcinoma invasivo.
Oncogénesis y Seguimiento
La biología del cáncer de vulva difiere de la del cáncer de cérvix, a pesar de compartir el mismo factor etiopatogénico (VPH), debido a su diferente origen celular. Existe una asociación con cáncer escamoso vulvar invasivo sincrónico hasta en el 25% de los casos, lo que resalta la importancia del mapeo vulvar. El riesgo de recurrencia es del 20% si los márgenes quirúrgicos están afectados y del 6% si están libres, enfatizando la necesidad de incluir márgenes adecuados en la resección y un seguimiento riguroso.
La asociación con otros tumores sincrónicos o metacrónicos se describe en el 15-30% de los casos, afectando mayoritariamente al cérvix, vagina, recto o colon.
Tratamiento
El tratamiento de la VIN se basa en la exéresis quirúrgica con un margen de seguridad de 0.5 cm.
VaIN (Neoplasia Intraepitelial de Vagina): DIAGNÓSTICO y MANEJO ... - Ginecología y Obstetricia -
En el caso presentado, la paciente joven con antecedentes de CIN III y portadora del VPH 16 desarrolló una extensa VIN. El tratamiento quirúrgico mediante ninfectomía resultó en un control de la enfermedad sin recidiva a los 3 años y con un buen resultado estético.
| Tipo de VIN | Características | Diagnóstico Diferencial |
|---|---|---|
| Escamosa | Grado 1: Afectación 1/3 inferior del epitelio (displasia leve) | Queratosis liquenoide, Melanoma, Enfermedad de Paget, Condilomas tratados, Papulosis Bowenoide. |
| Grado 2: Afectación 2/3 inferiores del epitelio (displasia moderada) | ||
| VIN 3 (incluye Enfermedad de Bowen, Eritroplasia de Queyrat, Carcinoma in situ simple) | Afectación de todo el espesor del epitelio (displasia grave) | |
| No Escamosa | Enfermedad de Paget de la vulva, Melanoma in situ |
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