La insuficiencia renal en bebés recién nacidos, aunque poco común, es una condición grave que puede tener diversas causas, desde anomalías congénitas hasta complicaciones posteriores al nacimiento. Los riñones desempeñan funciones vitales, actuando como el sistema de filtrado del organismo, controlando los niveles de agua y eliminando desechos a través de la orina, además de fabricar hormonas importantes. Cuando no funcionan como deberían, se habla de enfermedad renal.
Anomalías Congénitas del Riñón y del Tracto Urinario (CAKUT)
Las anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario (ACRTU), conocidas por el acrónimo inglés CAKUT, representan aproximadamente el 20-30% de todas las alteraciones identificadas en el periodo prenatal. Estas malformaciones son relativamente frecuentes y engloban un amplio grupo de trastornos que se originan por un defecto en el desarrollo del aparato urinario en diferentes niveles. Pueden afectar la apariencia, el funcionamiento del cuerpo o ambas cosas, y son responsables del 30-50% de los casos de enfermedad renal terminal en la infancia.
Se presentan en 3-6 de cada 1.000 nacidos vivos y son responsables del 34-59% de enfermedad renal crónica y del 31% de los casos de enfermedad renal terminal. Aunque muchas formas de ACRTU se asocian a síndromes con defectos multiorgánicos, la mayoría de los ACRTU ocurren en pacientes no sindrómicos, donde las alteraciones se confinan únicamente al riñón y al tracto urinario.
Clasificación y Tipos de Malformaciones
Las malformaciones del parénquima renal aparecen por un fallo en el desarrollo normal de la nefrona y dan como resultado displasia, hipoplasia, agenesia renal (AR), disgenesia tubular renal y enfermedades quísticas.
Hipoplasia Renal
La hipoplasia renal se caracteriza por un menor número de cálices y nefronas, pero con una estructura renal normal. El diagnóstico se establece por la reducción del tamaño renal (dos desviaciones estándar de la media según la edad), la exclusión de daño renal con ácido dimercaptosuccínico-Tc 99m (DMSA) y, en casos unilaterales, la hipertrofia compensadora del riñón contralateral.
Displasia Renal
El riñón displásico es el resultado de una diferenciación metanéfrica anormal, con elementos primitivos de forma difusa, focal o segmentaria. Si aparecen quistes, se denomina displasia quística, y si hay una preponderancia de quistes, displasia multiquística. La displasia renal puede ser uni o bilateral, y su prevalencia es de 2-4 de cada 1.000 nacimientos. Puede detectarse prenatalmente por un incremento de la ecogenicidad debido al tejido parenquimatoso anormal, pobre diferenciación corticomedular y quistes parenquimatosos. Frecuentemente se asocia a hidronefrosis, duplicaciones renoureterales, megauréter obstructivo y reflujo vesicoureteral (RVU).
Displasia Multiquística
En la displasia multiquística, el tejido renal normal es reemplazado por múltiples quistes de diferentes tamaños, separados por una cantidad variable de parénquima displásico. Estos riñones no son reniformes ni tienen un sistema calicial de drenaje. Su incidencia es de 0.3-1 de cada 1.000 nacidos vivos, y la mitad se diagnostican prenatalmente. La mayoría de los casos involucionan, especialmente durante los 2 a 3 primeros años de vida. Es el tipo más frecuente de enfermedad quística renal y de displasia renal en niños, y la segunda causa más común de masa abdominal durante el periodo neonatal.
Agenesia Renal
La agenesia renal (AR) se caracteriza por la ausencia de parénquima renal debido a una disrupción temprana en el desarrollo metanéfrico. Su incidencia es de 1 de cada 2.900 nacimientos, y la AR unilateral representa el 5% de las malformaciones renales. La mayoría de los bebés con agenesia renal unilateral crecen y se desarrollan normalmente, aunque algunos pueden tener otros defectos del aparato urinario que causan problemas en el riñón único. La agenesia renal bilateral, en la que el bebé nace sin riñones, suele ser fatal en los primeros días de vida. En estos casos, para que un bebé sea más sano al nacer, los profesionales pueden utilizar tratamientos durante el embarazo, como la amnioinfusión seriada, para ayudar a que los pulmones del bebé se desarrollen antes de nacer. Después del nacimiento, el bebé necesita diálisis.
Disgenesia Tubular Renal
Se caracteriza por la ausencia o el escaso desarrollo de los túbulos proximales. La mayoría de los pacientes mueren en el periodo perinatal debido a la hipoplasia pulmonar y la secuencia de Potter.
Anomalías de la Migración Renal
Ocurren cuando la migración y rotación renal, que se completan en la novena semana de gestación, se interrumpen.
Ectopia Renal
Se estima una incidencia de 1 por cada 1.000 autopsias. Ocurre cuando el riñón no asciende desde la pelvis hacia la fosa renal. Se asienta en una mala posición y a menudo presenta una falta de rotación. Si cruza la línea media, se denomina ectopia renal cruzada (ERC). El riñón ectópico suele tener una función disminuida y se asocia a otras malformaciones renales, especialmente con el RVU, así como a malformaciones de otros órganos y síndromes polimalformativos.
Riñón en Herradura
Su incidencia oscila entre 1 de cada 400 y 1 de cada 800 recién nacidos vivos. Consiste en dos masas renales unidas por un istmo de parénquima o fibrosis que cruza la línea media. La fusión se produce antes de que los riñones asciendan, lo que implica una falta de rotación y una posición anterior de las pelvis renales. Se asocia frecuentemente con otras anomalías, como el RVU y la hidronefrosis.
Ectopia Renal Cruzada
En este caso, el riñón ectópico cruza la línea media y se fusiona con el riñón contralateral, pero el uréter del riñón ectópico mantiene su inserción en la vejiga. Su incidencia se estima en 1 de cada 2.000 nacidos.
Alteraciones en el Desarrollo del Sistema Colector
Estenosis de la Unión Pieloureteral (EPU)
Es la causa más frecuente de obstrucción en el tracto urinario superior. La incidencia de hidronefrosis es del 1-1.4% en recién nacidos, pero la mayoría de los casos se resuelven espontáneamente. Si no se detecta intraútero, puede manifestarse en niños como masa abdominal palpable, infección urinaria, hematuria o molestias gastrointestinales.
Obstrucción de la Válvula Posterior de la Uretra
Esta obstrucción o estrechez de la uretra afecta solamente a los varones y es una causa común de lesión renal aguda en neonatos a término.
Reflujo Vesicoureteral (RVU)
Esto ocurre cuando la orina retrocede por el uréter desde la vejiga hacia el riñón. La orina generalmente fluye en una sola dirección por el uréter. Cuando fluye en sentido contrario, el riñón tiene problemas para vaciarse correctamente. A veces el reflujo vesicoureteral mejora y desaparece cuando el niño crece.
Investigan nuevo diagnóstico prenatal de malformaciones
Enfermedad Renal Poliquística (ERP)
La enfermedad renal poliquística es una condición en la que se forman quistes en los riñones. Los quistes afectan el funcionamiento de los riñones, empeorándolos y dando lugar a la insuficiencia renal. Los quistes también pueden presentarse en otros órganos como el hígado. La patogenia de estas alteraciones es multifactorial y están implicados factores genéticos y ambientales.
Poliquistosis Renal Autosómica Recesiva (Infantil)
Es poco común y ocurre cuando ambos padres (que no están afectados por esta enfermedad) transmiten al niño el cambio del gen PKHD1. Los quistes pueden desarrollarse antes del nacimiento y ser una amenaza mortal. Los síntomas también pueden manifestarse más adelante en la niñez. Hasta 1 de cada 25.000 bebés nace con esta forma de enfermedad renal poliquística. Puede diagnosticarse antes o poco después del nacimiento. Los riñones están aumentados de tamaño pero mantienen su forma normal, presentando dilataciones quísticas fusiformes radiales de la médula a la corteza. Los pacientes suelen tener cierto grado de fibrosis hepática.
Poliquistosis Renal Autosómica Dominante (Adulto)
Esta es la forma más común. Suele ocurrir cuando el bebé hereda el cambio del gen PKD1 de uno de sus padres. Aunque típicamente se presenta en adultos, algunos niños pueden desarrollar síntomas. El riñón puede llegar a ser enorme por el crecimiento de los quistes, que varían en tamaño y pueden distorsionar los cálices y la pelvis por compresión. Suelen ser bilaterales.
Nefronoptisis
Es la forma más frecuente de enfermedad renal quística recesiva, caracterizada por la presencia de túbulos renales anormales, inflamación intersticial y fibrosis. Se han identificado distintas mutaciones recesivas (NPHP1-11, NPHP1L, SDCCAG8) relacionadas con esta afección. La presentación suele ser la aparición lenta de fallo renal con síntomas como poliuria, polidipsia y disminución de la capacidad de concentración de la orina.
Defectos del Complejo Extrofia Vesical-Epispadias
Son un grupo de defectos de nacimiento que pueden afectar el aparato urinario, los músculos, los huesos y los sistemas reproductivo y digestivo.
Extrofia Vesical
Es el tipo más común de este complejo. La extrofia vesical ocurre cuando la vejiga está al revés y sobresale fuera del abdomen. Afecta a aproximadamente 1 de cada 50.000 bebés anualmente en los Estados Unidos. Es un poco más común en los niños que en las niñas. Estos bebés también suelen tener reflujo vesicoureteral. Necesitan reconstrucción en etapas para reparar los órganos afectados.
Epispadias
Este es el defecto menos grave. El epispadias es un defecto de la uretra que suele ocurrir junto con la extrofia vesical. En las niñas, el clítoris está dividido y a veces la abertura urinaria está en el lugar incorrecto. En varones y niñas, se observan huesos pélvicos anchos y rotación de caderas. Algunos bebés con epispadias necesitan cirugía para tratar problemas de control de la vejiga y mejorar la apariencia y funcionamiento de los genitales.
Extrofia Cloacal
Es la forma más grave del complejo extrofia vesical-epispadias, afectando a aproximadamente 1 de cada 250.000 bebés anualmente. Ocurre durante el desarrollo de la pared abdominal inferior del bebé en la matriz. En los bebés con esta afección, el recto, la vejiga y los genitales no se separan por completo y es posible que no se desarrollen correctamente. También puede afectar los huesos pélvicos, la columna vertebral, la médula espinal y los riñones. La mayoría de los bebés con extrofia cloacal tienen problemas con la columna, como la espina bífida. Necesitan una reconstrucción en etapas.
Hidronefrosis Fetal
Con la hidronefrosis, uno o ambos riñones se inflaman porque un bloqueo en el aparato urinario causa la acumulación de orina en los riñones. Cuando un bebé tiene hidronefrosis en la matriz, se conoce como hidronefrosis fetal. Por lo general, desaparece sin problemas permanentes. Sin embargo, a veces el bloqueo puede dañar los riñones o convertirse en una amenaza mortal para el bebé. Si se diagnostica antes del nacimiento con ultrasonido, el profesional médico controla al bebé con varias pruebas de ultrasonido durante el embarazo. La mayoría de los bebés no necesitan tratamiento hasta después de nacer, pero si la hidronefrosis se convierte en una amenaza mortal antes del nacimiento, puede ser necesaria una cirugía para insertar una derivación en la vejiga del bebé mientras aún está en la matriz. Después de nacer, se puede realizar una gammagrafía renal para evaluar el funcionamiento de los riñones. La hidronefrosis leve puede resolverse sin tratamiento después del nacimiento.
Hipospadias
Es una condición que afecta solamente a los varones. Ocurre cuando la abertura de la uretra está en el dorso del pene en lugar de estar en la punta. Los bebés con este problema pueden tener el pene curvado. Esto puede causar problemas al orinar y posiblemente deban sentarse. En algunos varones, los testículos tampoco descienden totalmente en el escroto antes del nacimiento. Normalmente se diagnostica durante el examen físico después del nacimiento. La mayoría de los bebés necesitan cirugía para corregir este problema, usualmente entre los 3 y 18 meses de edad.
Otras Enfermedades Renales Comunes en Niños
- Glomerulonefritis: Inflamación o infección de los glomérulos, las partes de los nefrones que contienen pequeños vasos sanguíneos.
- Síndrome Nefrótico: Ocurre cuando el cuerpo pierde gran cantidad de proteínas a través de la orina, generalmente debido a algún cambio en los nefrones.
- Acidosis Tubular Renal: Condición en la que los riñones no pueden regular apropiadamente la cantidad de ácido en el cuerpo.
- Tumor de Wilms: Un tipo de cáncer infantil que afecta al riñón.
Insuficiencia Renal Aguda en Neonatos
La lesión renal aguda (LRA) en neonatos es la pérdida abrupta de la filtración glomerular, resultando en la incapacidad del riñón para excretar productos nitrogenados y mantener la homeostasis de líquidos y electrolitos. Esta alteración, que puede ser prerrenal (por perfusión reducida), intrínseca (dentro del riñón) o postrenal (por obstrucción), está asociada a prematuridad en un 21-39.8% de los casos.
Causas y Factores de Riesgo
En neonatos a término, las principales causas de LRA son anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario, hipotermia, uropatías obstructivas y trastornos sistémicos como los metabólicos y la asfixia al nacimiento. En la población pretérmino, la causa principal es una mala perfusión renal debida a hipotensión, sepsis, enterocolitis, conducto arterioso persistente e incluso el uso de medicamentos nefrotóxicos.
Factores de riesgo importantes para el desarrollo de LRA incluyen:
- Asfixia perinatal: Su incidencia se estima en 10 de cada 1.000 nacidos vivos, con una incidencia de asfixia y falla renal combinadas de entre el 50% y 72%.
- Sepsis: Generalmente lleva a un estado de choque, con la tasa de mortalidad más alta (30.5%) comparada con otros factores.
- Edad y peso maternos: Investigaciones sugieren que mujeres mayores de 35 años y obesas pueden correr mayor riesgo de tener un bebé con hipospadias.
- Contacto con pesticidas y productos químicos industriales durante el embarazo: Algunos expertos creen que la exposición a estos puede estar relacionada con la hipospadias.
- Historial familiar de defectos del aparato genitourinario: Si existe un historial familiar, se recomienda hablar con un asesor en genética.
- Problemas hormonales durante el embarazo: Ciertas enfermedades o condiciones hormonales en la madre pueden influir.
Diagnóstico de la Lesión Renal Aguda
El valor de la creatinina es un punto de referencia crucial para el diagnóstico de LRA. Un valor de creatinina > 1.5 mg/dl en un recién nacido se considera un marcador de LRA. Sin embargo, en neonatos el aumento de creatinina comienza luego de 48 a 72 horas del inicio de la lesión renal. Por ello, se han sugerido criterios modificados para un diagnóstico más preciso en pacientes neonatales, como los criterios KDIGO modificados de 2013.
Pruebas Diagnósticas
Si se sospecha una enfermedad renal, el médico explorará al paciente y solicitará diversas pruebas:
- Análisis de orina: Un análisis de orina con microscopio puede detectar rápidamente problemas como un exceso de glóbulos rojos, signo de inflamación o irritación.
- Análisis de sangre: Para evaluar los niveles de creatinina y otros electrolitos.
- Técnicas de diagnóstico por imagen:
- Ultrasonido (ecografía): Usa ondas sonoras para mostrar una imagen del bebé en la matriz o de los riñones y la vejiga después del nacimiento. Es una herramienta clave para el diagnóstico prenatal de muchos defectos del aparato genitourinario y para el seguimiento de la hidronefrosis.
- Tomografía computada (TC): Ayuda a revelar la anatomía de los riñones o de la vejiga y puede ser mejor para detectar cálculos renales.
- Escáner renal nuclear (gammagrafía renal): Se inyecta una pequeña cantidad de material radiactivo especial que muestra cómo son los riñones en tamaño, forma y función, y mide cuánto tiempo les toma evacuar el marcador.
- Cistouretrograma miccional: Para chequear la vejiga y los uréteres, se inserta un catéter y se inyecta un medio de contraste para tomar radiografías mientras la vejiga se llena y se vacía.
- Biopsia renal: Procedimiento mediante el cual se extrae una pequeña pieza de tejido del riñón con una aguja para un diagnóstico exacto.
Tratamiento de la Lesión Renal Aguda
El tratamiento dependerá de la etiología. La suspensión de medicamentos nefrotóxicos es el primer paso. El control de líquidos y electrolitos es fundamental, ya que una sobrecarga de líquidos superior al 16% se ha asociado con un mal pronóstico. Se debe considerar las pérdidas insensibles de cada paciente, especialmente si están en cunas térmicas.
El Rol de Enfermería en el Cuidado Neonatal con Insuficiencia Renal
El profesional de enfermería desempeña un papel primordial en el tratamiento, prevención y manejo de la enfermedad renal, tanto ambulatoria como hospitalizada. El proceso de atención de enfermería es indispensable para identificar necesidades, establecer metas y planear actividades que permitan ofrecer al niño y su familia mejores condiciones de salud.
Intervenciones de Enfermería Clave
Según diagnósticos de enfermería planteados por NANDA e intervenciones NIC, algunas acciones incluyen:
- Deterioro de la eliminación urinaria: Cuantificar la diuresis, registrar características de la orina, informar sobre restricción de líquidos, controlar estrictamente la ingesta y administración de líquidos intravenosos, y administrar diuréticos si es necesario.
- Riesgo de infección: Mantener una rutina de higiene estricta (baño, lavado de manos), educación a la familia, manejo cuidadoso de accesos vasculares y catéteres peritoneales, evitando manipulaciones innecesarias y valorando el sitio de inserción.
- Exceso de volumen de líquidos: Verificar indicaciones médicas, vigilar el patrón respiratorio, monitorización continua de la saturación de oxígeno, restringir el ingreso de líquidos innecesarios, realizar valoración neurológica y vigilar el balance de líquidos.
Cuidados Durante la Diálisis
Si el neonato requiere diálisis, los cuidados de enfermería previos a la cateterización incluyen monitorización de somatometría y constantes vitales, control de diuresis, vaciamiento vesical, muestras sanguíneas, valoración general, colocación de sondaje nasogástrico y limpieza/desinfección de la piel. Durante la diálisis, es crucial el calentamiento de la solución a 36°C para evitar cambios de temperatura y dolor.
Consideraciones para los Padres
Preguntar al profesional médico sobre los medicamentos que toma el bebé y contactar con un grupo de apoyo pueden ser de gran ayuda para los padres de un recién nacido con problemas renales.