Las malformaciones craneofaciales constituyen algunas de las patologías más prevalentes en la edad pediátrica. Dentro de estas, las deformaciones craneales por cierre prematuro de suturas, conocidas como craneosinostosis, son una preocupación importante.
¿Qué es la Craneosinostosis?
La craneosinostosis es una condición médica en la que los huesos del cráneo del bebé se cierran prematuramente, antes de que el cerebro se forme completamente o alcance su tamaño normal.
- El cráneo de un bebé o un niño pequeño está conformado por placas óseas que todavía están en crecimiento.
- Los bordes donde se cruzan estas placas se denominan suturas o líneas de sutura.
- Las suturas permiten el crecimiento del cráneo y, normalmente, se cierran ("se fusionan") cuando el niño tiene entre 2 y 3 años de edad.
- Cuando una sutura se cierra prematuramente, la cabeza dejará de crecer solamente en esa parte del cráneo. En las otras partes donde las suturas no se hayan unido, la cabeza del bebé seguirá creciendo, lo que resulta en una forma anormal del cráneo.
- Si varias suturas se cierran prematuramente, es posible que el cerebro no tenga suficiente espacio para crecer, lo que puede limitar su desarrollo.
Este fenómeno se da cuando aparece un cierre o fusión precoz de una o varias suturas craneales y, a su defecto, se crea una malformación congénita debido a que algunos huesos del cráneo del bebé se sueldan antes de lo normal.
La suturación temprana de los huesos del cráneo puede generar problemas severos y aparecer malformación en su estructura, así como problemas en el funcionamiento del encéfalo, pudiendo generar presión intracraneal cuando el cerebro va creciendo, lo que crearía consecuencias graves en el bebé.
Causas de la Craneosinostosis
En la mayoría de los casos, la causa de la craneosinostosis se desconoce. Se estima que este caso puede producirse en uno de cada dos mil recién nacidos y, normalmente, se da en bebés varones.
Aunque los genes pueden jugar un papel, generalmente no hay un antecedente familiar de la afección. Puede ser causado por presión externa en la cabeza del bebé antes del nacimiento.
Algunas teorías sugieren que el desarrollo anormal de la base del cráneo o de las membranas alrededor de los huesos de este, afecta el movimiento y la posición de los huesos a medida que crecen.
Factores Genéticos y Síndromes Asociados
En algunos casos, existe una transmisión genética mendeliana. En casos en los que se transmite de padres a hijos, puede ocurrir con otros problemas de salud, como convulsiones, disminución de la capacidad intelectual y ceguera. Los trastornos genéticos comúnmente ligados a craneosinostosis incluyen los síndromes de Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen y Pfeiffer.
Durante la última década ha existido un gran avance en la identificación de las bases genéticas para la mayoría de los síndromes craneofaciales. Se ha demostrado la implicación de ciertos factores de crecimiento o de sus receptores en síndromes asociados con el cierre precoz de suturas.
Últimamente, cada vez son más los autores que consideran que muchos de los síndromes con afectación craneofacial tienen algo en común, y es que las malformaciones se producen por alteraciones de las células de la cresta neural y las consideran como neurocrestopatías.
Agentes Teratogénicos y Condicionantes Ambientales
Para aquellos casos o condiciones sin un patrón genético identificable, se han demostrado factores definidos como agentes "teratogénicos" o condicionantes ambientales:
- Radiación: Grandes dosis se asocian a Microcefalia.
- Infección: Neonatos con antecedente de toxoplasma, rubéola o citomegalovirus tienen una alta incidencia de fisuras faciales.
- Idiosincrasia materna: Niveles altos de fenilcetonuria aumentan la incidencia de fisura labiopalatina, el hiperinsulinismo se asocia a malformaciones oculoauriculovertebrales y factores como la edad o el peso a otras malformaciones craneofaciales.
- Químicos: Deficiencias vitamínicas se asocian a incrementos en la incidencia de fisura labiopalatinas. Drogas como el tabaco materno y la nitrofurantoína se asocian a craneosinostosis. El alcohol, anticonvulsionantes como la fenitoína y el ácido valproico se asocian a un aumento en la incidencia de fisura labiopalatina.
Tipos de Craneosinostosis
Los síntomas dependen del tipo de craneosinostosis y pueden incluir poco o ningún aumento del tamaño de la cabeza con el tiempo a medida que el bebé crece.
Craneosinostosis Sagital (Escafocefalia)
Este es el tipo más común. La sutura sagital se extiende a lo largo de la parte superior de la cabeza, desde la parte de adelante hasta la parte de atrás, entre las fontanelas anterior y posterior.
- Cuando esta sutura se cierra prematuramente, la cabeza del bebé crecerá en forma alargada y angosta (escafocefalia).
- Esto fuerza a la cabeza a crecer alargada y estrecha, en lugar de ser ancha.
- Los bebés con este tipo tienden a tener una frente amplia. Es más común en niños que en niñas.
Craneosinostosis Coronal (Plagiocefalia Anterior)
Las suturas coronales derecha e izquierda se extienden desde cada oreja hasta la sutura sagital, que está en la parte superior de la cabeza, uniéndose en la fontanela frontal.
- El cierre prematuro de estas suturas podría hacer que el bebé presente aplanamiento en la frente en el lado del cráneo que se cerró prematuramente (plagiocefalia anterior).
- También hace que la nariz se gire y que se levante la órbita del ojo en el lado afectado.
- Cuando solo una sutura coronal se fusiona demasiado pronto, puede hacer que la frente se aplane en ese lado y se abombe en el otro. La cuenca del ojo a ese lado de la cabeza podría estar elevada y la nariz podría estar estirada hacia ese lado.
- Este es el segundo tipo más común y es más frecuente en las niñas que en los niños.
Craneosinostosis Metópica (Trigonocefalia)
La sutura metópica se extiende desde la nariz del bebé hasta la sutura sagital, que se encuentra en la parte superior de la cabeza. Es una forma poco frecuente.
- Si esta sutura se cierra prematuramente, la parte superior de la cabeza del bebé podría verse angosta en la parte de adelante y ancha en la parte de atrás (trigonocefalia).
- La forma de la cabeza del niño se puede describir como trigonocefalia, debido a que la parte superior de la cabeza parece triangular, con una frente estrecha o puntiaguda.
- Puede variar de leve a grave.
Craneosinostosis Lambdoidea
La sutura lambdoidea recorre la parte posterior de la cabeza desde la fontanela posterior.
- Cuando la sutura lambdoidea se fusiona demasiado pronto, puede hacer que un lado de la cabeza del bebé tenga un aspecto plano, que una oreja esté más alta que la otra y que la parte superior de la cabeza se incline hacia un lado.
Diagnóstico de la Craneosinostosis
La craneosinostosis generalmente se diagnostica poco después del nacimiento del bebé. El primer signo suele ser la forma anormal del cráneo. Los proveedores de atención médica pueden identificar la craneosinostosis al palpar la cabeza del bebé para sentir si hay bordes duros a lo largo de las suturas y si hay lugares blandos inusuales.
Exámenes Diagnósticos
Se pueden realizar los siguientes exámenes:
- Medición de la circunferencia de la cabeza del bebé.
- Radiografías del cráneo.
- Tomografía Computarizada (TC) de la cabeza.
Craneosinostosis - Todo lo que necesitas saber con el Dr. Alberto Hernández Hernández
Las citas de control del niño sano son una parte importante del cuidado de la salud de su hijo, ya que permiten que su proveedor revise regularmente el crecimiento de la cabeza del bebé con el paso del tiempo, lo que ayudará a identificar los problemas a tiempo.
Tratamiento de la Craneosinostosis
Cuando un bebé padece craneosinostosis, se requiere una intervención quirúrgica para realinear las placas óseas del cráneo y facilitar el crecimiento normal del cerebro.
El tratamiento de la craneosinostosis es mediante cirugía, y la operación debería realizarse antes de que el bebé llegue al primer año de edad, debido a que los huesos se van endureciendo poco a poco y puede que existan más dificultades a la larga para corregir esta malformación.
Este tipo de intervención no se da únicamente por estética, sino que también se debe a otras complicaciones que pudiesen provocar un cierre prematuro de los huesos del cráneo que podría ser peligroso para el cerebro del niño y, a posteriori, para la vida del pequeño.
Objetivos de la Cirugía
Los objetivos de la operación son:
- Aliviar cualquier presión sobre el cerebro.
- Asegurarse de que haya espacio suficiente en el cráneo para permitir el crecimiento apropiado del cerebro.
- Mejorar la apariencia de la cabeza del niño.
El tipo de operación varía en función del cierre de la sutura y la edad en que se diagnostica. En casos de malformaciones complejas, se busca evitar consecuencias más graves como retraso psicomotor, alteraciones en la visión, dificultad para la respiración o alimentación.
Técnicas Quirúrgicas
Se describen los tratamientos, desde los más empleados a los más innovadores, como las técnicas endoscópicas y las de distracción ósea.
- Cirugía mínimamente invasiva con endoscopio: Cirujanos del Hospital Vithas Sevilla, dirigidos por el equipo de neurocirujanos del Dr. Durand Neyra, logran tratar problemas de craneosinostosis no sindrómicas con cirugía mínimamente invasiva. Con ayuda del endoscopio, se vuelven a parcelar las partes del cráneo que se han cerrado prematuramente. Esto es una alternativa a la cirugía abierta, que producía mayor sangrado, necesidad de transfusiones, más dolor, más tiempo en la UCI y estéticamente resultados peores.
- Cascos médicos especiales: Los bebés con craneosinostosis muy leve podrían no necesitar una operación. En estos casos, se pueden usar unos cascos médicos especiales para ayudar a moldear el cráneo del bebé. En muchos casos, se recomienda el uso de un casco protector rígido o semirrígido en los meses posteriores a la intervención.
Pronóstico y Seguimiento
El pronóstico del niño depende de cuántas suturas estén involucradas y la salud general del niño. A los niños con esta afección que se someten a la cirugía les va bien en la mayoría de los casos, especialmente cuando dicha afección no está asociada con un síndrome genético.
La craneosinostosis ocasiona la deformación de la cabeza que puede ser grave y permanente si no se corrige. Los bebés con craneosinostosis necesitarán ser vistos por un médico regularmente para asegurarse de que su cerebro y cráneo se desarrollen adecuadamente.
Aunque la mayoría de los niños con craneosinostosis son por lo demás sanos y tienen una inteligencia normal, pueden tener problemas de autoestima si les preocupan las diferencias visibles que tengan con otros niños.