El cutis marmorata es una afección cutánea que se presenta con una coloración violácea similar al encaje, especialmente notoria en bebés. Suele ser una reacción benigna al frío, pero a veces puede indicar problemas subyacentes. El cutis marmorata suele ser fácil de identificar por su patrón distintivo en la piel.
Tipos de Cutis Marmorata
Existen principalmente dos tipos de cutis marmorata:
Cutis Marmorata Fisiológico
Es la forma más común y se observa con mayor frecuencia en recién nacidos y lactantes. Se considera una respuesta normal de la piel a la exposición al frío, debido a la inmadurez del sistema nervioso y vascular de los bebés, que provoca una vasoconstricción y vasodilatación irregulares de los capilares cutáneos. Esto hace que la sangre se acumule en algunas zonas, creando un contraste de color entre las áreas más pálidas y las más oscuras, resultando en un patrón de líneas y parches que recuerda al veteado del mármol. El cutis marmorata fisiológico suele aparecer en los primeros meses de vida, especialmente en los recién nacidos, y se manifiesta cuando el bebé está en un ambiente frío, húmedo o con corrientes de aire. También puede ocurrir cuando el bebé tiene fiebre, estrés o llanto. Normalmente, las manchas desaparecen al calentar al bebé o al cambiar las condiciones ambientales.
En el recién nacido existe, de forma natural (fisiológica), una inmadurez en algunos de los sistemas de regulación del flujo de sangre a la piel. Es un fenómeno vascular benigno que se produce por una dilatación de capilares y venas que otorga a la piel un aspecto reticulado con líneas de color violáceo en el tronco y las extremidades similar al mármol. Este fenómeno, y con él el aspecto reticular de la piel, puede ser intermitente o permanente pero se hace más evidente con la exposición al frío. Se considera normal siempre que el recién nacido no tenga fiebre y tenga buen estado general, pues en niños mayores no es normal salvo en casos de enfermedad. Se trata de un fenómeno vascular benigno producido por inestabilidad vasomotora. Esta inmadurez en el control de la dilatación y la contracción de los pequeños vasos sanguíneos de la piel produce que las manos y los pies del recién nacido presenten una característica coloración azulada (cianosis), de forma similar en ambos lados. Esta cianosis desaparece o se atenúa con el calentamiento y se hace más intensa con la exposición al frío y en recién nacidos con poliglobulia, es decir, con una concentración de glóbulos rojos superior a lo normal. En estos casos la piel del recién nacido suele ser de un color rojo intenso, con coloración azulada o violácea de las palmas de las manos y de las plantas de los pies.
Cutis Marmorata Telangiectatica Congénita (CMTC)
La cutis marmorata telangiectatica congénita (CMTC) es una afección congénita poco frecuente, presente al nacer, a menudo asociada con anomalías vasculares, atrofia cutánea o asimetría de las extremidades. Es un trastorno cutáneo congénito, esporádico y poco frecuente que se informa con cutis marmorata, telangiectasia (dilataciones de los vasos sanguíneos superficiales) y flebectasia (dilataciones de las venas) persistentes. Además, la CMTC a menudo se informa en asociación con una variedad de otras anomalías congénitas, que incluyen, entre otras, crecimiento insuficiente o excesivo de una extremidad afectada. La CMTC afecta principalmente la piel y tiende a ocurrir con más frecuencia en las extremidades inferiores, aunque también pueden estar afectadas las extremidades superiores, el tronco y la cara. La lesión primaria se caracteriza por cambios en la piel de color azul rosado, reticular y en parches.
El CMTC es una malformación vascular cutánea poco frecuente caracterizada por áreas de piel con un patrón reticulado eritemato-violáceo que suele ser localizado y se presenta desde el nacimiento o poco tiempo después. El diagnóstico es clínico y el pronóstico es bueno en términos generales, aunque depende de las anomalías asociadas, tanto cutáneas como extracutáneas.
Se han presentado casos de neonatos varones nacidos a término que presentaron al nacimiento lesiones moteadas de distribución extensa y asimétrica. A la exploración, destacaban máculas eritematovioláceas de intensidad variable y patrón reticulado localizadas en ambas extremidades inferiores, extremidad superior e hipocondrio derechos y región lumbosacra. No presentaban afectación de mucosas, alteraciones tróficas de miembros ni otras anomalías. El hemograma y el estudio de coagulación fueron normales. Con el diagnóstico de cutis marmorata telangiectásica congénita se realizaron exploraciones complementarias para descartar anomalías extracutáneas, sin encontrarse alteraciones viscerales, cardiológicas, oftalmológicas ni del sistema nervioso central. Se mantuvo asintomático y recibió el alta a las 72 h, con seguimiento ambulatorio. A los 4 meses, las lesiones evolucionaron hacia la resolución, objetivándose una mínima asimetría en el diámetro de las extremidades inferiores, sin presentar dismetría. El desarrollo psicomotor ha sido normal hasta el momento y no ha presentado clínica neurológica.
La cutis marmorata telangiectásica congénita es una anomalía vascular congénita rara de etiología desconocida caracterizada por la presencia de áreas de piel reticuladas que palidecen a la digitopresión y se acentúan en situaciones de frío y estrés. La localización más frecuente son las extremidades inferiores, y la distribución es mayormente asimétrica. Puede asociarse a otras anomalías cutáneas y extracutáneas, la mayoría de carácter leve. El diagnóstico es esencialmente clínico, debiéndose considerar en el diagnóstico diferencial otras anomalías cutáneas de aspecto reticulado. No existe tratamiento específico.
Se aporta el caso de una recién nacida a término de cinco horas de vida, remitida desde otro centro por presentar lesiones cutáneas al nacimiento. Hija de una madre con sospecha de síndrome antifosfolípido (descartado tras ampliar el estudio). Gestación fisiológica y controlada sin incidencias. Parto eutócico. A la exploración destacan unas lesiones lineales irregulares de coloración purpúrica, con depresión central y halo eritematoso que desaparece a la digito presión, que recorren el hemicuerpo posterior izquierdo desde la región dorsal del tronco, glúteo y miembro inferior izquierdo hasta el dorso del pie.
Ante el diagnóstico clínico de cutis marmorata telangiectásica congénita se intentó descartar la presencia de otras malformaciones asociadas. La ecocardiografía y la ecografía transfontanelar no mostraron hallazgos de interés. En el examen de fondo de ojo no se observaron alteraciones del segmento anterior ni lesiones malformativas en la retina. Se realizó biopsia cutánea de una lesión macular de miembro inferior izquierdo, mostrando un aumento del número y tamaño de capilares y vénulas en dermis e hipodermis.
Se realizó una nueva valoración al mes de vida, objetivándose una evidente mejoría de las lesiones cutáneas con aclaramiento de las mismas, tal y como menciona la literatura, aunque persistía el componente atrófico.
El CMTC es una anomalía vascular congénita poco frecuente, de etiología desconocida, que ocurre espontáneamente. Su diagnóstico es eminentemente clínico, observándose áreas de piel con eritema reticulado plano o deprimido de aspecto marmóreo de rojo pálido a violeta intenso. Las lesiones se aclaran a la vitropresión, se acentúan con el frío pero no desaparecen con el calor, lo que permite diferenciar esta entidad del cutis marmorata fisiológico.
La localización más frecuente son las extremidades inferiores, seguida del
Su importancia radica en su frecuente asociación con otras anomalías, tanto cutáneas como extracutáneas. En orden de frecuencia, aparecen alteraciones músculo-esqueléticas (hipertrofia o atrofia de extremidades), seguidas de otras anomalías vasculares (nevus flammeus), anomalías oculares (glaucoma) y neurológicas, como alteraciones del desarrollo psicomotor. El pronóstico de la enfermedad está determinado por las anomalías asociadas y no por la patología cutánea en sí misma. La mayoría de éstas son leves, por lo que el pronóstico suele ser bueno en términos generales.
Diagnóstico Diferencial y Consideraciones
Es importante diferenciar el cutis marmorata de otras alteraciones de la piel que sí pueden tener consecuencias más graves:
- Cianosis: Es la coloración azulada de la piel y las mucosas, causada por una falta de oxígeno en la sangre. Puede ser periférica (manos y pies) o central (cara, labios, lengua). La cianosis periférica suele ser normal en los primeros días de vida, pero la cianosis central es un signo de alarma que requiere atención médica urgente.
- Coloración Arlequín: Es un fenómeno vasomotor raro y sin importancia clínica, que consiste en que medio cuerpo está mucho más sonrosado que el otro, con una línea de separación muy bien delimitada. Ocurre en los primeros días de vida y se resuelve espontáneamente. El fenómeno arlequín ocurre en la primera semana de vida, más frecuentemente en prematuros. Consiste en que, cuando se le coloca de lado, la mitad del cuerpo que se apoya en la superficie adopta un color rojo intenso, mientras que el lado contrario, no apoyado, queda pálido, con una línea muy nítida de separación entre las dos mitades del cuerpo.
- Cutis Marmorata Telangiectásica Congénita (CMTC): Ya descrita anteriormente como una condición más compleja.
En los pacientes con CMTC es necesario un examen físico exhaustivo para descartar otras anomalías congénitas, siendo las pruebas complementarias indicadas en ciertos casos, por lo que debemos individualizar. En caso de afectación de las extremidades debe procederse a su medición y si se objetivase dismetría es necesario un seguimiento por si fuera necesario recurrir a alternativas ortopédicas. En caso de afectación facial, es necesaria la realización sistemática de un examen oftalmológico (para descartar glaucoma) y neurológico (este último también en caso de que se asocie a sindactilia o a macrocefalia). El estudio cardiológico solo está indicado en caso de presentar anomalías en la exploración, como aplasia cutánea o defectos esqueléticos de las extremidades.
En cuanto al diagnóstico diferencial, se debe plantear con otras entidades que presentan lesiones cutáneas con aspecto reticulado como el cutis marmorata fisiológico, nevus flammeus, flebectasia difusa de Bockenheimer y lupus eritematoso neonatal. Se recomienda realizar cribado de lupus neonatal en los pacientes con lesiones compatibles con CMTC, especialmente en los hijos de madre con conectivopatía y/o anticuerpos (anti-Ro, anti-La, U1RNP) positivos.
Tratamiento y Pronóstico
El cutis marmorata fisiológico no necesita ningún tipo de tratamiento, ya que se resuelve por sí solo con el tiempo y la maduración del bebé. La mayoría de los bebés se recuperan de forma natural a medida que mejora la regulación de su temperatura corporal.
Para la cutis marmorata telangiectásica congénita (CMTC), no existe un tratamiento específico, sino que será sintomático mediante curas locales en caso de ulceración. Se ha planteado el uso de láser colorante pulsado ante lesiones persistentes, aunque a día de hoy existen escasos estudios que apoyen este tratamiento.
La evolución de las lesiones de CMTC suele ser favorable, con tendencia a la mejoría de forma lenta y progresiva especialmente durante el primer año de vida, incluso a la desaparición. El pronóstico de la enfermedad está determinado por las anomalías asociadas y no por la patología cutánea en sí misma.
What is Cutis Marmorata?
En Medicover, nuestros especialistas en dermatología y pediatría ofrecen evaluaciones exhaustivas, garantizando que no se pasen por alto afecciones subyacentes. En Medicover, atendemos a los niños con dedicación y calidez.