Síncope en Pediatría: Causas, Diagnóstico y Tratamiento

El síncope se define como una pérdida súbita de la conciencia y del tono postural, debido a una hipoperfusión cerebral transitoria, caracterizada por un inicio rápido, una duración corta y una recuperación espontánea y completa. Es una patología relativamente frecuente en la infancia y adolescencia, con una incidencia global de 1-3 por cada 1000 habitantes y afectando al 15-25% de los niños y adolescentes. La prevalencia es más alta en mujeres jóvenes, estimándose que a los 20 años de edad el 20% de los varones y hasta el 50% de las mujeres han presentado al menos un episodio, con un pico de incidencia sobre los 15-18 años, siendo más frecuente en el sexo femenino, especialmente entre los 15 y 19 años.

Generalmente, el síncope es una afección benigna, aunque genera una gran preocupación al paciente y a su familia. Sin embargo, en algunos niños, el síncope puede ser grave y puede deberse a un problema del corazón o, a veces, a un problema neurológico. Es importante no confundir el síncope con el presíncope, que hace referencia a la situación clínica con los síntomas previos al síncope (mareo, palidez, sudoración fría y visión borrosa) pero sin llegar a perder la conciencia. Si la anoxia cerebral en el síncope se prolonga más de 15 segundos, puede producirse un síncope convulsivo, caracterizado por espasmo tónico generalizado, trismus mandibular, opistótonos, sacudidas mioclónicas y relajación de esfínteres.

Causas del Síncope en Niños

La causa más común detrás de cada episodio de desmayo es la disminución temporal del flujo de sangre rica en oxígeno que llega al cerebro. Sin embargo, hay muchos problemas diferentes que pueden causar esta disminución.

Síncope Reflejo o Neurocardiogénico (Vasovagal)

Este es el tipo de síncope más frecuente, representando el 75-80% de los casos en pediatría. Se trata de un grupo heterogéneo de situaciones en las que los reflejos cardiovasculares, que normalmente son útiles para controlar la circulación, se vuelven intermitentemente inadecuados en respuesta a un desencadenante, produciendo vasodilatación y/o bradicardia y, por tanto, disminución en la perfusión cerebral global. En la fase prodrómica inicial, los pacientes pueden presentar visión borrosa, incapacidad para pensar con claridad (por la hipoperfusión cerebral) y posteriormente síntomas autonómicos como taquicardia, palidez, sudoración y bradicardia. Los mecanismos implicados son amplios e incluyen una respuesta refleja paradójica a la hipovolemia relativa.

Entre los tipos específicos de síncope reflejo se encuentran:

• Postesfuerzo físico: Ocurre tras haber cesado el ejercicio y tiene un mecanismo neurocardiogénico, en relación a hidratación inadecuada, el calor y la estasis venosa en los músculos de las piernas. Siempre obliga a descartar causas orgánicas importantes subyacentes, con posibilidad de cardiopatías estructurales y/o arrítmicas.
• Síncope vasovagal de esfuerzo: La pérdida de conocimiento se produce durante el ejercicio físico. El incremento de catecolaminas circulantes durante el mismo provocaría la contracción ventricular vigorosa, tras la cual se produce una respuesta vagal exagerada.
• Espasmos del sollozo: Esta es la causa más frecuente de síncope entre los cero y los cuatro años de edad.
  • Pálidos: Desencadenados por un susto o traumatismo leve, aparecen entre los 12 y 24 meses de edad, y el síncope ocurre súbitamente sin llanto previo.
  • Cianóticos: Tras una contrariedad o un llanto intenso ("rabieta") seguido de una pausa de apnea, ocurren entre los 6 meses y los 5 años de edad, con un pico a los 2 años.
  El pronóstico de estos cuadros clínicos es bueno, desapareciendo el 100% con la edad.
• Síncopes situacionales: A veces el síncope sucede en circunstancias específicas, como en la micción (especialmente en varones, en bipedestación y en la primera micción de la mañana, en ayunas y tras reincorporarse de estar tumbado) o el síndrome del seno carotídeo.

Hipotensión Ortostática

Existe una disminución anormal de la presión arterial sistólica al ponerse de pie, sin que aumente la frecuencia cardiaca, ya que la constricción adrenérgica de las arteriolas y venas es inadecuada. La sangre se acumula en las piernas, lo que impide que una cantidad normal de sangre se bombee al cerebro. Esta breve disminución del flujo de sangre al cerebro hace que la persona se desmaye. Aunque es más frecuente en adultos mayores, se observa en pediatría.

Relacionado con esto, el Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática (POTS) es frecuente en adolescentes, especialmente del sexo femenino. Consiste en una intolerancia al ortostatismo que ocurre en los primeros 10 minutos tras reincorporarse en bipedestación, con aceleración mayor de 30 lpm de la frecuencia cardiaca (frecuencia máxima de 130 lpm para 6-12 años, 125 lpm para 13-18 años y más de 120 lpm en adultos) en ausencia de hipotensión. Con la taquicardización puede aparecer mareo, debilidad, visión borrosa y síncope.

Síncope Cardíaco

Aunque el síncope de origen cardíaco es poco frecuente (5-10% de los casos), tiene una gran trascendencia por su morbimortalidad. La cardiopatía estructural y la enfermedad eléctrica primaria son los principales factores de riesgo de muerte súbita cardiaca y mortalidad global en pacientes con síncope. Ante la sospecha de un síncope de origen cardiaco, hay que remitir al paciente a la consulta de Cardiología pediátrica de forma preferente.

Las causas cardíacas incluyen:

• Arritmias: Es la causa más frecuente dentro del síncope cardíaco. Hay una frecuencia cardíaca demasiado lenta, demasiado rápida o demasiado irregular para que fluya suficiente sangre al cuerpo, incluido el cerebro.
  • Taquiarritmias: Las taquicardias supraventriculares suelen ser bien toleradas durante horas y rara vez dan lugar a síncope en Pediatría, pero las taquicardias ventriculares tienen peor pronóstico, siendo potencialmente letales.
  • Bradiarritmias: El síncope se desencadena ante la incapacidad de mantener un adecuado gasto cardiaco por las bajas frecuencias cardiacas.
• Lesiones obstructivas: En los tractos de salida ventriculares (estenosis aórtica, pulmonar, miocardiopatías hipertróficas) o que impiden el correcto llenado del corazón (valvulopatías).
• Disfunción miocárdica: Puede ser primaria (p. ej., las miocardiopatías familiares) o secundaria (p. ej., las miocarditis víricas).
• Canalopatías: Mención especial merecen las canalopatías, como el síndrome del QT largo, el síndrome del QT corto, el síndrome de Brugada o la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica que, teniendo corazones estructuralmente normales, se asocian a taquiarritmias ventriculares graves que pueden culminar en una muerte súbita. Es importante recordar que el intervalo QT puede estar alargado, no solamente de forma congénita (se han descrito 17 subtipos), sino también de forma adquirida por alteraciones electrolíticas (hipopotasemia) y especialmente por la administración de fármacos (determinados antiarrítmicos, psicotropos, macrólidos o antihistamínicos). Los listados de medicamentos que prolongan el intervalo QT están disponibles en la web del AZCERT (Arizona Center for Education and Research on Therapeutics: www.crediblemeds.org).

Otras Situaciones y Enfermedades

Entre otras situaciones o enfermedades que pueden causar síncope o resultados similares a los del síncope, se encuentran las siguientes:

• Lesión en la cabeza, convulsiones, ataque cerebral, problemas del oído interno.
• Pérdida de líquido (deshidratación), nivel bajo de azúcar en la sangre.
• Episodios de suspensión de la respiración (en general, en niños de 6 meses a 2 años de edad).
• Embarazo, anemia.
• Una masa en el cerebro, aneurisma o anormalidad de los vasos sanguíneos del cerebro.
• Hacer pis (micción), evacuar los intestinos (defecación), tos.
• Síncopes psicógenos: Se deben tener presentes diversos trastornos de índole psiquiátrica, como las crisis histéricas, crisis de pánico, reacciones de conversión o depresión mayor.
• Ingesta de tóxicos, fármacos o drogas de abuso, especialmente en adolescentes.

Síntomas del Síncope en Niños

Algunos niños tienen síntomas antes de desmayarse, conocidos como pródromos, que pueden ser suficientes para que el niño tenga tiempo de sentarse o recostarse antes de desmayarse, evitando así heridas como lesiones en la cabeza.

Algunos de estos síntomas podrían ser:

• Mareos y aturdimiento.
• Náuseas.
• Cambios en la vista o en la audición (visión borrosa).
• Piel pálida, fría y húmeda, sudoración.
• Taquicardia o bradicardia.

Algunos síntomas que aparecen con los síncopes pueden ser indicio de un problema más grave. Entre ellos, se encuentran los siguientes:

• Síncope que ocurre durante la actividad física o el esfuerzo físico intenso.
• Síncope que ocurre a causa del ritmo cardíaco acelerado (palpitaciones).
• Si tiene un síncope y tiene antecedentes familiares de muerte súbita cardíaca.
• Dolor en el pecho antes de perder la conciencia.
• Desencadenantes como ruidos fuertes.

Diagnóstico del Síncope en Niños

La evaluación inicial de un paciente que presenta una pérdida transitoria de conocimiento debe incluir una historia clínica detallada, una exploración física completa, la toma de tensión arterial en decúbito y bipedestación, y un electrocardiograma. Conocer la causa del síncope es fundamental en la selección del tratamiento.

Evaluación Inicial

La historia clínica es la piedra angular y herramienta fundamental en el diagnóstico del síncope, con una anamnesis detallada de toda la información, tanto por parte del paciente como de posibles testigos. Es útil compartir con el proveedor de atención médica la frecuencia de los síncopes, qué estaba haciendo el niño antes y durante el episodio, si hubo síntomas previos, qué comió, qué sucedió después, si hubo pérdida de control del intestino o de la vejiga, si alguien vio el síncope y cuánto tiempo tardó en recuperar el conocimiento.

• Antecedentes personales y familiares: Es importante conocer los antecedentes del paciente y posibles enfermedades de interés (cardiopatías, epilepsia, diabetes), así como de la familia (miocardiopatías, arritmias cardiacas, casos de muerte súbita, síncopes vasovagales en los padres).
• Factores predisponentes y desencadenantes o precipitantes: En los síndromes de QT largo congénitos, el síncope puede estar relacionado con una arritmia ventricular grave ("torsade de pointes") inducida por un trigger específico.
• Clínica inicial (pródromos): Descripción de los síntomas previos.
• Descripción del síncope y recuperación posterior.

La exploración física debe ser completa, prestando una especial atención a signos cardiovasculares (palpación de pulsos arteriales centrales, frecuencia cardiaca o auscultación de soplos cardíacos) y neurológicos (nivel de conciencia, equilibrio, función vestibular, focalidad neurológica). Un tema importante a valorar en la exploración física son los cambios con el ortostatismo, solicitando al paciente pasar de la posición de decúbito a la bipedestación y a los 3 minutos comprobar si aparece clínica y medir la frecuencia cardiaca y tensión arterial. Esto permite identificar cambios en la presión arterial que se deben a la hipotensión ortostática.

Un método para evaluar la función autonómica es mediante la maniobra de Valsalva, más rentable en un paciente adulto que en pediatría. El paciente realiza una espiración forzada durante 15 segundos con la glotis cerrada (boca y nariz cerrados). Al principio, la presión arterial aumenta ligeramente por el llenado del ventrículo izquierdo, pero enseguida disminuye por la reducción brusca del retorno venoso, disminuye el gasto cardiaco y la frecuencia cardiaca aumenta para compensar (reflejo barorreceptor). Esta hipotensión en personas sanas provoca una respuesta automática simpática compensadora: aumenta la resistencia vascular sistémica y la frecuencia cardiaca. Al finalizar la maniobra, cuando el paciente libera todo el aire retenido y respira con normalidad, desaparece la sobrepresión intratorácica y se produce una caída de la presión arterial, y se normaliza la frecuencia cardiaca.

Existe un amplio consenso en la recomendación de realizar un electrocardiograma (ECG) de 12 derivaciones en todo síncope. En él, se debe obtener el QT corregido (QTc) mediante la fórmula de Bazett, preferentemente medido en las derivaciones II y V5, ya que el intervalo QT varía con la frecuencia cardiaca.

Pruebas Diagnósticas Adicionales

Si el proveedor sospecha un problema grave o si el síncope es recurrente, podría derivar al niño a un cardiólogo o neurólogo pediátrico. Podrían solicitarse las siguientes pruebas:

• Pruebas ortostáticas: La bipedestación activa y la prueba de mesa basculante (tilt-test) permiten la reproducción en el laboratorio de un reflejo neuromediado. El rendimiento de la mesa basculante es subóptimo y su indicación queda limitada a pacientes con síncopes recurrentes con sospecha de síncope reflejo que la evaluación clínica no puede concretar.
• Ergometría (prueba de esfuerzo): Muy útil para aquellos pacientes que han experimentado el síncope durante el esfuerzo o inmediatamente después. Permite monitorizar la respuesta de la frecuencia cardiaca y la tensión arterial durante el esfuerzo, realizar un registro continuo de ECG, evaluar cambios de estos parámetros, detectar arritmias durante la etapa de esfuerzo máximo o en la recuperación, y determinar el momento del ciclo cardiaco susceptible a las arritmias.
• Monitorización Holter electrocardiograma: Procedimiento útil para aquellas arritmias intermitentes. Es el método de referencia para pacientes en los que se sospecha un origen arrítmico, permitiendo evaluar ritmos lentos, rápidos o irregulares mientras el niño realiza sus actividades normales.
• Ecocardiograma (Eco): Se usa para evaluar el funcionamiento del corazón, las válvulas, la función de bombeo y la circulación de la sangre a través del corazón.
• Estudio electrofisiológico: Seleccionado para pacientes con diagnósticos concretos (síndrome de Brugada, displasia arritmogénica del ventrículo derecho, miocardiopatía hipertrófica con síncopes de repetición, o pacientes recuperados de una muerte súbita abortada en los que se sospecha una causa arrítmica).
• Cateterismo cardíaco o angiografía coronaria: Debe llevarse a cabo siempre que hay sospecha de isquemia o infarto de miocardio.
• Electroencefalograma (EEG): No está indicado como prueba de rutina y queda limitado a aquellos casos con sospecha de posible etiología neurológica de base, en concreto, la epilepsia.
• Analítica sanguínea: Salvo una glucemia capilar, tampoco es necesaria en todo síncope, sino que se debe justificar por criterios clínicos el hemograma (p. ej., hipovolemia o infección) o la bioquímica (sospecha de alteración metabólica).

Tratamiento del Síncope en Niños

Luego de un episodio de síncope, el niño debe recostarse durante 10 a 15 minutos, o puede sentarse con la cabeza entre las rodillas. Se recomienda darle agua. Trabajar con el proveedor de atención médica del niño es crucial para encontrar la causa y formas de prevenir síncopes futuros.

Tratamiento del Síncope Neurocardiogénico

En el síncope neurocardiogénico, en la mayoría de las ocasiones resulta suficiente explicar bien a los pacientes y a los padres cómo se produce y su benignidad. En general, no necesita ningún tipo de medicación, aunque en casos recurrentes se pueden considerar medicamentos, siempre con precaución. Lo más importante es instruir al paciente y a sus familiares sobre cómo evitar los factores desencadenantes y cómo actuar ante los síntomas premonitorios:

• El paciente debe adoptar una posición en decúbito, elevar pasivamente las piernas, o sentarse con la cabeza entre las mismas.
• Una vez pasado el episodio, la incorporación desde el decúbito debe ser lo más lenta posible.
• Se aconseja un buen grado de hidratación, asegurándose de que el hijo beba abundante cantidad de agua.
• Se debe incrementar el aporte de sal en las comidas (si el paciente no es hipertenso), pudiendo incluir refrigerios salados sin grasa, como pretzels o galletas.
• Se aconseja realizar ejercicio físico de manera regular, con contracciones isométricas en los músculos del abdomen y en los gemelos.
• Evitar o minimizar los factores predisponentes y desencadenantes de los episodios sincopales (evitar bipedestación prolongada, ambientes estresantes, calurosos o con aglomeraciones).

Tratamiento del Síncope Cardíaco y Otras Causas

Si la causa es un problema cardíaco, el cardiólogo pediátrico determinará el tratamiento necesario. Si la causa es un problema cerebral, será necesario realizar una consulta con un neurólogo pediátrico. El especialista detallará que el tratamiento varía según la causa subyacente.

Prevención y Cuándo Buscar Atención Médica

Medidas de Prevención

Para prevenir el desmayo por deshidratación, es fundamental asegurarse de que el niño se mantenga bien hidratado y aumentar el consumo de sal. Si el desmayo ocurre luego de estar de pie demasiado tiempo, recomiende al niño que no bloquee las rodillas cuando esté de pie y sugiérale que relaje y contraiga los músculos de las piernas para fomentar la circulación de la sangre. Si el desmayo ocurre cuando el niño se pone de pie, asegúrese de que se incorpore de forma lenta, que deje que las piernas cuelguen de la cama, que mueva los dedos de los pies y haga varias respiraciones profundas antes de ponerse de pie. También recomiéndele que se siente o se recueste de inmediato cuando crea que está por desmayarse.

Cuándo Llamar al Proveedor de Atención Médica

Llame al proveedor si el niño tiene un síncope, en especial si sucede lo siguiente:

• Sigue teniendo síncopes a pesar de los esfuerzos de prevención.
• Sucede con un ritmo cardíaco irregular.
• Sucede cuando hace actividad física o esfuerzo físico intenso.
• Tiene antecedentes familiares de muerte súbita cardíaca o síncopes.
• No existe una causa conocida.
• Sucede de forma inesperada y en situaciones peligrosas.
• El niño se lesiona luego del síncope.
• Presenta dolor en el pecho antes de perder la conciencia o aceleración del corazón.
• Se desencadena por ruidos fuertes.

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