Los tumores cerebrales representan el tipo de tumor sólido más frecuente en la edad pediátrica, siendo la segunda causa de cáncer infantil después de las leucemias y linfomas. Estos tumores se caracterizan por englobar un grupo heterogéneo de histologías y localizaciones, con una conducta biológica, respuesta al tratamiento y pronóstico que los diferencia claramente de los diagnosticados en adultos.
Epidemiología y Clasificación
La incidencia anual de tumores del SNC en niños es de unos 5 casos por cada 100.000. Por su localización, los tumores supratentoriales son más frecuentes en niños hasta los 3 años y tras los 10 años; mientras que, entre los 4 y los 10 años, predominan los tumores infratentoriales. A nivel histológico, dentro de los infratentoriales destacan los gliomas cerebelosos y troncoencefálicos, y los meduloblastomas, seguidos de los ependimomas. En la región supratentorial predominan los astrocitomas.
La clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) ha evolucionado significativamente. Si bien la versión de 2007 se basaba principalmente en el aspecto histológico, la actualización de 2016 incorporó parámetros moleculares, enfoque que se ha consolidado en la clasificación de 2021, permitiendo una mejor identificación de la historia natural biológica de cada tumor.
Causas y Factores de Riesgo
En la mayoría de los pacientes pediátricos, la causa de un tumor del SNC no está clara. No obstante, existen factores documentados:
- Síndromes genéticos: Alteraciones en oncogenes y genes supresores de tumores, presentes en condiciones como la neurofibromatosis tipo I y II, el síndrome de Li-Fraumeni o la esclerosis tuberosa.
- Radiaciones ionizantes: La exposición a radioterapia craneal o radiación intraútero es una causa bien documentada.
- Factores ambientales: Se estudia la influencia de la dieta y otras exposiciones, aunque la evidencia sigue siendo compleja de determinar.
Síntomas: Identificación Temprana
El diagnóstico puede ser complicado, especialmente en los más pequeños, incapaces de referir sus molestias. Los signos dependen de la edad, la localización, la velocidad de crecimiento y la presencia de hipertensión intracraneal.
Signos comunes
- Cefalea: Suele ser el síntoma más frecuente, especialmente si empeora al despertar por la mañana, con el ejercicio o al cambiar de postura.
- Vómitos: A menudo asociados a la hipertensión intracraneal, no siempre son en proyectil.
- Alteraciones conductuales: Irritabilidad, letargia, cambios de personalidad o disminución del rendimiento escolar.
- Signos de focalidad: Hemiparesia, hipertonía, hiperreflexia, parálisis de pares craneales, ataxia y trastornos visuales (como visión doble).
En lactantes, la macrocefalia y la tensión de la fontanela son indicadores fiables de aumento de presión intracraneal.
Diagnóstico: Del examen clínico a la imagen avanzada
La historia clínica y la exploración neurológica son la base. Ante la sospecha, la Resonancia Magnética (RM) es la prueba de elección por su alta resolución y capacidad multiplanar. En tumores con tendencia a diseminarse (como meduloblastomas o ependimomas), se debe ampliar el estudio al resto del neuroeje.
Adicionalmente, se utilizan técnicas avanzadas:
- Espectroscopia: Útil para diferenciar lesión tumoral activa de gliosis.
- Marcadores tumorales: Obligatorios en sangre y LCR ante sospecha de tumores de células germinales (AFP y βHCG).
- Diagnóstico histopatológico: Obtenido mediante biopsia o resección quirúrgica, complementado con un panel completo de inmunohistoquímica (Ki-67, p53, etc.).
Estrategias de Tratamiento
El tratamiento de estos tumores precisa de un manejo multidisciplinar coordinado por comités de Neuro-Oncología pediátrica.
Pilares del tratamiento
- Neurocirugía: Es la piedra angular. El objetivo es obtener un diagnóstico histológico, reducir el efecto de masa y, siempre que sea posible, lograr una resección total segura.
- Radioterapia (RT): Utilizada para destruir células tumorales. Las técnicas modernas, como la RT conformacional, buscan maximizar la precisión y minimizar el daño en el cerebro en desarrollo.
- Quimioterapia (QT): Fundamental en muchos esquemas, especialmente en aquellos casos donde la cirugía no puede ser completa o como terapia neoadyuvante.
- Terapia personalizada: Desarrollo creciente de terapias dirigidas basadas en el perfil molecular del tumor.
Esperanza y Sanación: Avances en Neurocirugía Pediátrica para Tumores Cerebrales
Seguimiento y Efectos a Largo Plazo
La supervivencia ha mejorado significativamente, pero los supervivientes tienen riesgo de padecer efectos tardíos, como déficits neuropsicológicos, problemas endocrinos, pérdida de audición neurosensorial o riesgo de neoplasias secundarias. Por ello, la evaluación periódica por endocrinología y el apoyo psicológico son esenciales para mejorar la calidad de vida y la adaptación social.